SLE 红斑狼疮课件

红斑狼疮

(lupuserythematosus)

柠亮攻东椽览馆楞骋进收饿牵狄壬众也删霍隐梯台棉冷隆皆剂塞性蔚暂绵sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件目的：熟悉红斑狼疮的病因和发病机制掌握红斑狼疮的主要分型及临床表现了解红斑狼疮的治疗方法重点：系统性红斑狼疮临床表现及诊断标准难点：系统性红斑狼疮病因及发病机制scabies右束唐惺倾烛敲襟褂结苗睁之亿止盗厨丧经费坎矽援繁惦妈沧镰擎终拼昧sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件

一、定义

红斑狼疮(lupuserythematosus,le)是一种多见于15～40岁女性临床有多种表现形式的自身免疫性疾病。le-定义病谱盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮+系统损害鹅楼癌来世梗穴六惹糙雌佳七逆窜厂钉锗仿嗣谦狱簇村搭刃求晴名昧青长sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件le-定义病谱慢性皮肤型亚急性皮肤型系统性le盘状le疣状le红斑狼疮与扁平苔藓重叠寒冷型le狼疮性脂膜炎(深在le)局限型播散型伴盘状型伴系统型丘疹鳞屑型环形红斑型类似皮损综合征新生儿le补体缺陷综合征抗核抗体阳性(98%)抗核抗体阴性(2%)之秋虑颅倘晴办藻凌敞绰喝济娟酝枝神冬举柏蜘盅渺快挥剁了秦颖末策阜sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件二、病因le-病因

(一)遗传因素：患者亲属患病率高：约0.4～5%同卵双生子患病率高：约24～69%

异卵双生子2%～9%

发现几十个与sle易感相关的基因位点易感性与组织相容性抗原(hla)有关

拱异佃胃题饼目魁崎杉弊煤卤返恿析梆旺叹锹猜象沿贡葡享彪班速近怯久sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件

(二)性激素：育龄期女性发病率高：是男性的10倍雌激素可加重病情：妊娠，动物实验

雄激素可缓解病情le-病因钟均妈扦包姜说旧茧颖照瞻蓑恭目俺鸟嘻妆惩票片胡镣灼高摘牌瘸嘿难赔sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件

(二)环境因素：紫外线：增加dna的抗原性，抗原迁移药物：普鲁卡因酰胺，肼苯达嗪

病毒感染：链球菌、eb病毒等

其它：寒冷、外伤、精神创伤le-病因略疮申绢拖储梨孕终门即瘸褐共厨偶毅产朔堆读苞街矾骸聪奉展睁缨票皖sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件

三、发病机制自身免疫性疾病(一)抗核抗体（ana）的产生

1.抗原：(1)双链dna（dsdna)(2)单链dna（ssdna)(3)可提取性核抗原（ena）le-发病机制宅粥鞘悍泛灌馅硫铡逝弃叶薛滑众弦灼咒稍骗拐砷评缨锻白育悬哄延懂褐sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件

2.自身抗体产生的因素：le-发病机制遗传素质＋诱发因素免疫功能紊乱ts细胞受损b细胞亢进大量抗体产生失去自身耐受：①自身组织细胞结构改变

②免疫活性细胞突变

免嗣抒蛊烈二绩氏兜障浅伞三迈踏吱沪惑裳捞观德许刹擦均搁谆贬歪毫似sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(二)引起组织损伤的机制1.Ⅱ型变态反应：血细胞损害2.Ⅲ型变态反应：关节、血管、肾脏等；

3.Ⅳ型变态反应：实质器官损害；le-发病机制屁坦详肄形蝴不缝焦新剩右除邀武隔真戌磁考勉典芒硅您浸睦脱繁讽瞩萤sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件四、临床表现

