白色萎缩课件

白色萎缩

atrophieblanche报告人：李欠颖2012-12-09Acase患者，女12岁。因双踝内侧反复出现红斑、瘀斑、溃疡、疼痛5个月，与2012年11月到我院就诊。患者在2012年6月无明显诱因双足背及内外踝出现紫红色斑疹，数日后出现瘀斑，少数皮疹出现破溃，形成溃疡，伴疼痛，天气凉时，病情加重，双足疼痛加剧并出现水肿。曾就诊与多家医院，诊断为“变应性血管炎”、“白色萎缩”，用过强的松、潘生丁等，效果时好时坏，溃疡愈合慢，预后遗留白色萎缩性瘢痕，反复发作，病程中无发热，关节痛、腹痛、雷诺现象。患者既往体检，否认系统性疾病史，无家族史。PE：一般情况好，系统检查无异常，淋巴结未触及。皮肤科检查：双足背及双侧组外踝可见多个0.2~1cm大小不一的紫红斑疹、瘀斑、触痛明显，部分瘀斑，部分破溃，并形成白色萎缩性瘢痕，部分形成黑痂，无静脉曲张，右足背呈轻度凹陷性水肿。实验室检查：血、尿、粪、肝、肾功能正常，免疫球蛋白IgE微高，IgA\IgG\IgM及C3/C4均正常，SLE免疫全套均阴性，乙肝丙肝阴性，血浆TT/INR/FIB均正常，心电图：窦性心律不齐。病理：真皮部分小血管管壁纤维蛋白样变性，血栓形成，少量红细胞外溢，血管周围少量淋巴细胞浸润。古东,吴铁强,王晓华.儿童白色萎缩1例[J]中国皮肤性病诊疗学杂志.2013,20(3):203白色萎缩又名节段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)、青斑样血管炎(livedoidvasculitis)，为原因不明的皮肤细小血管炎疾病。1929年Milian首先描述本病病例报道文献回顾9例患者报告（男4；女5）皮损部位：小腿部（多见于伸侧）9双侧踝部9足背7上臂1耳廓2额部1范团起,李卫红.白90色萎缩9例临床分析.[J]山东医药,2009,49(19):89组织病理早期溃疡：真皮内血管增多，血管壁及腔内纤维样物质沉积，使管腔部分或全部闭塞，继而引起组织坏死。红细胞红细胞外溢，炎症细胞浸润。血管周围有淋巴和组织细胞浸润。后期白色萎缩：表皮萎缩、变薄，真皮内胶原纤维增生硬化，呈硬皮病样改变，浸润细胞减少，血管壁增厚，内膜透明变性，变性物质与纤维蛋白样物质均耐淀粉酶，PAS染色阳性。腔内血栓可机化再通。真皮浅层小血管壁增厚，部分血管腔有透明血栓的形成实验室检查及免疫荧光血液凝集纤溶系统检查—纤溶酶原激活物抑制因子水平增高的报导。直接免疫荧光——显示皮损内血管免疫球蛋白IgM、补体沉积、抗心磷脂抗体增高合并症结节性多动脉炎硬皮病抗磷脂综合征SLE冷球蛋白血症慢性粒细胞白血病（与血液浓稠有关）诊断标准1、初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹2、白色萎缩斑为溃疡愈后的继发性改变，边缘有毛细血管扩张和色素沉着。3、皮损多限于四肢，尤以踝部明显4、早期病理改变示浅表血管内有纤维蛋白样物质沉积5、无基础疾病治疗方法首选：大剂量潘生丁75~150mg/d、小剂量阿司匹林50~70mg/d联合（后者大剂量可可拮抗前者的抗血小板凝集的作用）小剂量达那唑200mg/d，抗凝+纤溶，疗程4~12周，必要时与小剂量激素合用。抗凝药纤维蛋白溶解药复方丹参10~20ml加入低分子右旋糖酐500ml，静滴，1次/日血浆