靳二虎-胆管疾病MRI诊断思路

胆管疾病的影像学检胆管疾病的影像学检查与诊断思路靳二虎M.D.首都医科大学附属北京友谊医院肝内外胆管炎性疾病谱•原发性硬化性胆管炎、胆汁性胆管炎•IgG4相关硬化性胆管炎•继发性硬化性胆管炎复发性化脓性胆管炎、胆管寄生虫病HIV相关胆管炎、艾滋病胆管病门静脉胆管病、缺血性胆管病•胆管炎性假瘤、Mirizzi综合征•急性梗阻性化脓性胆管炎正常肝外胆管壁断层解剖及组织学•CECT正常肝外胆管壁隐约可见,IHD几不可见•HPF：单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织胆管疾病影像检查技术胆管疾病影像检查技术•胆管炎性疾病病因未知或已知或伴恶性•临床常见腹痛、发热、黄疸、胆管狭窄•不同病因的炎症临床处置不同，需鉴别•不同胆管炎症影像表现有无相对特征？•了解胆管炎疾病谱、影像特征至关重要正常肝内外胆管正常肝内外胆管MRCP表现T2WI常过度诊断狭窄T2MRCPCET1准确评估狭窄程度CET1MRCP•1.5T3TFSET2MRCP可显示IHDs3-4级分支•Gd-EOB-DTPA3DGRE20-50min肝胆期图像MIP区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠胆管胆管扩张患者肝外胆管壁隐约可见m无淤积表现•胆管壁边缘光滑、整齐，薄层避免容积效应•CET1无异常强化，胆管扩张≠胆管狭窄/梗阻F54,GB术影像检查后临床医师需要知道•影像检查后临床医师需要知道•可疑胆管梗阻者,US、CT、MR提供信息:•有无狭窄、证实梗阻，排除其他原因黄疸•判断胆管炎有无伴发结石、肿瘤、LN肿大•评价病变进展程度，对胆管炎分型、分期•选择个性化治疗方案：内科、外科、介入PSC病理组织学•特征：胆管壁向心性纤维化、瘢痕化闭塞洋葱皮样纤维化，onion-skinfibrosis•经皮肝穿刺活检的阳性率低，对胆管影像提示PSC患者，是否需肝穿刺活检存争议RevelonG.,etal.AJR,173,1999,p1040PSC的MRCP表现及分型•胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整M41M63RadioGraphics2014,34:565F39一一、原发性硬化性胆管炎•是一种慢性胆汁淤积性肝病，25-45岁女多见•病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关•病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化、门脉高压、肝功能失代偿、末期肝病，15%胆管癌•治疗：尚无有效药物，仅仅对症处置并发症:大胆管狭窄、脂溶性维生素缺乏、骨质疏松•惟一有效治疗手段：肝移植PSCPSC的MRCP表现•胆管病变可区域性、弥漫性分布•胆管串珠样改变：IHD多发、短节段性环状狭窄，其间胆管正常或轻度扩张•胆管跳跃样改变：IHD扩张不连续或是周围胆管与中央胆管不连续•肝外胆管狭窄、管壁毛糙不整小小胆管PSC与变异型PSC•临床上有典型的胆汁淤积，而胆管影像正常•最早的PSC病变?5%，需要病理组织学诊断•女49，反复发生的肝功能异常1年，皮肤瘙痒•肝活检：胆管壁淋巴细胞浸润，纤维组织增生PSC临床诊断原则•PSC临床诊断原则•患者符合下列3条件，临床可诊断PSC：1.胆汁淤积的血生化表现：血清胆红素、ALP、GGT、ALT水平升高2.典型胆管影像：多灶性狭窄、节段性扩张3.除外继发性胆管炎:长期胆管梗阻、细菌与寄生虫感染所致SC,IgG4相关硬化性胆管炎•PSC2015指南：肝穿活检、病理检查非必需IgG4-SC实验室及病理特征•镜下:胆管壁增厚,大量淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润，席纹状纤维化，闭塞性静脉炎VlachouPA,etal.RadioGraphics2011,31:1379-1402IgG4-SC1–4型MRCP表现M60M61二二、IgG4相关硬化性胆管炎•自身免疫异常引发的特殊型硬化性胆管炎•IgG4相关性疾病一部分：AIP泪腺涎腺RPF•发病机制不明:基因？环境？抗原？IgG4作用？