2022年医学专题-周围神经病

2023/3/81

周围神经(zhōuwéishénjīng)病变第一页，共九十二页。2023/3/82

内容概念有关解剖生理(shēnglǐ)分类

病因和发病机制临床第二页，共九十二页。2023/3/83一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出(fāchū)的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。第三页，共九十二页。2023/3/84

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体(qūtǐ)运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍第四页，共九十二页。2023/3/85二、有关(yǒuguān)解剖生理第五页，共九十二页。2023/3/861.神经系统(shénjīngxìtǒng)的组成第六页，共九十二页。2023/3/87中枢神经(zhōngshūshénjīng)与周围神经第七页，共九十二页。2023/3/88脊神经第八页，共九十二页。2023/3/89脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全第九页，共九十二页。2023/3/8102.周围神经包括(bāokuò)躯体神经自主神经第十页，共九十二页。2023/3/811躯体(qūtǐ)神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经第十一页，共九十二页。2023/3/812周围神经(zhōuwéishénjīng)第十二页，共九十二页。2023/3/813神经(shénjīng)根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经(shénjīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外侧束下干前股

内侧束束

支（神经）第十三页，共九十二页。2023/3/814周围神经(zhōuwéishénjīng)组成第十四页，共九十二页。2023/3/815神经组成(zǔchénɡ)神经神经束神经纤维外膜-

束膜-

内膜第十五页，共九十二页。2023/3/816神经(shénjīng)如同电缆第十六页，共九十二页。2023/3/817神经(shénjīng)-神经束-神经纤维第十七页，共九十二页。2023/3/818神经(shénjīng)结构第十八页，共九十二页。2023/3/819神经纤维第十九页，共九十二页。2023/3/820

神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结第二十页，共九十二页。2023/3/821神经(shénjīng)轴突与髓鞘第二十一页，共九十二页。2023/3/822神经纤维如同(rútóng)项链第二十二页，共九十二页。2023/3/823神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)第二十三页，共九十二页。2023/3/824神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)

第二十四页，共九十二页。2023/3/825Schwann细胞(xìbāo)与髓鞘第二十五页，共九十二页。2023/3/8263.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经(zìzhǔshénjīnɡ)功能（内脏感觉和运动）第二十六页，共九十二页。2023/3/827运动(yùndòng)通路第二十七页，共九十二页。2023/3/828感觉(gǎnjué)通路

第二十八页，共九十二页。2023/3/829自主(zìzhǔ)神经系统第二十九页，共九十二页。2023/3/830三、周围神经病理损害(sǔnhài)类型第三十页，共九十二页。2023/3/8311.神经病理损害类型(lèixíng)

髓鞘脱失华勒变性轴突变性

第三十一页，共九十二页。2023/3/832髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直(qiángzhí)变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性(biànxìng)药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变(bìngbiàn)方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第三十二页，共九十二页。2023/3/833脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因(yuányīn)

感染免疫障碍第三十三页，共九十二页。2023/3/834正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脱鞘

脱髓鞘第三十四页，共九十二页。2023/3/835第三十五页，共九十二页。2023/3/836华勒变性(biànxìng)发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生原因创伤、牵拉、缺血、电击第三十六页，共九十二页。2023/3/837第三十七页，共九十二页。2023/3/838轴突变性轴突末梢开始，随后累及(lěijí)髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养第三十八页，共九十二页。2023/3/839轴突变性(biànxìng)第三十九页，共九十二页。2023/3/8402.神经病变严重(yánzhòng)程度分级第四十页，共九十二页。2023/3/841Ⅰ级损伤(sǔnshāng)（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无

Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全（12周）第四十一页，共九十二页。2023/3/842Ⅱ级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生（1mm/d）

Schwann细胞增生，引导(yǐndǎo)芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位第四十二页，共九十二页。2023/3/843Ⅲ级损伤内膜损伤，伴有疤痕阻碍轴突再生(zàishēng)，再生(zàishēng)可进入邻近的神经内膜管内

第四十三页，共九十二页。2023/3/844Ⅳ级损伤(sǔnshāng)神经束受损，仅保留外膜第四十四页，共九十二页。2023/3/845Ⅴ级损伤(sǔnshāng)（神经断伤）神经完全损伤第四十五页，共九十二页。2023/3/846四、周围神经损害(sǔnhài)的病因第四十六页，共九十二页。2023/3/847

