血栓性血小板减少紫癜课件

血栓性血小板减少性紫癜一、简要病史患者，男性，38岁，因“发热、乏力、头痛、呕吐10天，昏迷5小时”入院。入院前10天患者因受凉出现发热、乏力，伴头痛、恶心、呕吐，在私人诊所静滴青霉素时出现抽搐，意识不清入院。二、实验室检查多次血常规显示红细胞、血红蛋白、血小板进行性下降，Hb从98g/L下降至43g/L，RBC从3.05×1012/L下降至1.52×1012/L，PLT从13×109/L下降至5×109/L,；Ret%高达20%。

末梢血涂片：红细胞明显大小不等，易见破碎，可见幼红细胞及幼稚粒细胞，红细胞畸形改变呈盔形、泪滴状、三角形等，血小板散在可见，数量明显降低。

骨髓象结果：提示血小板减少性紫癜。凝血功能检查：PT、APTT正常；FDP(-)；3P试验（-），D-二聚体1700ʋg/L。直接抗人球蛋白试验（-）；蔗糖溶血试验（-）；血清酸化溶血试验（-）。血生化检测结果：LDH832U/L；TB119ʋmol/L、DB27.8ʋmol/L、IB62.8ʋmol/L、Cr92.5ʋmol/L。尿常规：潜血（3+）、蛋白（+）、红细胞满视野；BUN14.1ʋmol/L、Ds-DNA14.75(Nor-mal);Hep-ANA(-)。腰穿检查：颅内压120cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)。脑脊液检查：生化、常规、细胞学均正常。头颅CT:未见明显异常。头颅MRI：双侧丘脑低密度影，大脑灰质信号于T2及T2flair上表现为广泛均匀的高信号。患者入院在脱水降颅压、止惊、抗感染等治疗基础之上给予地塞米松10mg/d静滴，连续4天每日输注洗涤红细胞4u、新鲜冰冻血浆6u后神志转清；血红蛋白上升至62g/L,PLT28.4×109/L；LDH下降至637U/L，TTP诊断明确后行血浆置换，患者病情好转出院。四、相关知识链接血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的病因到目前为止尚未完全阐明。最近研究发现，内皮细胞损伤导致超大分子血管性血友病因子（vWF）多聚体释放，因vWF裂解酶（vWF-CP）缺乏，导致血小板粘附聚集、血栓形成和组织缺血是其发病的关键因素。正常人vWF由内皮细胞产生后释放入血，被血浆中蛋白酶裂解。但在TTP急性期vWF裂解酶严重缺陷，产生vWF裂解障碍，致使以异常的大分子多聚体vWF存在于血循环中。Tsai等进一步证实，在非家族性TTP中，此裂解酶的缺陷是由于血循环中存在该酶的抑制物的IgG抗体。患者全身毛细血管和小动脉腔内有多发性透明血栓（玻璃样变）形成是其病理组织学特征，由此造成全身多脏器损害。五、回顾性点评TTP首选治疗方法是血浆置换。从20世纪70年代末期采用血浆置换疗法以后，TTP的死亡率由过去的95%~100%降到10%~20%。血浆置换疗法的作用机制是尽快去除患者血浆中致病性自身抗体和巨大的vWF多聚体，并通过输入正常人血浆以补充vWF裂解酶。临床高度怀疑TTP时即使不能确诊，也应立即行血浆置换，否则易延误病情。对于严重的贫血患者，在置换前可以输注新鲜洗涤红细胞，改善临床症状，而血小板输注可能加剧微血管血栓性病变，导致临床症状急剧恶化，应为禁忌。血浆置换的常见并发症是低血压、心力衰竭、过敏反应、低血钙和置换管路的凝血。因此，对于高龄TTP患者，在血浆置换中应用心电监护，密切检测生命体征的变化。应用药物防止过敏，口服钙剂，纠正低血钙。血浆置换的速度一般在30~50ml/min，一次的血浆置换量以患者的血浆量1~1.5倍为宜，约为40ml/kg体重。此外，应及时调整抗凝剂的用量，保证置换的正常进行。如不能进行血浆置换，应予大剂量血浆输注，激素应用一般作为辅助治疗手段。因溶血而有严重贫血时，可输注洗涤红细胞。病例1中患者未进行血浆置换，在激素治疗的基础上连续4天每日输注洗涤红细胞