横纹肌溶解课件

横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解症的定义

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。论述提纲背景介绍及流行病学病因及发病机制横纹肌溶解及急性肾损伤诊断治疗流行病学总体死亡率约5%1.由血管炎引起的RM死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的RM死亡率约3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达50%以上

横纹肌溶解症病因多种多样物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF临床表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现“三联征”：肌痛、乏力和深色尿辅助检查血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常影像学检查异常诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断治疗积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。病因横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性挤压与创伤

运动及肌肉过度活动

电击

高热

药物毒物感染电解质紊乱自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因非物理性原因--药物

镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类

其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染MalvyD,etal.IntensiveCareMed.1992,18:132PesikN,etal.JEmergMed.1996,14:425

细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。横纹肌溶解症的发病机制

细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路

主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。

横纹肌溶解症的病理生理SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻横纹肌溶解症的临床表现-11导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现3横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。

横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿◆血清肌酶学指标▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标★CK﹥1000U/L,提示肌肉损伤★CK﹥20000U/L，出现肌红蛋白尿辅助检查--血肌酸激酶增高

◆肌红蛋白

▼血肌红蛋白阳性率为50%▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高

辅助检查--血、尿肌红蛋白增高

辅助检查—血生化■肾功能异常◆RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快◆血尿素氮/肌酐比率低正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,横纹肌溶解时会降至6:1或更低。■内环境紊乱◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板减少或DIC◆PLT减少，纤维蛋白原降低◆PT、APTT延长横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗

3并发症或合并症的防治横纹肌溶解本身的治疗

治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。补液治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。纠正电解质紊乱高钾血症：积极处理低钙血症：一般不需特殊处理,除非出现低钙症状拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，利尿，如无尿积极透析清除血钾减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾并发症或合并症的防治

主要是抗感染以及营养支持治疗合并筋膜间室综合征有创口：要积极、干净地清创无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重

筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染合并DIC或其他器官损