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉(dòngmài)粥样硬化血管炎第四十七页，共九十二页。2023/3/848代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退(jiǎntuì)营养缺乏

酒精性维生素缺乏免疫介导

Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性第四十八页，共九十二页。2023/3/849

五、周围神经(zhōuwéishénjīng)病变的临床表现第四十九页，共九十二页。2023/3/850起病(qǐbìnɡ)方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年

第五十页，共九十二页。2023/3/851分为以下(yǐxià)几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病第五十一页，共九十二页。2023/3/852急性运动性

瘫痪

可伴有感觉(gǎnjué)和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病第五十二页，共九十二页。2023/3/853亚急性感觉运动性感觉障碍(zhàngài)可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性第五十三页，共九十二页。2023/3/854慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病(qǐbìnɡ)时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性第五十四页，共九十二页。2023/3/855线粒体病变(bìngbiàn)第五十五页，共九十二页。2023/3/856

复发性多发性神经病

CIDP

卟啉病第五十六页，共九十二页。2023/3/857单神经(shénjīng)病、神经(shénjīng)丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛第五十七页，共九十二页。2023/3/858症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经(yùndòngshénjīng)受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常第五十八页，共九十二页。2023/3/859手指(shǒuzhǐ)伸展不全

第五十九页，共九十二页。2023/3/860小腿萎缩(wěisuō)弓形足第六十页，共九十二页。2023/3/861双手萎缩(wěisuō)畸形第六十一页，共九十二页。2023/3/862糖尿病周围(zhōuwéi)神经病第六十二页，共九十二页。2023/3/863

糖尿病周围神经病发生率>50%

表现(biǎoxiàn)

常见:

远端感觉性神经病

感觉运动神经病少见:

急性痛性运动神经病

躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神经病第六十三页，共九十二页。2023/3/864远端感觉(gǎnjué)性神经病

起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足第六十四页，共九十二页。2023/3/865糖尿病足第六十五页，共九十二页。2023/3/866糖尿病性感觉(gǎnjué)运动性多发性神经病

四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退(jiǎntuì)及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。第六十六页，共九十二页。2023/3/867诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检(huójiǎn)：10%

（仅作为支持诊断，少有确诊意义）第六十七页，共九十二页。2023/3/868治疗(zhìliáo)严格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>

大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪补充维生素等（如B12）第六十八页，共九十二页。2023/3/869Guillain-Barre综合征第六十九页，共九十二页。2023/3/870根据临床和基本病理特征可分为(fēnwéi)

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调第七十页，共九十二页。2023/3/871AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍反射减弱(jiǎnruò)，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力脑神经正常第七十一页，共九十二页。2023/3/872变异型纯运动型纯感觉(gǎnjué)型纯自主神经型Fisher综合征咽-颈-臂变异型双侧外展神经麻痹型轻截瘫型共济失调型第七十二页，共九十二页。2023/3/873治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）2～4次/周激素(jīsù)无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳第七十三页，共九十二页。2023/3/874慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)

高峰40～60岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显(míngxiǎn)，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累第七十四页，共九十二页。2023/3/875治疗皮质类固醇常用(chánɡyònɡ)强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注

95%有效

1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。血浆置换80%有效无效者环磷酰胺第七十五页，共九十二页。2023/3/876酒精性神经病每日3升啤酒300ml

烈性(lièxìng)酒连续3年

表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性第七十六页，共九十二页。2023/3/877

营养(yíngyǎng)障碍性神经病

B族维生素

第七十七页，共九十二页。2023/3/878病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏(quēfá)第七十八页，共九十二页。2023/3/879

VitE缺乏

原因脂肪(zhīfáng)吸收障碍

表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）

电生理轴突变性

第七十九页，共九十二页。2023/3/880中毒性神经病接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些(mǒuxiē)药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV第八十页，共九十二页。2023/3/881Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变(gǎibiàn)）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）POEMS综合征第八十一页，共九十二页。2023/3/882

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）发病年龄(niánlíng)青壮年起病缓慢进展病程3～12年死因心衰胸膜渗出腹水第八十二页，共九十二页。2023/3/883多发性神经病27～80岁（45岁），男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型

50%致残感觉障碍(zhàngài)

振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常

可视乳头水肿（40%）自主神经多汗病程1～2年第八十三页，共九十二页。2023/3/884

电生理脱髓鞘

NCV减慢远端潜伏期中度(zhōnɡdù)延长

CSF

蛋白细