一例嗜血细胞综合征病例的诊疗启示

第第页一例嗜血细胞综合征病例的诊疗启示患儿，女，2岁，农村儿童，汉族，因“发热、尿黄11天，柏油样便3天”入院。

患儿于2月11日无明显诱因出现发热，体温波动于38～41℃，持续至今。患儿伴巩膜黄染，尿黄如茶水色及纳差。发热时不伴有呼吸系统及泌尿系统表现，无抽搐及惊厥。未见皮疹及出血点。自服“解热镇痛药”十余次，（药名及剂量不详），体温可有短暂下降，体温下降时伴有出汗。约1～2小时后体温再次升高。近3天有上消化道出血症状：柏油样便2～5次/d，每次量不多，约20g，不成形，无呕血、头昏、心慌、出汗。

入院时情况：神志清，精神差，全身皮肤黏膜中度黄染，无出血点及皮疹。全身浅表淋巴结未触及。双眼巩膜明显黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部无充血，双扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性音。心率80次/min，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无肠型及蠕动波，未扪及包块，全腹无压痛、反跳痛，Murphy征阴性。肝肋下7cm，剑下4cm，质中偏硬，边缘钝，光滑，有触痛。脾肋下2cm，质中，边缘锐，光滑。肺肝界位于右锁骨中线第五肋间，肝区叩痛阳性，脾及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，双下肢无浮肿。巴氏征阴性。

入院后化验：PA27.7%，WBC2.5×109/L，L0.40，N0.60，RBC3.02×1012/L，Hb91

g/L，PLT149×109/L。ALT190U/L，BIL200/170μmol/L。

3日查：Na＋112mmol/L，K＋3.6mmol/L，CL－92mmol/L，CO2CP15mmol/L。

5日查：血常规Hb50g/L，WBC1.1×109/L，N37%，L63%，PLT68×1012/L，网织红0.2%；PT/PA14.8s/67%，生化：ALT223U/L，BIL89/73μmol/L，TP37g/L，A/G17/20，ALP315U/L，GGT433U/L，CHE2952U/L，LDH2791U/L。GLU0.9mmol/L，K＋2.1mmol/L，Na＋132mmol/L，CL－113mmol/L，CO2CP24mmol/L，BUN12mmol/L，Cr80μmol/L。肝炎病毒学检查阴性。

胸部X线检查正常，心电图ST-T段有改变。B超示肝脏肿大，肝实质弥慢性损害。

在予以保肝、止血、支持、抗感染、纠正电解质紊乱、纠酸治疗的基础上，给予静脉滴注高渗糖纠正低血糖，静脉补钾等。

患者仍持续高热。5日下午，患者出现昏迷，四肢肌张力增高，膝反射亢进，双侧Babinski反射阳性。予以甘露醇、速尿、地塞米松脱水抢救，并作腰椎穿刺，脑脊液检查不支持细菌感染。经抢救患者神志清醒。

当日晚8：30患者忽然出现点头样呼吸，呈浅昏迷，压眶反射减弱，呼吸不规律，呈叹气样，15～20次/min。双肺呼吸音清晰，心率90次/min，四肢肌张力正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。经抢救无效死亡。

应该说，丁香园yytaotao提供的这个病例非常好，每个内科医生都可能遇到，对于开阔思路、提高相关疾病诊治水平有很大意义。患儿的死亡是由病情所致，不可避免，与医生的诊治无关，但对患儿的诊治过程进行检讨，汲取经验教训，可以使我们的工作做得更好。下面就这个病例的诊治提出我个人的一点感想，供大家参考。

该患儿的病史不再赘述。以急性发热起病的病例，首先要按照感染性疾病去思考。从患儿入院前、入院后的诊治情况看，家长和医生也是这样考虑的，但其中有一些问题需要注意。

1接诊患者时医生尚不清楚确定诊断，不管是不是传染病，都应该认真对待流行病学史。需要询问患儿居住的地域，接触人群中是否有类似情况，当地是否有特殊的传染病流行，疫苗接种史等等。既往史和家族史也需要在病历中记载清楚。病史搜集能力体现一个医生的职业素养。

2患儿在入院次日出现严重的低钠血症及酸中毒，第4日又出现严重的低钾血症、低血糖、重度贫血。这些都是需要尽量注意并可能避免的。

3血气分析、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、嗜酸性粒细胞计数及比例、异型淋巴细胞比例等指标对诊断都有参考价值。

4还需要分析脑脊液检查的细节，如压力多少，蛋白、葡萄糖和氯化物的数值，总细胞、白细胞计数，白细胞分类，是否存在红细胞。仅说“脑脊液不支持细菌感染”是远远不够的。也许该患儿后期出现了颅内出血。

5这个病例非常有学习价值，如果能提供尸解的详细结果，如肝脏的镜下表现、是否存在颅内病变、是否有脏器急性脂肪变等就更好了。

6临床上嗜血细胞