内科学教学课件：肾内科

肾病综合征是因各种肾小球疾患所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症（血清清蛋白<30g/L）、高度水肿和高脂血症等临床特点的一组综合征。病例一病例王某某男性18岁住院号650197主诉：眼睑水肿10余天，双下肢水肿伴腹胀6天。现病史：患者于入院10余天前无明显诱因出现晨起双侧眼睑水肿，水肿呈晨重暮轻，无眼睑局部红肿热痛、视物模糊、结膜充血，不伴肉眼血尿、脓尿、泡沫尿，不伴尿频、尿急、尿痛、双侧肾区胀痛，不伴纳差、乏力，患者未予以重视。6天前患者出现双下肢凹陷性水肿，水肿由踝关节逐渐蔓延至膝关节，伴腹胀，并自觉腹围增加（具体未测量），伴纳差、进食量减少至发病前1/2，不伴腹痛、恶心、反酸、嗳气、腹泻、粘液脓血便，不伴活动后心累、气促，不伴性格改变，不伴发热，不伴潮热、盗汗。1天前患者晨起无明显诱因出现呕吐，为非喷射样呕吐，呕吐物为胃内容物，不伴其他消化系统症状，遂就诊与重庆芳华医院，肾功提示：尿素氮10.02mmol/l，肌酐正常；血常规正常；尿常规提示蛋白3+。胸腹部彩超提示：腹腔及胸腔积液。现患者为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“蛋白尿待查”收入我科。患者自发病以来，神志清楚，精神尚可，睡眠尚可，食欲减退，大便正常，小便如上所述，体重增加7.5kg。病例既往史：体健。个人史：出生于重庆、生长于重庆，吸烟史2年，5-6支/天，偶饮酒，量少。否认疫区久居史，否认疫水接触史。否认放射性食物药物接触史。入院查体：T36.2℃，P72次/分，R18次/分，BP138/82mmHg。神志清楚，呼吸平稳，对答切题，口齿清晰，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹，无瘀斑瘀点。全身浅表淋巴结无肿大。双侧眼睑水肿。颈软，无抵抗感，无颈静脉充盈，气管位置居中。胸廓外形正常，无肋间隙增宽，叩诊双肺呈清音，双肺呼吸音清，双下肺呼吸音减弱，未闻及干湿罗音。心界叩诊无扩大，心率72次/分，节律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。肝颈静脉回流征阴性，双下肢重度凹陷性水肿。病例入院24小时内辅助检查：肝功：总蛋白44.4g/l，白蛋白17.3g/l，胆红素正常、转氨酶正常。血脂：甘油三酯2.59mmol/l，总胆固醇11.74mmol/l，高密度脂蛋白1.56mmol/l，低密度脂蛋白7.41mmol/l。尿常规：蛋白3+尿蛋白定量：4.52g/24小时。一、目前诊断及诊断依据诊断：

原发性肾病综合症诊断依据：1、王某某男性18岁2、眼睑水肿10余天，双下肢水肿伴腹胀6天。3、尿常规：蛋白3+尿蛋白定量：4.52g/24小时。4、血脂：甘油三酯2.59mmol/l，总胆固醇11.74mmol/l，高密度脂蛋白1.56mmol/l，低密度脂蛋白7.41mmol/l。5、肝功：总蛋白44.4g/l，白蛋白17.3g/l，胆红素正常、转氨酶正常。肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎

狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤二、鉴别诊断及需行哪些检查除外该类疾病心源性水肿

水肿多从下肢低垂部开始，且不伴活动后心累气促，无颈静脉充盈、肝颈静脉回流征阴性。心率72次/分，节律齐，无杂音，心界叩诊无扩大。肝源性水肿

全身皮肤黏膜无黄染。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未扪及。胆红素正常、转氨酶正常。内分泌性水肿甲状腺的粘液性水肿营养不良性水肿

鉴定为肾源性水肿二、鉴别诊断及需行哪些检查除外该类疾病过敏性紫癜肾炎：体格检查：有无典型皮疹。尿常规：血尿/蛋白尿狼疮性肾炎：体格检查免疫功能乙肝病毒相关性肾炎：乙肝两对半二、鉴别诊断及需行哪些检查除外该类疾病糖尿病肾病：血糖尿常规肾淀粉样变性：肾活检骨髓瘤性肾病：血常规尿常规三、诊疗方案一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗中医药治疗

一般治疗休息优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）；保证足够的热量（30～50Kcal/Kg.d)；低盐饮食（＜3g／d）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。

对症治疗利尿消肿噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、706代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）减少蛋白尿ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）

主要治疗－抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）

糖皮质激素的治疗原则起始足量

(1.0mg/Kg/d)起始足程

（8-12周，严重时可延长至16周）缓慢减量

(足量治疗后，每1～2周减原剂量的10%)长期维持(以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上）

激素疗效的评价激素敏感型(指用药8～12周内缓解)激素依赖型(指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型(指激素治疗12～16周无效)长期应用激素的副作用感染药物性糖尿医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死

细胞毒药物的应用用于激素依赖型或激素抵抗型一般不作为首选或单独用药100mg/d分次口服或200mg隔日静注；累积剂量为6～8g；不良反应主要为：骨髓抑制中毒性肝损伤性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃肠道反应脱发降脂治疗纤维酸类药物：非诺贝特0.1Tid吉非罗齐0.6Tid主降TG偶有胃肠道不适和转氨酶升高他汀类药物：洛伐他汀（美降脂）20mgBid辛伐他汀（舒降脂）5-10mgBid主降CHO注：二者不可合用（肌融解）。注意复查肝功。

抗凝治疗血浆白蛋白低于20g／L即应开始抗凝治疗；肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；发