内耳畸形伴脑脊液耳漏课件_第1页
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文档简介

内耳畸形伴脑脊液耳漏概述内耳的先天性畸形可为遗传性，或母孕早期患感染性疾病，或受X射线、微波、电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳发育障碍，其群体发病率约为1/2000~1/6000。内耳畸形伴脑脊液耳漏临床少见Michel型：内耳可完全未发育，为最严重的一种，常伴有其他器官畸形和智力发育障碍Mondini型：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管、前庭池可合并畸形；半规管亦可缺如或大小不一；以及两窗畸形。Alexander型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全。Scheibe型：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊。内耳畸形分类（传统分法）内耳畸形致脑脊液耳漏机制脑脊液溢出突破3道屏障:1.内听道脑膜。2.前庭内侧壁即内听道底。3.前庭外侧壁(前庭窗)或其他鼓室内侧壁(圆窗膜)在长期的颅内压力作用下,上述3道屏障均被破坏脑脊液漏才可发生临床表现病变早期无明显临床症状听力障碍：多数出生时即为极重度或重度聋耳鸣、耳闷塞感眩晕：前庭器畸形时，可有眩晕或平衡失调反复脑膜炎发作夜间突然咳嗽史辅助检查CT：可显示出内耳发育的情况如Mondini畸形内耳道底与前庭相通，前庭扩大，与外半规管融合，乳突腔可见软组织密度影辅助检查膜迷路MR三维重建及水成像：可显示内耳膜迷路的全貌及其立体形态。脑池造影：曾被用于寻找脑脊液耳漏的部位,因是有创检查,且存在假阴性情况,现已很少应用。听力检查：纯音测听、声导抗、ABR等。脑脊液常规及生化检查：β-2转铁蛋白较葡萄糖检测对定性脑脊液有更高敏感性和特异性治疗手术：1.后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗填塞术2.水平半规管开窗（迷路入路）后行前庭池填塞术

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