发作性嗜睡强食综合征课件_第1页
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发作性嗜睡强食综合征大头医生编辑整理英文名称paroxysmallethargic-limosericsyndrome别名Kleine-Leine综合征;发作性嗜睡强食综合症;嗜睡-贪食综合征;周期性嗜睡-病理性饥饿症候群ICD号G47.8概述发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。概述”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。

1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。流行病学嗜睡强食综合征多发生于10~20岁的青少年男性,偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。发病机制根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。临床表现头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。实验室检查

1.多次小睡潜伏期试验(multiplesleeplatencytest,MSLT)。

2.多导睡眠图(PSG)检查。

3.EEG检查。其他辅助检查在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:

1.CT及MRI等检查。

2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。

3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。诊断根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。鉴别诊断病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。治疗由于病因不清,所以治疗以对症为主。有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。预防应避免从事高危险性的工

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