医院神经内科重症肌无力诊疗常规

医院神经内科重症肌无力诊疗常规重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8-20/10万。【诊断】（一）临床表现特点1.可见于任何年龄。2.全身骨骼肌受累，以眼外肌麻痹最常见，其次四肢肌，躯干肌，咽喉肌。3.肌无力，易疲劳，症状有波动，晨轻暮重，劳累加重，休息缓解。4.侵犯呼吸肌称MG危象，是致死的根本原因。心肌也可受累，引起突然死亡。根据疾病侵犯部位及受累程度临床按Osserman分型为：眼肌型、轻度全身型、中度全身型、重度激进型、迟发重症型、肌萎缩型。（二）肌疲劳试验：让病人反复活动某些受累肌群可诱发出肌疲劳试验。（三）抗胆碱酯酶药物试验1.腾喜龙试验：阳性（注射2分钟内症状明显改善）。2.新斯的明试验：阳性（新斯的明1mg+阿托品0.5mg肌肉注射，30分钟内症状改善）。（四）乙酰胆碱受体抗体测定：对MG的诊断有特征性意义（建议外院检查）。（五）肌电图1.重复电刺激：电极记录相应肌肉的动作电位波幅及频率渐减低为衰减试验阳性。2.单纤维肌电图：可见单纤维jitter阻断现象（建议外院检查）。（六）常规胸腺X线摄片、CT或MRI，以确定有无胸腺瘤或胸腺增生。（七）排除：甲亢性肌无力、多发性肌炎、线粒体肌病、低钾性麻痹、吉兰-巴雷综合症、脑干病变、Lambert-Eaton综合症。【治疗】（一）避免过度劳累、感染等各种可能致病情加重因素。避免应用加重神经-肌肉传递障碍药物，如抗生素（链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素、四环素）、麻醉剂、肌松剂、镇静剂、降低肌力应激力药物（氯丙嗪、安定、苯妥因钠、奎宁、奎尼丁、吗啡、苯巴比妥）（二）心理治疗（三）抗胆碱酯酶药1.新斯的明，吡啶斯的明。2.从小剂量开始，逐步调整至效果最好、副作用最小的适当剂量。餐前半小时服药，保证进食。睡前给予适当剂量，保证充分睡眠。3.服药时间、次数应根据个体对药物的敏感性及病情变化而定。4.阿托品不做常规应用。主要用于抵消抗胆碱酯酶药的M样作用。（四）肾上腺糖皮质激素。常用方法：1.渐减法：大剂量或中剂量冲击，后渐减，最后小剂量维持。适用于眼肌型及轻度全身型。2.渐增法：先小剂量开始，后渐增加剂量至大或中等剂量，再渐减，最后小剂量维持，适用于中度全身型、重症激进型、迟发重症型及不能住院治疗的眼肌型及轻度全身型。（五）其它免疫抑制剂1.硫唑嘌呤或环磷酰胺：可单用或与激素合用。2.环孢素A：单用或与激素合用。3.免疫球蛋白：不能行血浆置换或难治性病例。（六）血浆置换：用于MG危象。（七）胸腺手术或放疗：用于胸腺增生或胸腺瘤者。（八）危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，要立即行气管切开，保持呼吸道通畅，必要时接呼吸机。加强护理，防止并发症；加强营养和支持治疗。并应明确是何种危象，采用相应治疗。1.肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，要加大抗胆碱酯酶药量。2.胆碱能危象：因胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射腾喜龙2mg，如症状