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- 1996-01-23 颁布
- 1996-07-01 实施
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IcS_11.020c61中华人民共和国国家标准GB16003-1995大骨节病诊断标准DiagnosticCriteriaofkashinbeckdisease1996-01-23发布1996-07-01实施家技木监督局发布中华人民共和国卫生部
中华人民共和国国家标准GB16003-1995大骨节病诊断标准Diagnosticcriteriaofkashinbeckdisease主题内客与适用范围本标准规定了大骨节病诊断原则、临床分度、分型的技术指标与使用要求。本标准适用于大骨节病个案诊断,以及与其他骨关节病的鉴别。2大骨节病本病为儿童发生的地方性变形性骨关节病。其原发病变主要是发育期关节软骨的多发对称性变性、坏死,以及广泛的继发性退行性骨关节病;临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形,肌肉菱缩,严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。3诊断原则根据病区接触史、症状和体征、以及手骨又线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干箭端临时钙化带和箭核的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病。X线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。4诊断及分级标准4.1严重程度诊断4.1.1早期干未完全愈合儿童,具备以下4项中a、c或b、c或b.d或只有者,诊断早期a手、腕或踩、膝关节活动轻度受限、疼痛.多发对称性手指末节属曲。手、腕X线片有骨关节面或干跪端临时钙化带或霸核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形C血清酶活性增高,尿肌酸、羟脯氨酸、粘多糖含量增加。4.1.2在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗、届伸活动受限、疼痛、肌肉轻度菱缩:干脂端或骨端有不同程度的X线改变。4.1.3I度在I度基础上,症状、体征加重,出现短指(趾)畸形,X线改变出现器早闭。4.1.4工度在1度基础上,症状、体征、X线改变加重,出现短肢和矮小畸形。4.2活动和非活动型诊断干未完全愈合的大骨节病儿童,具备以下任何一项者诊断活动型,否则为非活动型手、腕×线片呈现干霸端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。b.血清酶活性增高,尿肌酸
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