心脏疾病的诊疗

心脏疾病跳动的心脏心脏工作机制瓣膜工作机制分类先天性心脏病

动脉导管未闭房间隔缺损室间隔缺损法洛四联症后天性心脏病

心脏瓣膜病冠心病缩窄性心包炎体外循环是将体内静脉血引到体外进行氧合，然后再转到体内血液可不经过心脏及肺，而凭借体外的人工心肺机进行血液循环人工心脏（泵）代替心脏的机械功能，使血液能克服阻力，单向流动，输入体内人工肺（氧合器）主要功能是进行气体交换，使血液氧合，同时排除二氧化碳体外循环机体外循环的建立胸骨正中切开显露心脏撑开器暴露术野充分止血后全身肝素抗凝静脉插管动脉插管左心减压开始转机诱导心脏停跳冷心脏停跳液行冠状动脉冷灌注，提供安静的术野体外循环并发症（1）代谢性酸中毒（2）血液成分破坏（3）大脑缺氧（4）肾功能衰竭（5）肺出血先天性心脏病

congenitalheartdisease定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形分类先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症等。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭概述房间隔缺损（ASD)

常见的先心病成人先心病中发病率居于首位男女之比为1：2有家族遗传倾向分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型病理生理(1)

左房的压力〉右房左向右分流肺循环血量增加

肺淤血病理生理(2)功能性肺动脉高压

器质性肺动脉高压右心容量负荷增多肺血管顺应性下降

艾森曼格综合征右心压力持续升高左向右分流右向左分流临床表现—症状在儿童期多无症状随着年龄的增长活动后呼吸困难各种心律失常右心衰竭晚期出现紫绀艾森曼格综合征临床表现—体征肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂胸骨左缘2-3肋间Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致特殊检查(1)心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多特殊检查(2)超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大

剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小诊断及鉴别诊断典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法手术指征及禁忌指征：左向右分流大，肺循环量超过体循环血流量30%手术禁忌：Eisenmenger综合征，重症肺高压，病人有明显紫绀，以右向左分流为主，为手术禁忌介入封堵术年龄大于三岁，体重>5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：

a)最大伸展直径<40mm

b)边缘至少4mm介入封堵术—禁忌症已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内室间隔缺损---概述室间隔缺损胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生异常分流的先心病约占先心病的25%分类（1）膜部缺损

约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型病理生理(1)室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：

a）肺循环血量增多

b）左室容量负荷增大

c）体循环血量下降病理生理(2)肺循环血量肺动脉压力肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压>左心压右向左分流艾森曼格综合征临床表现—症状小室缺，左向右分流，无自觉症状较大：心脏储备能力不足，劳动时气急、心悸、消瘦和易患呼吸道感染及菌心晚期：发生严重肺动脉高压导致右向左分流时可出现紫绀，最终心衰临床表现—体征胸骨左缘第3、4肋间响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴震颤分流量较大者P2增强或亢进后期，收缩期杂音减弱或消失，P2更加亢进特殊检查—心电图较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，后期转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞特殊检查—X线(1)小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大特殊检查—超声心动图可见室间隔回声中断征象彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力治疗（外科手术为主）约半数3岁前能自然闭合小的闭合率高，大的闭合率低；1岁以内的膜部缺损闭合者多见对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观察缺损大或伴明显症状者应早期手术治疗动脉导管未闭---概述在胎儿时期，动脉导管是肺动脉和主动脉间的正常的生理通道，出生后2个月内多自行闭合，如持续不闭合，则称为动脉导管未闭。多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间约占先心病的15%左右男女之比为1：3

病理生理(1)1）全期左向右分流2）左室肥厚—左心衰

a)容量负荷增加

b)代偿性的增加心排血量病理生理(2)

3）肺动脉高压和右心室负荷增加4）双向分流和右向左分流5）艾森曼格综合征临床表现(1)分流量小的可无症状可有心悸、气急、乏力，活动后紫绀差异性发绀杵状趾常见并发症为呼吸道感染/充血性心衰/细菌性心内膜炎临床表现(2)典型的体征：胸骨左缘二、三肋间响亮的连续性机器样杂音周围血管征阳性特殊检查—X线心尖下移、左心室增大肺动脉段平直或隆起、肺血管影增粗可见双房影特殊检查—超声心动图二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大超声心动图可探及肺动脉内的异常血流诊断及鉴别诊断根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断可引起连续性杂音的病变主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等治疗PDA的治疗包括

a)外科治疗：动脉导管的结扎术或切断缝合术经肺动脉切口的动脉导管缝合术

b)介入治疗

先天性心脏病法乐氏四联症是属于圆锥动脉干的先天性心脏畸形，仅限于Fallot所提出的四个病理生理方面：（1）肺动脉狭窄（2）高位室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥厚临床表现低血氧引起，常有气急、紫绀，出生后不久即早发紫绀心悸、喜蹲踞、可有晕厥，易患呼吸道感染，活动耐量显著降低

常并发心力衰竭、心内膜炎、脑脓肿、脑栓塞、咯血后天性心脏病二尖瓣狭窄最常见，风湿性多见

症状最常见的症状是活动后心悸、气促可有咯血右心衰表现体征典型病例中心前区有明显抬举性搏动心尖区可扪及舒张期震颤，心尖区可闻及第一心音亢进，舒张期隆隆样杂音治疗手术扩张分离术

瓣膜置换术后天性心脏病二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄同时存在主动脉瓣狭窄常伴有主动脉关闭不全，常和二尖瓣狭窄同时存在主动脉瓣关闭不全常和主动脉狭窄同时存在冠状动脉硬化样心脏病冠状动脉旁路手术——“搭桥”移植术采用主动脉-冠状动脉间的旁路移植术，主要目的为缺血心肌提供足够的氧合血，缓解症状，改善心脏功能。心脏术后病人的监护主要是呼吸功能循环功能的密切观察、促进恢复和及时正确的处理！

监护室密切监护一对一的护理意识、心理、精神的观察和护理很重要生命