淋巴瘤讲义课件

淋巴瘤

Lymphoma北京四季青医院张兆国B-LineageLeukemiaAcuteLymphoblasticLeukemiaMorphologyImmunophenotypeMolecularStatusB-LineageLeukemiaChronicLymphocyticLeukemiaMorphologyImmunophenotypeMolecularStatusAMLALLCLLCMLLymphomasLymphomas淋巴瘤淋巴样组织的肿瘤淋巴结病发热霍奇金病非霍奇金淋巴瘤右颈肿块淋巴瘤肿大的淋巴结2.病因和发病机制基因、染色体异常病毒：EBV，疱疹病毒，人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1），Rous肉瘤病毒（导致家禽的淋巴瘤），HIV?遗传素质？3.流行病学发病率

-仅次于白血病，5/10万，

-占恶性肿瘤的4%，排在第10位发病年龄转归-全身衰竭致死

-继发其他肿瘤或白血病死亡率

-死亡率下降，平均生存期4年三、霍奇金病

（Hodgkindisease,HD）1.定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生的恶性增生而引起的淋巴瘤。RS细胞多数为B细胞起源

HodgkinsLymphoma:儿童和成人

–

双峰淋巴结病,无痛性,坚硬发热,嗜酸粒细胞增多Reed-Sternberg

细胞-B细胞?病毒相关2.特点颈部无痛性淋巴结肿大，包括存在深部淋巴结肿大。淋巴瘤细胞中可找到大型Reed-Sternberg细胞（或变异的RS细胞）。肝脾肿大明显，伴皮肤瘙痒。Hodgkin’sDiseaseHereisa5cmlymphnode(obviouslyfromapatientwithlymphadenopathy).Thenodeshouldnormallybesoftandpinkandlessthan1cminsize.ThislymphnodeisinvolvedwithHodgkin'sdisease.

Hodgkin病患者的肝脏

Reed-SternbergcellReed-SternbergcellRScellandvariants爆米花细胞变异细胞典型RScell(混合细胞型)(结节硬化型)（淋巴细胞为主型)HD分型注：REAL，欧美淋巴瘤分型法修订版*：包括不可分型的病例+：包括一些淋巴细胞和/或组织细胞结节型病例Jackes和Parker（1944）Lukes和Butler(1966)Rye会议(1966)REAL(1994)副肉芽肿型淋巴细胞和/或组织细胞为主型，结节性淋巴细胞和/或组织细胞为主型，弥散性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型经典型HD

富淋巴细胞经典型HD+肉芽肿型结节硬化型混合细胞型*结节硬化型混合细胞型*结节硬化型混合细胞型*肉瘤型弥散纤维化型网状型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HD的WHO推荐分型法和Rye分型法比较WHO推荐分型法Rye分型法淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型，结节性结节性（大多数病例）经典HD淋巴细胞为主型，富淋巴细胞经典型HD弥散性（某些病例）淋巴细胞为主型，结节性（某些病例）结节硬化型结节硬化型混合细胞型混合细胞型（大多数病例）淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型不可分型的经典型HD混合细胞型（某些病例）HODGKINLYMPHOMA(HODGKINDISEASE)Nodularlymphocyte-predominantHodgkinlymphomaClassicalHodgkinlymphomaNodularsclerosisHodgkinlymphoma(grades1and2)Lymphocyte-richclassicalHodgkinlymphomaMixedcellularityHodgkinlymphomaLymphocytedepletionHodgkinlymphomaLYMPHOIDNEOPLASMS

WHOClassification（2000）4.分期

（解剖学或临床分期）I期II期III期IV期

体重减轻B症状发热

盗汗

5.实验室检查（1）外周血下一张（2）骨髓下一张（3）病理检查下一张

（4）其他下一张多数早期无贫血，少数轻到中度贫血正细胞性/小细胞低色素性贫血WBC、BPC一般正常晚期可发生全血细胞减少，可有中性、嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多返回非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常主要看淋巴瘤向其他肿瘤转变与否淋巴白血病：病理性细胞骨髓中最多淋巴瘤：病理性细胞淋巴结中最多淋巴细胞反应性增生：病理性细胞外周血中最多

R-S细胞返回HodgkinLymphomaMarkerCD20(B-cell)CD3(T-cell)CD15(myeloid)CD30(lymphoidactivation)CD45ImmunoglobulinB-NHL+---

