XX大学实验诊断学学习精要及习题集概要

第一章概论了解实验诊断学的定义、学习任务、学习重点与方法，明确学习目的。第二章临床血液学检验第一节血细胞一般检验【学习要求】1．掌握血常规检验的相关参数的参考值、临床意义，并能进行简单的临床病例分析。2．熟悉血液一般检验的临床应用、标本采集与送检注意事项3．了解血液检验的方法学进展【内容精要】血液一般检验是指对血液中红细胞、白细胞和血小板的数量、形态及血红蛋白含量的的分析而言。目前多采用电阻抗性或光散射型血细胞分析仪进行血常规检测，以手工法或自动血沉分析仪进行血沉测定。其中电阻抗型血细胞自动分析仪主要分析成熟血细胞的数量、体积及差异和血红蛋白含量，提供三种血细胞的体积分布直方图。而光散射型血细胞分析仪还可分析血细胞内部结构，并进行网织红细胞分析。在判断结果时，需首先排除生理性因素所致异常，再分析其病理意义。一、红细胞相关检验红细胞、血红蛋白和血细胞比容测定值低于参考值下限即称为贫血。各种原因导致的红细胞、血红蛋白生成不足、破坏加速及大量丢失均可表现为贫血。根据临床经验习惯上认为：病人红细胞、血红蛋白较参考值下限低约10～20％之内时为生理性改变，一定条件下，可转化为病理意义的贫血。不同原因所致贫血，红细胞、血红蛋白下降的程度不同，其红细胞参数特征及细胞形态学改变也各有特征。仪器检验结果通常表现为大细胞型、小细胞型和正常细胞型，而根据其大小差异情况又各自分为均一性和非均一性。在血涂片上则表现为红细胞大小异常、形态异常、着色异常、结构异常。1．缺铁性贫血严重者呈小细胞低色素、小细胞非均一性，曲线波峰左移，基底部加宽。早期轻微缺铁者为正细胞非均一性。对因治疗后可呈双峰，提示治疗有效。2．轻型珠蛋白合成障碍性贫血和铁粒幼细胞贫血也为小细胞低色素性，但前者为小细胞均一性，波峰左移，基底部无明显变化。后者为小细胞非均一性，但治疗前即表现为波峰左移、双峰、基底部加宽。3．巨幼细胞贫血波峰右移、基底部加宽。缺铁性贫血与巨幼细胞贫血治疗有效时都会呈现双峰。4．双相性贫血（营养性混合性贫血）红细胞参数因铁和B12、叶酸缺乏的程度变化规律不确定，但治疗后也可出现双峰。血涂片上红细胞形态学异常的临床意义为：①球形红细胞数＞20％；椭圆形红细胞数＞25％；口形红细胞数＞10％即具有诊断价值，多属遗传性因素导致的红细胞膜缺陷。②镰状红细胞贫血（HbS）是由于基因突变所致，需通过红细胞镰变试验才可能在体外观察到。③球形红细胞也可能继发于AIHA或肝病；④泪滴样红细胞常提示病人发生骨髓纤维化；⑤大量嗜多色红细胞及蚕食样红细胞常提示急性溶血性贫血；⑥嗜碱性点彩红细胞常用于铅中毒的辅助诊断，又与Howell-Jolly小体、Cabot环相伴出现于巨幼细胞贫血及溶血性贫血。并无直接诊断意义。二、白细胞计数与白细胞分类计数在各种白细胞中，中性粒细胞所占比例最大，其次是淋巴细胞。五种白细胞各有其重要的生理功能，病变因素及性质不同，所致白细胞变化的种类及程度各异。常见的病理情况有感染，血液病，应激，理化损伤，严重的组织损伤或大量血细胞破坏，药物中毒等。1．感染主要的病原体有细菌、病毒、真菌、螺旋体、立克次体、寄生虫等。理解这部分内容时，要紧密结合基础课所学习过的各种病原微生物致病性的有关知识和各种白细胞的生理功能及作用机制，从中找到彼此之间的关系以便于掌握。否则，死记硬背将不易得到理想的学习效果。临床常见的感染性疾病及病原体种类与白细胞数量改变的规律见表2-1：表2-1某些感染时白细胞的改变白细胞种类增多减少中性粒细胞（LCR、LCC）金葡菌、链球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、少量病毒、真菌、立克次体、螺旋体等。