血液系统症状和体征课件

血液系统疾病造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官。出生后4周：骨髓为主要造血器官。髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。出生后造血血液的主要成分血浆55％血细胞45％血浆90%水份

10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钠、钾、钙、镁葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血液病的分类

1、红细胞疾病2、白细胞疾病3、出血性疾病4、血栓性疾病

贫血定义：人体外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

以Hb浓度降低最为重要。一、根据红细胞形态特点分类

类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性>10032-36巨幼贫、溶贫、骨髓异常增生综合征肝疾病正细胞性80-10032-36再障、失血小细胞<80<32IDA、铁粒幼、低色素性珠蛋白生成障碍性贫血二、根据贫血的程度血红蛋白浓度

轻90g/L~正常低值中60g/L~90g/L

重30g/L~60g/L极重<30g/L三、根据贫血的病因和发病机制分类

造血干、祖细胞异常

RBC生成减少

造血调节异常造血原料不足或利用障碍三大病因

RBC破坏过多

失血临床表现

临床表现轻重：

贫血程度速度代偿与适应能力体力活动年龄其它疾病（二）呼吸循环系统表现

活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。患者可有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有心脏扩大，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音，下肢水肿，心电图出现ST段降低，T波平坦或倒置。在贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失。（三）中枢神经系统表现

头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见和症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现。维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。（四）消化系统表现

食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。反甲是一种指(趾)甲板畸形，为甲板表面变平，边缘翘起，指甲变薄、质脆易裂，表面粗糙、干脆有条纹，严重者中央凹陷，在甲板上放一两滴水也不会流下，好像汤匙一样，故而又称为匙状指。

常为组织缺铁或某些氨基酸代谢紊乱所致的营养障碍。多见于缺铁性贫血。

诊断（一）病史询问

从病人诉说中可获得贫血病因的线索。病史询问中尤应重视化学物接触史、慢性疾病史、失血史、饮食和营养以及家族遗传史等。（二）体格检查全面的体格检查以衡量贫血对机体影响和寻找与病因有关征象。检查时除一般贫血征象外，应注意出血倾向、以及肝脾和淋巴结肿大。治疗（一）病因治疗消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。贫血病因的性质决定了贫血的治疗效果，如急、慢性失血而致的贫血，在采取相应的治疗措施使失血停止后，贫血可以得到纠正。（二）药物治疗在贫血原因明确之前，不应随便用药，否则反会使情况复杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。常用治疗贫血的药物有铁剂、叶酸和维生素B12、维生素B6、糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素等。

（三）输血输血能迅速减轻或纠正贫血，是对症治疗的主要措施。由于输血可能发生严重的输血反应，增加肝炎、疟疾、梅毒及艾滋病（AIDS）感染的机会，因此，必须严格掌握输血的适应证（慢性贫血Hb<60g/L，伴明显贫血症状

）。（四）脾切除

脾是破坏红细胞的主要场所，与抗体的产生也有关系，脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾功能亢进患者的红细胞破坏减少，减轻贫血。对用糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血性贫血患者，脾切除也有一定疗效。（五）骨髓移植骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血，最近亦用于重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。由于骨髓移植要求技术条件高，病人年龄不超过45岁，需要有HLA配型的供髓者，且医药费用昂贵，限制了骨髓移植的广泛应用，目前尚难普遍开展。二、出血倾向1、定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。2、病因及发病机制3、出血的表现皮肤、黏膜出血多见关节腔、眼底和内脏出血严重时可发生颅内出血血小板计数：正常为（100-300）109/L，低于