++H/RSCell-/较弱-++

--返回CT、磁共振免疫系统少数可有Coombs(+)/(-)溶贫6.诊断确诊依靠组织病理学检查（1）临床（2）病理（3）排除淋巴腺病变早期（I/II）治愈率80%III----60%IV----20~50%四、非霍奇金淋巴瘤

（non-Hodgkinlymphoma,NHL）1.定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。B细胞或T细胞Non-HodgkinsLymphoma:发热,贫血,感染显著的淋巴结病无R-S细胞或嗜酸粒细胞增多多种不同的淋巴瘤2.病因学不明Burkitt淋巴瘤bcl-2基因;细胞凋亡（

apoptosis）延迟/阻滞

辐射,遗传,免疫缺陷3.流行病学任何年龄,男性>女性地域性Non-Hodgkin’sLymphoma在美国，每年有55,000名新病人自1950年起发病率每年递增4%

发病率和死亡率

发病率死亡率

人口统计学

4.分类结节性型淋巴细胞分化良好性

弥漫性型淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）Rappaport（1966）成都会议工作分类（1985）

低度恶性

中度恶性

高度恶性

小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂细胞性Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂细胞性滤泡型无裂细胞性透明细胞性多形细胞性分化好髓外浆细胞瘤分化差髓外浆细胞瘤淋巴母细胞性（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性弥漫性-&-滤泡性

NHL-组织学分型小细胞–中细胞–大细胞

NHL-组织学分型LYMPHOIDNEOPLASMS

WHOClassification（2000）B-CELLNEOPLASMSPrecursorB-cellneoplasmPrecursorB-lymphoblasticleukemia/lymphomaPrecursorB-cellacutelymphoblasticleukemia

Mature(peripheral)B-cellneoplasmsB-cellchroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphomaB-cellprolymphocyticleukemiaLymphoplasmacyticlymphomaSplenicmarginalzoneB-celllymphoma(with/withoutvillouslymphocytes)HairycellleukemiaPlasmacellmyeloma/plasmacytomaExtranodalmarginalzoneB-celllymphomaofMALtype(结外边缘区B细胞MALT型淋巴瘤)NodalmarginalzoneB-celllymphoma(with/withoutmonocytoidBcells)(结性边缘区B细胞淋巴瘤)Follicularlymphoma(滤泡型淋巴瘤)Mantle-celllymphoma(套区细胞淋巴瘤)DiffuselargeB-celllymphoma（弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤）MediastinallargeB-celllymphoma（纵隔大B细胞淋巴瘤）PrimaryeffusionlymphomaBurkittlymphoma/BurkittcellleukemiaT-CELLANDNK-CELLNEOPLASMSLYMPHOIDNEOPLASMS

WHOClassification（2000）PrecursorT-cellneoplasm

PrecursorT-lymphoblasticlymphoma/leukemia

PrecursorT-cellacutelymphoblasticleukemiaMature(peripheral)T-cellneoplasms9834/3

T-cellprolymphocyticleukemia

T-cellgranularlymphocyticleukemia

AggressiveNK-cellleukemia（侵袭性NK细胞白血病）

AdultT-celllymphoma/leukemia(HTLV-1positive)

ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype（结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型）

Enteropathy-typeT-celllymphoma（肠病型T细胞淋巴瘤）

Hepatosplenicgamma-deltaT-celllymphoma（肝脾γ-δT细胞淋巴瘤）

Subcutaneouspanniculities-likeT-celllymphoma（皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤）

Mycosisfungoides/Sezarysyndrome（蕈样霉菌病/Sézary综合征）

Anaplasticlarge-celllymphoma,T/nullcell,primarycutaneoustype（间变型大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞型，原发皮肤型）

PeripheralT-celllymphoma,nototherwisecharacterized（周围T细胞淋巴瘤，无其他特征）

AngioimmunoblasticT-celllymphoma（血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）

Anaplasticlarge-celllymphoma,T/nullcell,primarysystemictype（间变型大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞型，原发系统型）5.特点无痛性淋巴结肿大，淋巴结外病变多见(胃肠、皮肤、肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统等)无R-S细胞预后差，可并发白血病6.实验室检查确诊依赖组织病理学诊断，血象、骨髓象为辅助骨髓侵犯较HD常见免疫表型检测意义较HD大CD15-、CD30-瘤细胞形态多样，与CLL、B-ALL鉴别PAS小颗粒状（+），NAP(+)，POX（-），DCE（-）非特异性