外科先天性心脏病外科治疗2课件

先天性心脏病外科治疗(CongenitalHeartdisease)1235先天性心脏病外科治疗发病率及原因临床表现诊断手段病种分类治疗6正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）一级家属中有一个先心病则增至3%如三个一级家属患CHD则上升为50%发病率7风疹病毒综合症药物致畸（Amphetamines、华法令、锂）胎儿酒精综合症母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）某些疾病家族（Halt-oram综合症

Catch综合症22Q11综合症）发病相关因素8普通心血管放射学检查方法x-ray平片心血管造影(CAG)1012胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后未闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉峡部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。一、动脉导管未闭（patentductusarteriosus）141516类型17

82％-96%足月婴儿生后48小时内导管闭合,6个月以后导管较少自动闭合.

未治疗的PDA患者80％死于充血性心力衰竭.

分流量取决于导管直径和主、肺动脉压力差.

左心负荷增加→肺高压→右心衰→全心衰→？动脉导管未闭病理生理18在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。Eisenmenger（艾森曼格综合征）20

临床表现*早期易患呼吸道感染呼吸道感染明显减少说明肺高压形成

*心脏检查:胸骨左缘第2肋间闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下及颈部传导，ST(＋)，P2亢进*EKG:左室肥大，有HP时右室肥大*X-RAY:肺血增多，肺门增大，心影增大*超声心动图:左房、左室增大，导管直径及分流方向21主肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动、静脉瘘主动脉瓣狭窄伴关闭不全肺内动、静脉瘘室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全胸部降主动脉与左肺动脉瘘胸壁动、静脉瘘胸骨左缘连续性杂音2325/154PDA结扎法25PDA切断法26CPB下PDA缝合法27283031RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后负荷）ASD病理生理32继发孔缺损出现症状晚典型杂音：胸骨左缘2-3肋间Ⅱ--Ⅲ级吹风样收缩期杂音US并用彩色多普勒技术X线梨形心、肺门“舞蹈”征ASD诊断33原则：原发孔缺损应尽早手术继发孔缺损应争取手术方法：体外循环修补术卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术手术3435漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部三、室间隔缺损（Ventricularseptaldefect）3637383940RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前负荷，右室后负荷）VSD病理生理4142症状差异较大，轻重不一。典型的心脏杂音胸骨左缘2-4肋间Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。US并用多普勒技术X线：缺损大者心影扩大，肺动脉突出、肺血增多VSD诊断43很小缺损，可观察至10岁较大缺损，应尽早手术体外循环修补术治疗44主动脉狭窄Coarctationofaorta45定义：主动脉狭窄：降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。分型：根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系分为导管前型、近导管型、导管后型。46主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。四、主动脉窦动脉瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）47窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。病理生理4849充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎典型心脏杂音US并用多普勒技术诊断50主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。治疗51右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄肺动脉主干狭窄五、肺动脉口狭窄(plumonarystenosis)52右室后负荷增加重度狭窄时心排量减少周围性紫绀PS病理生理53症状不典型典型的心脏杂音心导管检查、DSA诊断54右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在50mmHg以上者，应进行手术。体外循环下手术单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张治疗55肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大六、法乐四联症（TetralogyofFallot）56575859肺动脉口狭窄和室间隔缺损右向左分流肺循环血流量减少红细胞和血红蛋白增多Fallot病理生理60青紫、蹲踞、昏厥、抽搐典型杂音、杵状指：典型的心脏杂音胸骨左缘2-4肋间Ⅱ--Ⅲ级喷射性收缩期