严重者可导致核象改变伤寒、副伤寒、流感、病毒性肝炎、水痘、风疹、CMV、疟疾、黑热病等病情好转时逐渐恢复正常淋巴细胞（SCR、SCC）病毒性肝炎、水痘、风疹、CMV、麻疹、EBV、流行性出血热、百日咳、结核、布鲁菌、梅毒、弓形体等。有时会见到异型淋巴细胞单核细胞（MCR、MCC）感染性心内膜炎、疟疾、黑热病、结核活动期、急性感染恢复期嗜酸性粒细胞（MCR、MCC）寄生虫病、猩红热伤寒、副伤寒嗜碱性粒细胞（MCR、MCC）水痘、流感、天花、结核2．血液病再生障碍性贫血时，中性粒细胞（连同红细胞、血小板）数量降低；粒细胞减少症和粒细胞缺乏症表现为白细胞总数、中性粒细胞百分比和绝对值都低于正常，但无明显形态学改变。白血病时，可有一种或几种白细胞增加，伴有原始、幼稚细胞、形态异常或出现异常结构。3．应激如大出血、大面积组织损伤（烧伤、心肌梗死、挤压伤等）、中毒、大量血细胞破坏等多导致中性粒细胞增加甚至核象改变。而应激常导致嗜酸性粒细胞减少。4．理化损伤或药物影响放射线损伤、抗甲状腺药物，抗癌药，解热镇痛药、某些抗生素和长期苯作业等，多导致中性粒细胞数量减少；糖皮质激素可使中性粒细胞数量增加，嗜酸性粒细胞减少，长期应用还可导致淋巴细胞绝对值减少。5．单核–巨噬细胞系统功能亢进及免疫功能异常脾功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常导致中性粒细胞减少。肾移植排斥反应时淋巴细胞升高。6．过敏反应及某些皮肤病某些变态反应、皮肤病、肿瘤和溃疡性结肠炎时，常导致嗜酸性粒细胞增加，有时也见嗜碱性粒细胞增加。三、血小板计数及相关参数测定（一）血小板计数1．正常人血小板数每天可有6％～10％的波动，进食和剧烈活动后增加，午后血小板数高于晨间，冬天高于夏天；动脉血高于静脉血,静脉血高于末梢血等。妇女月经早期减少；妊娠女性在怀孕中晚期增高，分娩后1～2天减少至正常。2．血小板病理性减少见于：①生成障碍，如再生障碍性贫血、白血病等；②破坏或消耗亢进,如免疫性破坏（系统性红斑狼疮、AIHA、ITP）、化学因素或放射线损伤、血栓形成等；③先天性血小板减少症、巨大血小板综合征（BSS）等。④血小板分布异常，如脾肿大（肝硬化、班－替综合征）、血液稀释等。3．病理性增多见于：①原发性增多，如骨髓增生性疾病、慢性粒细胞白血病；②反应性增多，如急性感染、大出血、急性溶血后。（二）血小板相关参数分析1．MPV：指单个血小板的平均容积（fl），参考值6.8～13.6fl。分析MPV的临床意义必须结合血小板计数结果。（1）MPV增大：见于①血小板破坏增加,但骨髓代偿功能良好；②造血功能恢复（如化疗）时，常先于血小板升高；③骨髓纤维化、出血性疾病和血栓前状态、脾切除、慢粒、BSS。大血小板代谢活跃，粘附聚集力强，止血功能好。（2）MPV减低：见于①骨髓造血功能不良，血小板生成减少，若伴随血小板数降低而持续下降,提示骨髓造血功能衰竭（如再障）；②半数败血症患者、脾亢、化疗后MPV都减低。2．PDW：是反映血小板容积大小离散度的指标。表示方法同RDW。参考值15.5％～18.1％。PDW主要用于血小板异常性疾病的鉴别诊断：①增高：见于急性白血病化疗后、巨幼细胞贫血、慢粒、脾切除、再障、BSS、血栓性疾病、原发性血小板增多症；②减低：通常见于反应性血小板增多症。第二节血细胞其他检验【学习要求】1．掌握网织红细胞反应、红细胞沉降率的基本概念、临床应用及临床意义。2．了解网指红细胞及血沉测定的研究进展【内容精要】一、网织红细胞计数临床上网织红细胞计数主要用于：1．判断骨髓红系造血功能当病人红细胞、血红蛋白降低，其网织红细胞绝对值＜15×109／L，很可能为再生障碍性贫血。