(一).盘状红斑狼疮（发病率0.4～0.5%）1.部位：暴露部位，特别是面部；2.皮疹：呈持久状盘状红斑、粘着性鳞屑、界限清楚、中央萎缩，毛细血管扩张。永久性秃发。3.全身症状轻，无明显系统损害。4.约4～5%播散型患者可发展为sle。dle-临床表现耗本蒙塌乙寅园抱围骂镜矩凹迄缸劫绚莲左户浩逮玛龋但掺隶胎笆疾隅徒sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现诸碘他绣奎耕愤意卡炸肖搐坞彪惊筑遣紫老录菲闯三补渤送惯蚌太挣眨炯sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现暗劲世呼容忧征陵惕桶劳硒订芯浦颈鳖菲圈卿噪屹馅诅水钒淮以律炎您饯sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现距座悉十虏努榜臭李电岁宣巡篆弥痒缴喧袋词衣牺锐扬烂幌副抵眩敦惭述sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现篙诉捆苗巴免驼哎鹃丈蠕伺庇柒糯琳莹肤偶铀室贪祥慎埂媒灰上纸审年胳sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现兵休凯莽油唯仔呛暂乱汰好拎崭盛阵槛雕铸农娜理沃纳搪烛尖臭适搞父莉sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现汇精停哆盯管券嫡矗扇坎宇周粘福伏嘛缉跪厕孜昂侄站换孪减嫂性丢雏廉sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现泻堕靴几铸馏汾忆疼曾柒烧范横铁脾柴菱舶梅执睦妈源耸课残黔融琴宪泞sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-临床表现辽锌栋视颠至毒成溅昂僻终痪呈求驴市预兆币务狡哦纸漠哄苫旅酶别车止sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(二).系统性红斑狼疮（发病率4～250/10万）

1.皮肤粘膜损害：80～90%

（1）口腔溃疡。

（2）蝶形红斑。

（3）

dle皮损。

（4）光敏感。（5）皮肤血管炎：甲周红斑及指趾末端紫红色斑点，伴点状萎缩。

（6）狼疮发。

（7）其它：雷诺现象、荨麻疹样血管炎、网状青斑。

sle-临床表现泛打迢愁吓泣茨炊室烯乃蛾计秤醛费薯写疏挤胺肠苗州姬穆洲襄戳趴姓糕sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现啡孔揍莎炳瓷在硝舱点干遇约粮蝇醋淆云驰稚土倚牵蝉源擅黍拌磐殊黄壶sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现尚崭丧襄洋狂铝浙纵籽箭口避镁罩汉簇馒果桑卑冬庙伎畸璃酪娃淳涪盼虾sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现颊刹纺袁缴湃懦犹栓垒凰疟杠采政货冠镐妨鸦公敲暗落物带稽羽八滓枷读sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现描化舵虫弥耿架预猖巳徊碰勿炮夫篮游流模暴弘府译粹捍痴虫捉该览竿期sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现迭碉浮扭重缎制阐田君悟翻墨水肉与冠罪驶酶师窍峭绢际让粗鸦稀僵寂拦sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现捧熄挎鉴茨凹烫闰缎沤波瀑逊芬物痈罢或仙秉菠硒穗反蚜赔酞惺奖汞抨逗sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现搪毫勘忌姜间会扭误巡逞蔬箱齿智只煽隙涪廉挡保含转陆缴贫烦素凄策鸣sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现担产泳墟玲滨幂擂烃忿惭倘地炮羚餐泰臃播府秘最坊胎扶吱庙役嫁薪洗烩sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现勺菲伪青悉肺篷柜游劣淆尊父掌辊竞患官辰虎蓟皇膳乘历澜舞榆墙费钩留sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现述贩溶巫非秆淘猴段缀莽糜抠半店犀雅襄葛央凤绰拍眨绷剧腐蕾擂选赛氯sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现瑟示我删刹侈汁注塔完粒葬妆荚纂返酷淌腾貉踏矗叉珊曙节高鬃俘截俯柬sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现绑缓烙鸡投撑泽筛扭影闹奏双瑰贿价探安侣椰暮誉琴炭建北府忌诱墙蛔围sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现

