儿科学教学课件：发育性髋关节发育不良

发育性髋关节发育不良DevelopmentalDysplasiaoftheHip（DDH）CongenitalDislocationoftheHip（CDH）

重点：DDH病理改变、临床表现及检查、X线特征、治疗原则难点：病理改变、临床表现及检查、X线特征、鉴别诊断早在上世纪80年代，随着该病更多深入的了解，北美小儿骨科学会（POSNA会议）率先提出将CDH（CongenitalDislocationofHip，先天性髋关节脱位）改称DDH(DevelopmentalDysplasiaofHip，发育性髋关节发育不良)国内，2003年在长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH，以示与国际接轨，第4版《小儿外科学》教材（2009）已更名一、前言introductionDDH是最常见的四肢畸形之一，致残率较高正常髋关节双侧DDH男：女=1：5.36

单侧:双侧=1.45:1

左：右=1.55:1(地区差异，生活习惯，生活环境)

南方：习惯背婴儿北方高(约4‰)：

天气寒冷，捆绑婴儿发病率：白人>黄种人>黑人

国外：美9.1～13.3‰

意、法9‰～12‰

英2.3‰

国内：上海0.91‰

北京3.8‰

沈阳1.75‰

香港0.07‰

川、渝1‰

二、病因etiology遗传因素：合并其它先天性畸形；不同种族发病率不一；20%家族史激素诱导：女孩80-90%，雌酮↑→关节韧带松弛髋臼发育不良及关节囊松弛：怀孕16周开始髋臼发育落后股骨头→髋臼浅→利于分娩，但不利于髋关节稳定机械因素：胎位不正，23～30%的臀位产为DDH(第一胎发生机会较高)后天发育因素：生活习惯，南方发病率低于北方病因不清，先天因素作为基础，发育异常是主要原因

骨质变化股骨头(小、不规则)股骨颈(短、粗，前倾角增大)髋臼(浅小斜)正常对照三、病理pathologyfemoralheadneckoffemuracetabulum假髋臼病理2代偿性改变：单侧脊柱弯曲，骨盆倾斜；双侧DDH脊柱前凸增加，臀部后突，行走时左右摇摆成“鸭步”骨盆、脊柱—盂唇—增厚、内卷园韧带—增粗，肥大，增长，有时粘连消失关节囊—拉长、变形、胡芦状或皮鼓状肌肉及筋膜挛缩，以髂腰肌较明显

软组织变化病理3髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节脱位：Tonnis分级

四、分类Ⅰ度：髋臼水平Ⅱ度：髋臼外上缘水平Ⅲ度：髂骨翼水平Ⅳ度：骶髂关节水平特殊：畸形性髋关节脱位，见于多关节挛缩症123髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节全脱位

五、临床检查及表现

双下肢皮纹不对称双下肢不等长髋部弹响（外展外旋时）下肢活动受限或一侧肢体少动（一）新生儿—<6月

临床检查及表现

股动脉搏动减弱外展试验阳性

Allis或Galeazzi征检查23

Ortolani试验：入口弹跳及出口弹跳

Barlow试验：髋臼不稳定（二）较大儿童

1.无痛性跛行步态（鸭步、落降步）2.套叠试验（望远镜试验telescopetest

）123.尼来登线（Nelaton线）髂前上嵴大粗隆坐骨结节脱位侧大粗隆位于该线上方Nelaton线4.川德伦堡试验（Trendelenburg）（）（）①波金象限：（PerkinSquare）

Y线Perkin线X线六、辅助检查1.X线检查双侧DDH双髋内收与外展位髋臼指数acetabularindex②髋臼指数正常:20-25°半脱位:250-30°全脱位:>30°X线③中心边缘角（C.E角）