利用网织红细胞计数结合血常规检查结果还可初步判断骨髓是否存在无效造血，通常对于贫血病人，如果网织红细胞降低，即使骨髓红系增生明显活跃，仍判断为无效造血。如骨髓增生异常综合征、红白血病等。2．观察疗效营养不良性贫血试验性治疗后观察网织红细胞反应，是观察贫血疗效最敏感的指标。尤其适用于疑为营养不良性贫血，而不便于骨髓穿刺的病人。3．通过网织红细胞成熟指数判断骨髓移植效果，并作为放、化疗过程中对骨髓抑制情况的监测指标。目前逐步推广的流式细胞术及五分类自动血液分析仪将提供更多的网织红细胞参数如：网织红细胞百分率(%)、低荧光强度网织红细胞百分率(%)、中等荧光强度网织红细胞百分率(%)、高荧光强度网织红细胞百分率(%)、平均网织红细胞体积(fl)、网织红细胞体积分布宽度(%)、网织红细胞血红蛋白分布宽度(%)等，分别以Reti、LFR、MFR、HFR、MCVr、RDWr、HDWr表示。用于临床分析。 二、红细胞沉降率红细胞沉降率是指红细胞在规定条件下，自然下沉的速率。临床上血沉测定主要用于：1．动态观察疾病的变化如风湿病、类风湿性关节炎、结核病等是否处于活动期。疾病活动时血沉加快，稳定期可正常；心绞痛时血沉正常而心肌梗死时血沉加快。在感染、发热患者与白细胞共同分析临床价值更大2．良恶性肿瘤的鉴别参考。3．高球蛋白血症的诊断与鉴别诊断。4．是重要的血液流变学指标高脂血症、高纤维蛋白原血症等病人具有形成血栓的潜危险，动态观察血沉及其他血液流变学指标的变化，可指导临床对上述高危人群进行早期干预。【练习题】一、名词解释1．红细胞沉降率2．网织红细胞反应3．Howell-Jolly小体（染色质小体）4．Cabot环5．核左移6．核右移7．中毒颗粒8．异形淋巴细胞9．类白血病反应10．网织红细胞二、填空1．类白血病反应是指机体对_______所产生的类似________表现的________，当病因去除后该反应也_______。2．异型淋巴有___型，其中___型为不规则型。通常见于____所致的传染性单核细胞增多症。3．典型巨幼细胞贫血Hb及RBC降低，以______降低更明显，此时MCV______；RDW______；属于____细胞非均一性贫血。此时给予叶酸及维生素B12治疗，______天后网织红细胞开始升高，______天后达到最高峰，22天后_____。此时RDW______，红细胞体积分布直方图_______。4．贫血按照形态学分类一般分为_____________、_____________、________________、_______________、________________和________________六种。5．影响血沉值的因素分为__________和_________，其中________因素主要与其中蛋白质的组分关系密切，使血沉加快的蛋白质排第一位的是____________。三、选择题（一）A型题1．最早反映骨髓移植后造血功能恢复的指标是（）A.血小板增加B.血红蛋白升高C.白细胞增加D.网织红细胞增加E.网织红细胞成熟指数升高2．女，50岁，午后发热伴咳嗽谈中带血1周，体检：左肩胛间区有温罗音，血沉50mm/h，血白细胞10.0×109/L，N0.78,胸片示左上肺斑片阴影伴1cm×1cm透光区。最可能的诊断是（）A．支原体肺炎B．肺炎球菌肺炎C．浸润型肺结核D．肺真菌病E．支气管肺癌3．某青年主诉午后低热一月余，最近感疲劳、纳差、干咳、痰中带血。查血WBC8.2×109/L，N:42%；L:43%；M:15%。医生建议其做血沉并拍胸片，最为可能的理由是（）A.怀疑他患有肺结核B.怀疑他患有肺癌C.怀疑他患有SARSD.怀疑他患有大叶性肺炎E.