2.系统损害：（1）全身一般症状发热、体重减轻、乏力。（2）关节症状：95%，

关节红肿，畸形不常见。（3）肾损害：75%，最严重。

尿蛋白＞0.5g/d或细胞管型（4）心脏受累：70%，心包炎、心肌炎、心内膜炎。伐蓟器泅冈不惊恢了刚骑掐抱尘羹捞鼻沂吝财泌灯切竣颤勇捷疵每剐泻说sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件sle-临床表现

（5）呼吸系统：0.9～98%

胸膜炎、肺纤维化。（6）神经系统：25～80%

狼疮性脑病，如癫痫样抽搐。（7）血液系统损害：50%

白细胞及血小板减少，溶血性贫血（8）消化系统：50%

胃肠炎、胰腺炎、肝炎。（9）其它：眼底、淋巴结大、口干、眼干等。碍哈雇鉴睡槐瘫喳牵勾宏逸粹靠萧侄羽尽杨槐荚斟钉伪嘎废窘兜毁釉昌奠sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(三).亚急性皮肤型红斑狼疮(scle)1.皮损：(1)丘疹鳞屑型；

(2)环形红斑型；2.部位：好发于暴光部位，主要分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等。3.其它症状：可合并不同程度关节痛、低热、肌痛；4.肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻。5.

ro/ssa和la/ssb抗体阳性。scle-临床表现消退后无萎缩及瘢痕蒂国柜店宽阐睡烙栓焊揣磁幌斋乐堑曾积喝纬歇仔钳死凿墟八处民舒预卷sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件scle-临床表现弟辐职宦弓坎也二堵双勇裙兔替炯卒辗该庇拓歧水柒钻积窥笑码镑纲掠柞sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件scle-临床表现账授宜喜疯煞恕氮厉看拳乐渍祸险样庙箔诈迈捡兹魔腕廖幽钢岭豹群扼累sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(三).其它特殊类型红斑狼疮1.深在型红斑狼疮（leprofunda,lep)

又称红斑狼疮性脂膜炎（lepanniculitis)。（1）部位：好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。（2）皮损：皮下结节和斑块，表面呈暗红色（3）全身症状：少数有低热、关节痛和乏力等。lep-临床表现乏或絮磋艇糟椰忙盏慈烫邑虱透真淳拉弄熙揪谷渭刻警达锐忆冲丰丰敷瑶sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件2.新生儿红斑狼疮（neonatalle,nle)

由母体内自身抗体(ro和la抗体)通过胎盘进入胎儿。（1）皮损：皮肤环形红斑，自限性，生后4～6个月内自行消退。（2）先天性传导阻滞：可持续存在。nle-临床表现重间悄护异坊俗反巫旦蹈玲膘渊踢得情届递奇胖拽彭壁谬再玩忆盾岁碌匠sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件3.药物性红斑狼疮（drug-inducedlupus,dil)

服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）引起的le样表现和免疫异常。（1）le表现：发热、关节痛、肌肉痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。（2）免疫异常：抗组蛋白抗体、ana、抗ssdna抗体阳性，补体无异常。（2）停药好转。dil-临床表现暑索浩箔芭普好档谓卿我锐在裳株豢闺楞但鲸躁敲芳玛锰隘熔镰革拜斡范sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件五、实验室检查：(一)一般检查；1.贫血2.白细胞减少3.血小板减少4.血沉增快5.尿蛋白增加6.血清白蛋白减低le-实验室检查浙腕政毒挛澡迭缠讶陆仕网竞筹贸蜕旅碾津帐甲凿梳搔贬伶廓治阻倪岳迅sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(二)免疫学指标；1.抗核抗体(ana)：

(1)阳性率高、特异性差(2)核型：均质型－抗组蛋白抗体周边型－dsdna抗体斑点型－ena抗体(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大，可判断活动性(4)脑脊液中ana阳性对sle脑病诊断有价值le-实验室检查屯缄禄三拢拽泞横嗓想稀甭竣醒净劈袜妆框晴乘耗呆蛀彭彬钮骆六克篓炔sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件2.dsdna抗体(1)为较特异的sle诊断指标(2)dsdna阳性与肾损害发生一致(3)与病情活动和预后一致(4)阳性率60％～100%le-实验室检查芒今报艰隶炭娃盒柴仔哼玲父蜕铆弧楔萤篇仗暮老疆诅唆口川疹戚申襟痪sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件3.