CenteredgeangleX线CECEY正常约20°，脱位时<15°，主要用于大儿童半脱位的诊断④兴登氏线（Shenton线）Shenton线不连续or中断X线罗伸(VonRosen)摄片法：小婴儿s1双下肢外展45°并极度内旋位摄片DDH时交点位于L5s1平面以上2.B超：早期诊断DDH有重要意义，<6月3.关节腔造影（关节镜）4.CT检查:平面CT及三维CT5.MRI检查：可早期诊断DDH（但不作为常规检查），能显示关节内软组织及软骨（骨骺）情况前倾角的测量前倾角增大是髋脱位治疗失败的主要原因之一。前倾角颈干角MRI图象正常侧脱位侧髋臼上缘股骨头骨化中心髋臼上缘髋臼内脂肪组织填塞股骨头

根据新生儿期双下肢不等长及Ortolani征（+），可以诊断，X片或B超、MRI可确诊。年长儿无痛性跛行或鸭步，双下肢不等长，外展试验（+），

Allis征（+），X片可确定脱位程度。七、诊断diagnosis：1.先天性髋内翻

congenitalcoxavara八、鉴别诊断DifferentialDiagnosis2.病理性髋脱位PathologicalDislocationoftheHip(PDH)5.外伤性髋关节脱位受伤后治疗后关节正常3.多关节挛缩合并髋关节脱位4.其他麻痹性或痉挛性髋关节脱位九、治疗treatment（早诊断、早治疗、年龄越小疗效越好、花钱越少）

原则：在不影响或少影响股骨头骨骺血供的情况下，获得并维持股骨头在髋臼中的同心圆复位，刺激髋臼发育，增加覆盖，使髋关节向正常解剖关系生长和发育Harris定律：头臼同心是髋关节发育的基本条件Pavlik挽具或用各种支具牵引复位

1.非手术治疗：<18个月1-6月：①牵引2-3周；②麻醉下复位，内收肌松解；③人类体位石膏及支具固定，3月/次，共3次

闭合复位，蛙式石膏固定：6月-18月：术前准备支具牵引皮肤牵引骨牵引适应症：年龄>1.5岁非手术治疗失败术前准备:患肢牵引,股骨远端骨牵引或皮肤牵引3-6周,牵引重量=(1/6-1/8)*体重

2.手术治疗：手术目的切开复位，去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心性复位；通过骨盆和股骨截骨等方法矫正髋臼和股骨近端的畸形（增加髋臼对股骨头的覆盖、减小髋臼指数、维持髋关节稳定）骨盆旋转截骨术（Salter术、三联截骨术）髋臼成形术（Pemberton术及各种改良）股骨截骨术（旋转、短缩、内翻）姑息性手术：骨盆内移截骨术（Chiari术及各种改良）、Staheli髋臼延伸术手术方式Salter术：①1.5岁-6岁②髋臼指数<450③股骨头能中心复位450200Y线（H）Shenten’s线P患儿女，3岁，右侧DDHSalter截骨术后1月切开复位、Salter截骨术后1年半，已愈女，6岁，双侧髋关节脱位Salter术后2年随访salter术特点：能够有效改善髋臼指数，髋臼顶弧度自然，操作相对简单但：由于小年龄患儿髂骨骨板薄，承受压力小，固定较困难，其它替代骨愈合差且仍然有可能排斥；年龄选择受限制；骨盆生理结构被破坏，骨盆倾斜代偿以Pemberton为代表的髋臼成型术习惯用于①1.5岁～12/14岁②髋臼发育不良者其优点是对骨盆结构影响小，髋臼指数改善明显且直观，操作容易掌握，但改变髋臼的形态和容积，易头臼不称需进一步塑性男，3岁，双侧先天性髋关节脱位，左侧Pemberton术后1年随访

Chiari术:大年龄（>10岁）术前术后术前术后1术后3术后2Chiari术特点适合年龄范围较大，加大髋臼深度，可用于其它手术失败者，操作相对简单但：骨盆原有结构被破坏；不能够有效改善髋臼指数；髋臼