怀疑他有肺气肿4．某女，26岁，“感冒”后发热，咽痛。T:38℃，双侧颌下及颈部淋巴结肿大，边缘清楚并能随触摸活动。手工血常规结果为：RBC4.0×1012/L，Hb120g/L；WBC13.2×109/L，中性分叶核粒细胞15%，单核细胞3%，嗜酸性粒细胞1%，淋巴细胞81%，其中含Ⅱ型异型淋巴32%，Ⅰ型5%，Ⅲ型占3%。可诊断为A.急性扁桃体炎B.急性淋巴结炎C.急性淋巴细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.传染性单核细胞增多症5．某病人心慌、乏力、肢体麻木，血常规检查部分结果为：Hb85g/L，RBC2.6×1012/L，WBC4.1×109/L，核右移，红细胞大小不一，大红细胞、巨红细胞多见。该患者的其他红细胞参数可能为（）A.MCV↑、MCH↑、MCHC↑、RDW↑B.MCV↓、MCH↓、MCHC↓、RDW↓C.MCV↑、MCH↑、MCHCN、RDW↑D.MCV↓、MCH↓、MCHC↓、RDW↑E.MCV↑、MCH、MCHC、RDW↓6．某内地患者因受“风寒”两天来咳嗽、头疼、胸痛、高热（39.5℃）。查血象为WBC2.1×109/L，中性分叶核粒细胞占82％，中性杆状核粒细胞占10％，淋巴细胞占8％，X光检查肺部大片阴影,数天后其陪护家属也出现同样症状。该患者应首先被怀疑为A.肺结核B.大叶性肺炎C.SARSD.禽流感E.肺脓肿7.某女性患者血常规检查结果为：RBC3.0×1012/L，Hb65g/L，多见低色素性小红细胞。WBC8.5×109/L，血片上多见嗜酸性粒细胞。问诊自称经常赤脚在田间劳动。椐此可考虑该病人贫血的原因为（）A.可能有VB12或叶酸缺乏B.月经过多导致铁丢失C.可能有维生素C缺乏导致铁吸收不良D.可能有肠道寄生虫感染导致铁缺乏E.可能有胃肠道疾病导致铁吸收不良8．某女一次体检时血常规结果如下：RBC4.0×1012/L，Hb120g/L，WBC8.5×109/L，DC:N55%，E10%，B1%，L30%，M4%。问诊自称1周前开始养殖“仙人掌”，之后经常皮肤瘙痒，并有大面积皮疹。该病人不正常的指标及原因可能是A.花卉过敏导致嗜酸性粒细胞增加B.过敏性紫癜导致嗜酸性粒细胞增加C.可能有维生素C缺乏导致皮肤瘙痒D.可能糖尿病导致导致皮肤瘙痒E.慢性粒细胞白血病导致嗜酸性粒细胞增加9．慢性粒细胞白血病经常伴有的血象改变是（）A.单核细胞增加B.淋巴细胞增加C.中性粒细胞核右移D.红细胞及血小板增加E.嗜酸、嗜碱性粒细胞增加10.一6岁男孩皮肤大面积出血点，压迫不褪色，并有腹痛症状。血常规：血红蛋白125g/L，WBC:11.0×109/L，白细胞分类N63%，E15%，B2%，L20%。血小板45×109/L。可解释为（）A.过敏性紫癜，嗜酸性粒细胞增加B.原发性血小板减少紫癜，嗜酸性粒细胞增加C.过敏性皮炎，嗜碱性粒细胞增加D.钩虫病，嗜酸性粒细胞增加E.消化道感染，嗜酸、嗜碱性粒细胞增加11.急性再生障碍贫血时不可能出现（）A.红细胞、白细胞、血小板计数都降低B.正细胞均一性贫血C.淋巴细胞相对增加D.骨髓增生低下E.网织红细胞计数增加12.某女，17岁，2年前确诊为甲状腺机能亢进，一直口服他巴唑治疗。现有咽喉痛、淋巴结肿大，血常规结果为：Hb120g/L，WBC2.8×109/L，中性粒细胞35%，淋巴细胞65%。该血象异常的指标及原因为（）A.淋巴细胞增加，病毒感染B.白细胞减少，脾功能亢进C.中性粒细胞减少，骨髓衰竭D.淋巴细胞增加，淋巴结核E.中性粒细胞减少，他巴唑过量13.某男，发热、剧烈腹泻20余天，近期表现为反复感染、消瘦、衰竭，半年前曾因外伤输血。