肥厚性心肌病术中死亡病例分析课件

肥厚性心肌病术中死亡病例分析

2022/12/12142岁女性，因“多发子宫肌瘤”拟行“经腹子宫切除术”。否认系统病史及手术史，劳累后胸闷，无心前区疼痛。EKG示ST-T改变胸透：双肺纹理增多实验室检查：Hb105g/L余无明显异常。2022/12/122问题1：术前访视获得以上信息是否足够？问题2：风险评估？ASA分级？问题2：麻醉计划？2022/12/123问题4：心跳骤停的原因？问题5：处理不恰当的地方有哪些？2022/12/125尸检：肥厚性心肌病2022/12/126甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是指甲状旁腺素（PTH）合成、分泌过多引起钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。甲状旁腺一般有上下两对，位于甲状腺左右叶的背面。6~10%的甲状旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。正常为扁卵圆形小体，长约3-8毫米、宽2-5毫米、厚0.5-2毫米，病变后直径可达数厘米。2022/12/127

甲状旁腺功能亢进的分类原发性：原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺素（PTH）分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性：继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙，刺激甲状旁腺增生肥大，分泌过多PTH。常见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良和VD缺乏等。2022/12/128原发性甲旁亢发病率为0.1%，大多发生于20~50岁之间，女性发病率较男性高2~3倍。甲状旁腺腺瘤：78％－90％甲状旁腺增生：15％－20％甲状旁腺腺癌：0.5％－3％由于肿瘤的自主性，高血钙不能抑制PTH的分泌，故血钙持续升高。2022/12/1210病理生理4.PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿呈碱性，进一步促使肾结石形成。同时引起高氯性酸中毒，后者使血浆白蛋白与钙结合减少，游离钙增加，加重高钙血症症状。5.高血钙刺激胃泌素的分泌，胃酸分泌增加，形成多发性胃十二指肠溃疡；激活胰蛋白酶原，引起急性胰腺炎。2022/12/1212临床表现1、中枢神经系统：淡漠、性格改变、记忆力减退、嗜睡、烦躁、失眠等，偶有明显的精神病如幻觉、狂躁，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。长期严重高钙血症可引起脑组织钙化，可导致癫痫2022/12/1214临床表现2、循环系统：甲旁亢性心肌病心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加；钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，钙沉积于冠状动脉内膜和中层，可造成管腔狭窄，从而出现心绞痛甚至心肌梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。心律失常，主要表现为PR或Q-T间期缩短、心动过速、心动过缓、传导阻滞等；约50%合并高血压，心肌收缩力增强、心率增快、肾功能不全。2022/12/12153、骨骼病变：弥漫性脱钙、骨膜下皮质吸收、纤维性囊性骨炎、囊肿形成。主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛病理性骨折、骨骼畸形、身材变矮、行走困难，甚至卧床不起。

临床表现2022/12/12164、泌尿系统：长期高钙血症影响肾小管的浓缩功能，引起烦渴、多饮、多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石（双侧），容易并发泌尿系感染，晚期发生肾功能不全和尿毒症。

临床表现2022/12/1217临床表现5、神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱无力、近端肌肉尤甚，运动后加重，休息后也难恢复。无感觉异常，可有肌电图异常。2022/12/12187、其他：软组织钙化引起非特异性关节痛。钙盐沉积引起皮肤瘙痒等。

临床表现2022/12/1220

实验室检查1、血清钙正常值：血总钙值为2.2-2.7mmol/L（8.8-10.9mg/dl）血游离钙值为1.18±0.05mmol/L当血清总钙多次超过2.75mmol/L或者游离钙超过1.28mmol/L视为疑似病例。2022/12/12213、血清碱性磷酸酶

正常值：34－107IU/L儿童骨骼生长活跃，其正常值较成人高2－3倍2022/12/12234、血甲状旁腺素（PTH）正常值1~10pmol/L，平均值为3.42pmol/L超过10pmol/L高度怀疑2022/12/1224

治

疗1、内科治疗：病情极其轻微，年老体弱不能耐受手术扩容、利尿、降钙素、抑制PTH合成分泌引起低镁血症、低钾血症，血钙浓度降低引发分泌更多的PTH，血钙调定点上移。2、外科治疗：唯一确切有效的措施2022/12/12261、低钙高磷饮食，多饮水，补充低血容量2、评估全身情况，是否存在重要脏器功能损害，如心律失常，心脏、肾脏功能不全。如需洋地黄治疗，从小量开始。3、移动搬动病人时轻柔，避免骨折。4、存在低磷血症及时补充磷酸盐，低血磷会减少骨骼对钙的摄取，增加钙的排泄。5、可以使用H2受体拮抗剂改善消化系统症状。6、血清总钙>3.75mmol/L时称为高钙危象，严重威胁生命，需紧急处理术前评估与准备2022/12/1227大量滴注生理盐水，4~6L每天。西咪替丁0.2静滴，q6，抑制PTH合成帕米膦酸钠60mg静滴抑制破骨细胞形成④降钙素2~8U/kgim抑制钙吸收⑤呋塞米40~60mgIV，促进钙的排出，同时注意补充镁和钾。⑥糖皮质激素的应用⑦透析7、血清钙降至3.25mmol/L以下时较为安全。2022/12/12285、切除异常甲状旁腺组织后,血中PTH浓度骤降，大量钙迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低，特别是术前血碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出现严重的低钙血症，血钙常降至1.75mmol/l（7mg/dl）或更低，注意避免低钙血症引发的喉痉挛、惊厥。6、严密监测心电图，及时发现处理心律失常。麻醉管理2022/12/1230术前评估：ASAⅡ级，ECG、胸片正常。术前严格低钙饮食，使用降钙素治疗。术中监测无创及有创动脉血压、SpO2、ECG、PETCO2、体温、脑电双频指数(BIS)、动脉血气(血钙)及甲状旁腺素水平。2022/12/1231麻醉诱导：l%丁卡因舌根喷雾，环甲膜穿刺，1％丁卡因3ml气管内表面麻醉，芬太尼0.2mg、依托咪酯12mg、阿托品0.3mg、瑞芬太尼2ng/ml靶控输注，丙泊酚4mg•k-1•h-1持续输注，正压通气3min后，采用可视喉镜进行气管插管，患者无呛咳及体动，血流动力学稳定。麻醉维持：瑞芬太尼2～3ng/ml靶控输注，丙泊酚4～6mg•kg-1•h-1持续输注，七氟醚0.4％～1％吸入。在切除甲状旁腺前及切除后5、15min分别抽血检测血清甲状旁腺素水平为1042、138.2及98.9pg/ml，证实切除有效，等待病理结果后关闭切口。2022/12/1232

术后6h随访，患者无恶心、呕吐、寒战等全麻并发症，切口轻微疼痛。继续随访患者血清甲状旁腺素水平及血清钙水平，术后18h分别降至35.4pg/ml及1.99mmol/L，无特殊不适，血流动力学稳定。给予葡糖糖酸钙20ml静脉滴注，对症处理后血钙有所上升，但时有波动。术后67h血钙降至1.91mmol/L，静脉给予氯化钙20ml对症处理，至术后5d血钙渐平稳，转出监护室。术后1d肌力自我感觉有所好转，可自行下床缓慢行走。术后7d出院，无手术及麻醉并发症。术后4月随访其肌力完全恢复。2022/12/1233其他注意的问题：心功能不全的病人防止循环超负荷肾功能不全的病人