•主诉腹痛及皮肤、巩膜黄染，47-87岁男多•对类固醇激素治疗反应良好，与PSC不同IgGIgG4-SC胆管狭窄表现与分型•依据胆管狭窄部位，MRCP表现分为1–4型•1型，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见•2型，弥漫性肝内胆管狭窄+EHD狭窄•3型，肝门区胆管狭窄+EHD胰腺段狭窄•4型，仅有肝门区胆管狭窄CECE-T1WI显示IgG4-SC胆管壁增厚胆管壁增厚进性强化渐IgG4-SCIgG4-SC临床诊断原则合并其他器官受累、血清IgG4水平显著升高•可对80%-90%病例做出正确诊断•有些诊断困难，需鉴别PSC、胆管癌、胰腺癌•排除恶性肿瘤前提下可尝试口服类固醇药物•激素治疗有效是一个可选择的诊断参考三、继发性硬化性胆管炎•指因胆管内结石、感染等因素导致管壁纤维化、增厚、管腔狭窄与扩张并存的一组疾病•相关因素包括营养不良、大肠杆菌感染以及蛔虫、华支睾吸虫等寄生虫感染•多见于东南亚、朝鲜、日本等亚洲国家•又名慢性胆管炎、东方胆管炎3.1复发性化脓性胆管炎•患者在肝内胆管结石基础上反复胆管感染•临床特点：发热、黄疸、腹痛反复发生•影像特征：胆管结石、IHD狭窄与扩张并存•胆管慢性炎症导致局部纤维化、管壁增厚、管腔狭窄、胆汁淤积、胆色素性结石形成•又称肝内胆管结石病IgGIgG4-SC激素治疗后MRCP随访治疗前二周后六个月后•腹胀2月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退2w•Lab：血清IgG4=957mg/dL，血淀粉酶正常•口服类固醇激素疗效明显，胆管狭窄改善继继发性硬化性胆管炎病理改变•致病因素：结石形成、慢性胆汁淤积、感染•病理改变似PSC，但病因明确、有临床特征胆管壁纤维化MeniasCO,etal.RadioGraphics2008,28:1115-1129复复发性化脓性胆管炎影像表现•区域性肝叶、肝段胆管扩张，多发色素结石，右叶后段、左叶外侧段多见；属支叶段萎缩•诊断要点：IHD结石、扩张狭窄、管壁增厚•RPC5-18%发展为胆管癌 CP3.2胆管寄生虫病•指由各种寄生虫引起的胆管疾病•相关病变包括虫体堵塞管腔、胆管感染与纤维化(炎性狭窄)、胆管上皮及腺体增生、胆管扩张、结石形成、汇管区纤维化、肝硬化、门静脉高压、胆源性肝脓肿等•蛔虫、华支睾吸虫、血吸虫常见胆管华支睾吸虫病MRI表现•肝内中小胆管扩张，管腔粗细不均、管壁厚•特征：肝脏周边末梢胆管小囊状、杵状扩张•有时见肝门中心区向周边区放射的均匀扩张其其他的继发性硬化性胆管炎性化脓性胆管炎RecurrentPyogenicCholangitis•胆管寄生虫病•HIV相关胆管炎•门静脉胆管病•缺血性胆管病BiliaryparasiticdiseasesHIV-relatedcholangitisPortalbiliopathyIschemiccholangiopathy胆胆管华支睾吸虫病•俗称肝吸虫病，指因胆管内华支睾吸虫引起的一种反应性纤维增生性胆管炎性疾病•吸虫寄生于人和动物(猫狗猪)的肝脏、胆管内，是胆囊炎、胆管炎、胆管结石的诱因•大量成虫堵塞胆管致肝内外胆管扩张、黄疸•患者感染往往因生食含有囊蚴的淡水鱼、虾33.3HIV相关胆管炎•HIV直接感染胆管上皮，炎性肿胀、皱襞•机遇性病原体(小隐孢子虫,MCV,HSV)引起慢性胆管炎症、形成多发灶性狭窄•因胆汁淤积ALP、谷氨酰转肽酶GGT升高HIV相关胆管炎影像表现HIV相关胆管炎影像表现•肝内外胆管狭窄伴不规则管壁增厚、异常强化•较大IHD多发的乳头状狭窄伴扩张，类似PSC•EHD(1-2cm)长段的乳头状狭窄,可伴CBD扩张•多伴有：无结石性胆囊炎、胆囊壁增厚GB壁增厚CBD壁不规则增厚3.5缺血性胆管病(炎)•肝内胆管血供：来自伴行的肝动脉分支•肝外胆管血供：来自DUO后A、DUO上A与肝固有A、胆囊A分支组成的血管网•肝移植手术操作干扰供肝胆管的供血•中央胆管大范围狭窄，周围狭窄不明显•IHD不规则狭窄，范围较长、边界不清四、胆管炎性假瘤•病理上IPT是一种浸润性生长的炎性瘤样病变•肿块由淋巴细胞、浆细胞、组织细胞混杂不同比例的成纤维细胞和肌纤维母细胞组成IPTEB毒感染？33.4门静脉胆管病•发病机制：胆管缺血致损伤、炎症、纤维化•扩张充血的门静脉侧枝血管压迫EHD及动脉，形成局部胆管狭窄、梗阻及上游胆管扩张ERCPYehBM,etal.RadioGraphics2009,29:1669-1688CECT血胆红素升高缺缺血性胆管病(炎)•供肝胆管的血供受术干扰，ABS近侧中央胆管•与外科移植操作损伤不相关，非吻合口处IHD胆管炎性假瘤影像表现胆管炎性假瘤影像表现•软组织肿块，延迟强化、持续强化；胆管扩张•表现多样性、无特征，DD.肿块型胆管癌困难•肝门胆管狭窄及IHD扩张时，类似肝门胆管癌•肝内胆管狭窄、肿块形成时，似周围型胆管癌M83性化脓性胆管炎•又称重症急性胆管炎、细菌性急性胆管炎•是临床常见的危急病症之一•基础：胆汁淤滞、细菌污染、胆管内压上升•因急性细菌感染、胆管梗阻持续、感染加重•临床表现：腹痛、高热寒战、黄疸，偶休克•治疗原则：解除胆管梗阻、引流胆汁减压胆管炎性疾病：小结•原发性硬化性胆管炎•IgG4相关硬化性胆管炎•继发性硬化性胆管炎复发性化脓性胆管炎、胆管