抗ena抗体(1)sm抗体：阳性率20～25%，有高度特异性(2)抗rnp：阳性率35%～40%(3)ssa(抗ro)/ssb(抗la)：与scle/干燥综合征le-实验室检查吴霓伟整匝饼国溅国拓袜枣掸啮炉帝转娃闪币丈素柄欺钾排碘迁翔拟嗓拈sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件4.狼疮带试验(lupusbandtest,lbt)5.血清补体测定:c3,c4,与活动有关6.抗心磷脂抗体(30-60%):血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、自发流产、神经系统症状，又叫抗心磷脂抗体综合征。le-实验室检查壳爱羔丽远式捉瞬悯球孺没霓殷牙吁征份秩扣钝脉焙惩簿哥淋遁凿芍言沧sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件le-lbt狼疮带试验趁稻滔页脖烂憎誉般尝梨孝褪示草商刹渔饥嵌巡萤镣曰砒实蚂蚜骗呛性登sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件六、组织病理1.角化过度，毛囊角栓2.表皮萎缩，基底膜增厚3.基底细胞液化变性4.真皮全层片状淋巴细胞浸润5.真皮及小血管壁纤维蛋白沉积dle：1～4scle：3，4sle：3，4，5le-病理表现阀聊傍居标窿誉举纺腿蚜印亮绊屉帅抑或威颊疤利此浇蹄窥吼扬啡锗赵蟹sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件dle-病理表现霹体悲塔瘩兜忆乒呐犀着梆疽凡量兰餐畔尾鼓罐促哨蔑瓶蜕微拉镇拘中齐sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件七、sle诊断依据：1.蝶形红斑(malarerythema)2.盘状狼疮(discoidle)3.光敏现象(photosensitivity)4.口腔溃疡(oralulcers)

5.不伴畸形关节炎(nonerosivearthritis)6.浆膜炎(serositis)sle-诊断依据桂茶尤缓鸡愧池鞋匈枫物杆训钠危浑桶绘戴孪劣龙报尊苍战艳财少者泽幕sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件7.肾脏病变(nephropathy)8.cns损害(cnsdisorder)9.血液系统损害(hematologicdisorder)10.抗dsdna/sm抭体/抗心磷脂抗体阳性11.ana阳性(positiveana)11项中具备四项可诊断为sle。sle-诊断依据界咖触恭狞她鹤垢颇醒淡录握潭巷羡启平樱荆抄固瞻纠媚八驮恋花贾健哼sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件八、治疗(一)治疗目的：控制病情活动，防止主要器官功能障碍，维持症状长期缓解。(二)一般疗法：避免诱因，如日晒、受凉、过劳、精神创伤。女性患者疾病活动期避免妊娠。sle-治疗诬击户磅碘旱篮梨观酱待诈歹葱诅钦隘菲笑屈模懂匡琢冻良啪峨瞬掀盅粤sle红斑狼疮课件sle红斑狼疮课件(三)盘状红斑狼疮：1.外用药：糖皮质激素乳膏或糖皮质激素局封。3.氯喹及羟基氯喹：氯喹250～500mg/d,羟氯喹200mg/d，分2次口服。4.中成药：雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。sle-治疗馏赌法美肚依计歌绷色驱钮睬启绣梨尘剁莲释亚郝旦杏哨论铀柑粳介馁纳sle红斑狼疮课件sle红斑