营养性维生素D缺乏课件

宁夏医科大学临床医学院儿科学系左锋营养性维生素D缺乏

VitaminDDeficiency概述维生素D的代谢营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性手足搐搦症

“夜哭郎”食物VitD的含量母乳1µg

/L牛奶0.5~1µg

/L蛋1.75µg

/100g黄油0.75~1.5µg

/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L

(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg

/100g（758ml）奶米粉10µg

/100g（4µg

/40（g·d））*VitD1µg=40IU维生素D的代谢Metabolism25-OHD1,25(OH)2DVitD2UVLVitD37-DHCC正常含量

25-OHD

11~60ng/ml

1,25-(OH)2D25~49pg/ml1,25二羟维生素D不仅是一个重要的营养成分，也是一个激素的前体。新知识点1,25-(OH)2D3的作用促进肾小管对钙磷的重吸收促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进成骨细胞的增殖，破骨细胞的分化低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

发病机制Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙pathogenesis概述：outline

是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。日光照射不足Lackofsunshine摄入不足Underfeeding生长过快Rapidgrowth疾病影响Influenceofdiseases药物影响Influenceofmedicine病因临床表现Clinicalmanifestation

多见于婴幼儿，特别是3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。年龄不同，表现不同。

免疫力下降

分四期

维生素D缺乏

——单核细胞功能降低——白介素-1合成减少——免疫力降低

新知识点临床表现—初期Theearlystage

年龄3月。症状神经精神症状（夜哭郎症状）。如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。体征枕秃。生化改变Ca正常，P正常or↓，Ca×P↓，AKP正常or↑X线无明显改变枕秃环秃临床表现—激期Theadvancedstage

血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。颅骨软化方颅郝氏沟Harrisongrooves肋骨串珠漏斗胸O型腿bowlegsX型腿knockknees佝偻病手镯佝偻病脚镯X线长骨片

骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨盘增宽临床表现—恢复期Recoveredstage患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2个月降至正常骨骼X线片2～3周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。逐渐恢复正常恢复正常临床表现—后遗症期Sequelastage多见于2岁以后小儿活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。

诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化与骨骼X线检查鉴别诊断肾性佝偻病由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，出现继发性1-羟化酶缺乏，导致1，25-(OH)D生成减少而发病。由于血磷高，血钙低，继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化，多伴有酸中毒。骨X射线检查可见骨质普遍脱钙，骨骺端呈典型的佝偻病改变。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。一般剂量的维生素D治疗无效。鉴别诊断维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管1-羟化酶缺陷。发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。除佝偻病改变外，血清25-(OH)D正常，甲状旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。用大剂量维生素D治疗反应好，用药后佝偻病可修复，但要终身维持。鉴别诊断肝性佝偻病：慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素D在肝脏不能转化为25-(OH)D，因此1，25-(OH)D生成减少，引起佝偻病除佝偻病体征外，有肝病史及症状用一般治疗量的维生素D无效鉴别诊断抗癫痫药物性佝偻病：长期服用抗癫痫药如苯妥英钠可激活肝脏一些酶，加速25-(OH)D分解，使1，25-(OH)D生成不足为非1，25-(OH)D缺乏性佝偻病，与维生素D代谢无关

鉴别诊断低血磷抗维生素D佝偻病：又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素D代谢无关，是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺陷所致多在1～2岁发病主要特点为重症佝偻病，骨痛，生长缓慢，低血磷，高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效

鉴别诊断远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒、多尿、碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状。小剂量维生素D和枸橼酸盐合剂治疗有效

鉴别诊断范可尼综合征：也称骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。为常染色体隐性遗传病，本病较罕见。患儿多于4～6月发病，生长发育明显障碍，伴严重佝偻病，全身乏力，肝脾肿大，营养不良，多尿呕吐，脱水酸中毒，晚期肾功能衰竭。化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、低血磷，高尿磷、二氧化碳结合力低、尿蛋白阳性。可用大剂量维生素D治疗，加用柠檬酸钾(枸橼酸钾)、柠檬酸钠合剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏综合征则治疗原发病

鉴别诊断胱氨酸性佝偻病：又称胱氨酸累积症。临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和骨髓内有胱氨酸沉着

鉴别诊断脑眼肾综合征：亦称Lowe综合征，临床特点为眼症状，先天性白内障（双侧）伴有先天性青光眼（牛眼）、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。

治疗目的控制活动期，防止骨骼畸形和复发维生素D制剂的应用钙剂治疗方法：口服法：维生素D50～100μg/日（2000～4000IU），或1,25-(OH)2D30.5ug~2.0ug，1个月后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素D20万～30万IU一次，3个月后口服预防量。治疗—常见制剂简介维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU用法：每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药治疗—常见制剂简介维生素AD（胶囊型）规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药治疗—常见制剂简介阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的活性维生素D3的前体，在肝内25羟化酶的作用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用规格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病治疗—常见制剂简介维生素D针剂：规格：20万IU用法：20万～30万IU，1次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药

注意事项—补钙若补钙采取一日3~4次用法，最好是在饭后1~1.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象预防—Prevention多晒太阳补充维生素D，预防剂量为400-800IU/d提倡母乳喂养，及时添加辅食积极治疗原发病孕妇多户外活动，注意营养营养性维生素D缺乏性手足搐搦症

tetanyofVitaminDdeficiency概述：outline

见于4个月-3岁婴幼儿。由于维生素D缺乏，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续

手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙正常总血Ca2.2～2.6mmol/L游离Ca2＋1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐

总血钙<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游离Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)隐匿型表现总血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神经征Chvostek’ssign（+）典型手足搐搦症状惊厥convulsion手足搐搦tetany喉痉挛laryngospasmus总血Ca<1.9mmol/L游离Ca2＋<1mmol/L特点:婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚而无神经系统体征者，应首先考虑本病。病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用维生素D制剂。佝偻病症状及体征血总钙<1.75-1.88mmol/L，离子钙<

1.0mmol/L可确诊诊断Diagnosis鉴别诊断differentialdiagnosis惊厥鉴别1.低血糖症：清晨空腹出现，或有腹泻史，重症者可昏迷，血糖<2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复。2.低镁血症：见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏、肌颤。血镁<0.58mmol/L3.原发性甲旁减：可为无热惊厥，也可为手足搐搦。高血P>2.2mmol/L，低血Ca<1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，头颅CT示基底节区钙化。4.婴儿痉挛症：脑电图有高幅异常节律波出现。鉴别诊断differentialdia