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文档简介

1

再生障碍性贫血

aplasticanemia,AA

2定义获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效急性再障（acuteaplasticanemia,AAA）分为慢性再障（chronicaplasticanemia,CAA）

3发病机制1.造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）

CD34+细胞减少

粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.异常免疫反应(虫子学说）：

CD8+T，CD4+T，CD4+/CD8+

，异常T直接抑制骨髓细胞的生长；分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；3.造血微环镜功能缺陷（土壤学说）52.慢性再障

贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。

出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。感染：较轻，如上呼吸道感染。6实验室检查

1．血象：全血细胞减少

Hb110g/L,多数50-80g/L

WBC4.0X109/L，多数3.0X109/L

淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞50%，

PLT100X109/L,多数50X109/L网织红细胞少于1%，甚至为0。7NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。910SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。11SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。13正常骨髓组织再障骨髓组织14诊断1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3.一般无肝脾肿大；4骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。.15(有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病6.一般来说抗贫血药物治疗无效17

ALG／ATG:马ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天环孢素A：3～5mg/kg/d

注意肝、肾损害其他：甲泼尼龙3.免疫抑制治疗

18雄激素治疗康力龙2mgtid

安雄40mgtid造血生长因子

GM－CSF、

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