血液常规白细胞计数3.9×109/L,中性粒细胞85%，淋巴细胞15%。该血象提示（）A.病人患有细菌性痢疾，中性粒细胞增加，淋巴细胞相对减少B.病人患有自身免疫病，抗淋巴细胞抗体使淋巴细胞计数降低C.病人感染了SARS，中性粒细胞绝对值增加，淋巴细胞相对减少D.病人感染了HIV，中性粒细胞绝对值正常，淋巴细胞绝对值减少E.病人感染了霍乱，中性粒细胞绝对值增加，淋巴细胞相对减少14.一血常规报告单结果如下：RBC3.4×1012/L，Hb82g/L，Hct0.27，MCV80fl，MCH24pg，MCHC303g/L，RDW17%，WBC8.2×109/L，LCR62%，MCR8%，SCR30%。血涂片上红细胞大小不一，中心淡染区扩大。提示受检者患有（）A.巨幼细胞贫血B.再生障碍贫血C.感染性贫血D.缺铁性贫血E.地中海贫血15.某患者假日聚餐后右上腹部阵发性剧痛，向同侧肩背部放射，体位变化后有所缓解，以前也有过类似症状。查血常规RBC3.7×1012/L，Hb112g/L，WBC10.2×109/L，LCR72%，MCR8%，SCR20%。应高度怀疑（）阑尾炎穿孔B.胆管结石、胆绞痛C.急性胰腺炎D.胃穿孔E.脾破裂16.多发性骨髓瘤病人血沉加快的原因主要是（）A.贫血B.高粘滞性综合征C.血中本周蛋白增加D.肿瘤细胞分泌糖蛋白E.红细胞呈缗钱状17.关于血沉测定的正确论述是（）A.用于诊断风湿及结核病B.ASO滴度越高，血沉越快C.心绞痛时明显加快D.贫血越严重，血沉越快E.CRP含量越高，血沉越慢18.缺铁性贫血时，红细胞体积分布直方图的变化为（）A.左移，基底部不变B.左移，基底部变窄C.左移，基底部加宽D.右移，基底部加宽E.左移，出现双峰19.巨幼细胞贫血时，红细胞直方图的变化为（）A.右移，基底部不变B.右移，基底部变窄C.右移，基底部加宽D.左移，基底部加宽E.右移，出现双峰20.血小板直方图的特征与意义为（）A.正常时分布范围为50-200flB.曲线呈双峰C.血小板的MPV越高，直方图面积也越大D.血小板的数量越多，直方图的峰值越高E.血小板的大小差异越大，直方图的基底部越宽21．一中年女性，心慌、乏力、贫血貌，RBC3.5×1012/L，Hb70g/L，白细胞计数及分类正常，问诊得知月经过多，医师给予铁剂治疗，一周后网织红细胞计数达9.5％，血红蛋白也较就诊时略有升高。这说明（）A.该患者诊断非常明确，治疗开始显效B.该患者诊断正确，但治疗无效C.该患者病因尚未明确，但治疗也有效D.该患者诊断错误，治疗无效E.该患者必须做骨髓穿刺，否则病因不明无法治愈22.某医师接待了一面色萎黄、偏食、拒食的幼儿，其血常规化验结果显示：Hb70g/L，血片上多见大红细胞及Howell-jolly小体，白细胞分类有核右移；医师建议其进行骨髓穿刺以明确病因，但其家长不合作。为不延误诊断，可以（）A.补铁，2-3天后观察网织红细胞的变化B.补铁，2-3天后观察红细胞直方图的变化C.补叶酸或B12，2-3天后观察网织红细胞的变化D.补叶酸或B12，2-3天后观察红细胞和血红蛋白的变化E.输血，2-3天后观察网织红细胞的变化23.某成年男性，突发右下腹压痛、反跳痛，体温39℃，有阑尾炎病史。化验WBC:10.2×109/L；DC:中性粒细胞93％，淋巴细胞7％。试推断其白细胞还可能伴有下列哪些改变A.核左移B.核右移C.嗜碱性点彩D.Auer小体E.异型淋巴24．巨幼细胞贫血病人RBC数目降低的根本原因是（）A.骨髓病变，红细胞生成障碍B.血红蛋白合成减慢C.红细胞提前破坏D.幼红细胞成熟障碍、大量凋亡E.红细胞异常分布25．ITP病人血小板减少的原因是（）A.骨髓造血功能障碍B.