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文档简介
RelapsingPolychondritis复发性多软骨炎定义
复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症.表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。
Relapsingpolychondritis,anuncommon,chronic,multisystem
disordercharacterizedbyrecurrentepisodesofinflammation
ofcartilaginoustissues,canbelife-threatening,
debilitating,anddifficulttodiagnose.机制不清RP发病无性别倾向。多发于30~60岁。发病初期为急性炎症表现,经数周至数月好转。以后为慢性反复发作.长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。概述临床表现
软骨炎最常见,病变多局限于耳廓软骨部分,常对称性受累,可反复发作至耳廓塌陷畸形,局部色素沉着,后期可累及内耳,表现为听觉或前庭功能损伤。
在急性期表现为局部红肿、压痛,常突然发病,颇似蜂窝组织炎,数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,发展为鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。早期表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸困难和吸气性喘鸣。反复软骨炎症可导致呼吸道塌陷,造成窒息.需行气管切开术。耳受累鼻软骨炎喉、气管鉴别诊断应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎,但其双侧耳软骨炎者不多见。
需要与韦格纳肉芽肿病、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。
应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别,一般上述疾病经活组织检查可明
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