蛋白质降解和氨基酸的分解课件

第30章

蛋白质降解和氨基酸的分

解代谢

目录

一、蛋白质的降解

二、氨基酸的分解代谢

三、尿素的形成

四、氨基酸碳骨架的氧化途径

五、生糖氨基酸和生酮氨基酸

六、由氨基酸衍生的其他重要物质

七、氨基酸代谢缺陷症（自学）一、蛋白质的降解

（一）蛋白质降解的特性

（二）蛋白质降解的反应机制

（三）机体对外源蛋白质的需求及其消化作用（二）蛋白质降解的反应机制

1.溶酶体无选择的降解蛋白质

2.泛肽给选择降解的蛋白质加以标记1.溶酶体无选择的降解蛋白质（1）溶酶体组成及特点含有50种水解酶（组织蛋白酶），最适PH为5.0左右，在细胞溶胶PH下无活性。（2）溶酶体对细胞内组分的利用是和膜融合后利用自身酶来降解。（3）溶酶体降解蛋白质是无选择的。2.泛肽给选择降解的蛋白质加以标记E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP20S蛋白酶体ATP19S调节亚基去折叠水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽载体蛋白

E3：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质标记后进入溶酶体被分解26S蛋白酶体（三）机体对外源蛋白质的需求及其消化作用

1.氮平衡

2.蛋白质的需要量

3.蛋白质的营养价值

4.蛋白质营养价值的化学评分

5.混合食物蛋白质的互补作用

6.蛋白质的消化

7.氨基酸的吸收

8.氨基酸的代谢概略2.蛋白质的需要量

成人每日最低需要量:30～50g/d

我国营养学会推荐的成人每日需要量:80g/d4.蛋白质营养价值的化学评分蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率

氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。6.蛋白质的消化

（1）消化蛋白质的酶

（2）食物蛋白的消化（1）消化蛋白质的酶内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两端开始水解肽键）消化道内几种蛋白酶的专一性（2）食物蛋白的消化7.氨基酸的吸收（1）

主要部位：小肠（2）

吸收机制

中性氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白B-谷氨酸循环A氨基酸运载蛋白8.氨基酸的代谢概略二、氨基酸的分解代谢

（一）氨基酸的脱氨基作用

（二）氧化脱氨基作用谷氨酸脱氢酶

（三）其他脱氨基作用

（四）联合脱氨基作用

（五）氨基酸的脱羧基作用

（六）氨的命运（一）氨基酸的脱氨基作用（转氨基作用）转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）（二）氧化脱氨基作用谷氨酸脱氢酶（三）其他脱氨基作用1.还原脱氨基2.脱水脱氨基3.裂解脱氨基4.（四）联合脱氨基作用

1.概念

2.类型

转氨基作用和氧化脱氨基作用以及嘌呤核苷酸循环联合进行的脱氨基作用方式。a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联肝、脑、肾b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联肌肉、脑、肾b、转氨基作用与嘌呤核苷酸

循环相偶联（五）氨基酸的脱羧基作用直接脱羧胺羟化脱羧羟胺

2、类型:机理举例机理直接脱羧羟化脱羧基（六）氨的命运

1.重新生成氨基酸

2.转运（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成）

3.氨的排泄

4.葡萄糖--丙氨酸循环

5.生成其他含氮物质

6.体内氨的来源及氨中毒的可能机制1.重新生成氨基酸2.转运（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成）3.氨的排泄1.排氨：氨经Gln运送到排泄部位（如鱼鳃），Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外。2.排尿素：尿素（鸟氨酸）循环。3.排尿酸：爬虫类和鸟类以尿酸作为氨的主要排泄形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产物也是尿酸）。4.自然界还有许多排氨方式：蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排氮；高等植物则以Gln和Asn的形式把氨基氮储存于体内。4.葡萄糖--丙氨酸循环6.体内氨的来源及氨中毒的可能机制

1、体内氨的来源AminoAcid脱氨基(Deamination)肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解。

2.氨中毒的可能机制

α酮戊二酸大量转化

NADPH大量消耗

TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡血氨正常参考值：5.54～65mol/L

降低血氨的措施：

限制蛋白进食量给于肠道抑菌药物给予Glu使其与氨结合为Gln三、尿素的形成

（一）尿素循环的发现

（二）尿素循环

（三）尿素循环调节

（四）尿素循环要点（一）尿素循环的发现1932年HansKrebs提出尿素循环（鸟氨酸循环）场所：肝脏原料：CO2、NH3过程：尿素循环产物：尿素排泄：肾脏、皮肤、肠（二）尿素循环UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)反应部位：线粒体蛋白质降解转氨反应Glu浓度AGA最终促进CPSⅠ活性UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞质）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)（三）尿素循环调节食物蛋白质的影响氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的调节尿素合成酶系的调节（四）尿素循环要点亚细胞定位：线粒体与细胞质限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能过程：4ATP/ureaN与C来源：氨基酸脱氨和CO2四、氨基酸碳骨架的氧化途径

1.再氨基化生成氨基酸

2、转变成糖或脂肪生糖氨基酸生酮氨基酸

3.氧化供能生成CO2和H2O生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪

（一）形成乙酰CoA途径

（二）α-酮戊二酸途径

（三）形成琥珀酰-CoA途径

（四）形成延胡索酸途径

（五）形成草酰乙酸途径（一）形成乙酰CoA途径（二）α-酮戊二酸途径（三）形成琥珀酰-CoA途径（四）形成延胡索酸途径（五）形成草酰乙酸途径五、生糖氨基酸和生酮氨基酸六、由氨基酸衍生的其他重要物质

（一）氨基酸与一碳单位

（二）氨基酸与生物活性物质(自学