血小板溢出血管C.血小板大量破坏D.血小板大量消耗E.血小板大量聚集26．导致晚期肾脏病人贫血的主要原因是（）A.铁缺乏B.维生素B12、叶酸缺乏C.肾上腺素缺乏D.EPO缺乏E.雄激素缺乏27．嗜酸、嗜碱性粒细胞都可能增加的疾病有（）A.寄生虫病B.皮肤病C.药物、食物过敏D.猩红热E.糖尿病28．血小板计数在_____×109/L以下病人会自发出血（）A.100B.50C.30D.20E.1029．RDW是反映_____的参数（）A.骨髓增生程度B.红细胞在直方图上的位置C.红细胞大小不一的程度D.红细胞体积的分布范围E.贫血的严重程度30．一患者因关节炎长期服用“消炎痛”，近期出现贫血、乏力、皮肤紫癜。检查结果为：Hb85g/L；WBC3.3×109/L，中性粒细胞41%，淋巴细胞59%，血小板101×109/L。出血时间延长，血块收缩不良。该结果可解释为（）A.药物性贫血B.药物导致中性粒细胞减少C.药物导致再生障碍贫血D.患者有病毒感染E.药物导致贫血、血小板功能抑制31．中性粒细胞核左移表明（）A.感染严重，骨髓反应良好B.感染严重，骨髓增生异常C.中性粒细胞成熟障碍D.感染严重，骨髓反应低下E.感染严重，骨髓发生退行性变32．淋巴细胞增加（）A.

一定是病毒感染B.排除细菌感染C.病人长期应用糖皮质激素D.见于淋巴细胞白血病E.见于恶性肿瘤33．嗜酸性粒细胞增加见于（）A.百日咳B.猩红热C.麻疹D.风疹E.慢性支气管炎34．单核细胞增加多见于（）A.急性细菌感染B.慢性细菌感染C.肠道寄生虫感染D.急性病毒感染E.慢性病毒感染35．缺铁性贫血铁剂治疗后观察疗效最早的指标是（）A.贫血症状的改善B.网织红细胞计数增高C.血红蛋白浓度上升D.血清铁蛋白恢复正常E.MCV恢复正常36．诊断贫血最为重要的依据是（）A.皮肤黏膜颜色B.临床表现C.红细胞计数D.血红蛋白浓度E.血细胞比容37．男性，8岁，2年前确诊为L3一直进行化疗，近1周感到头痛、恶心、呕吐，体检颈项强直，扁桃体无肿大。血常规中性粒细胞比例正常，无“感冒”症状。最可能的诊断是（）A.L3复发B.急性化脓性脑膜炎C.脑膜白血病D.病毒性脑炎E.结核性脑膜炎38．粒细胞缺乏症的诊断标准是（）A.外周血白细胞计数持续<4.0×109/LB.外周血中性粒细胞绝对值<2.0×109/LC.外周血中性粒细胞绝对值<1.5×109/LD.外周血中性粒细胞绝对值<1.0×109/LE.外周血中性粒细胞绝对值<0.5×109/L39.一女性妊娠7个月仍有妊娠反应，血象改变为：RBC3.4×1012/L，Hb100g/L，Hct0.28，MCV82fl，MCH29.4pg，MCHC357g/L，RDW14%，该血象提示（）A.她完全正常，可不加理会B.她患有正细胞均一性贫血C.她的中性粒细胞增加，体内肯定有感染D.她的淋巴细胞减少，肯定有免疫缺陷E.她的血象是妊娠期的生理表现，但应动态观察Hb的变化40.某病人行阑尾炎手术后4h，体温37.6℃,WBC12×109/L，LCR78%，MCR6%，SCR16%。你认为是A.完全正常，可不予理会B.术后并发感染，需大量应用抗生素C.手术破坏了体温调节中枢D.手术不成功，感染没有得到控制E.是正常的术后反应，但应密切观察41.一5岁儿童因发热、乏力就诊，Hb80g/L；Plt60×109/L；WBC22×109/L，LCR8%，MCR2%，SCR90%。直方图在SCR与MCR之间有异常峰，预期镜检复查结果为（）A.淋巴细胞百分比增加，有异型淋巴B.淋巴细胞百分比增加，有幼稚淋巴C.淋巴细胞、单核细胞百分比增加D.单核细胞、嗜碱性粒细胞增加E.嗜酸、嗜碱性粒细胞增加42．一儿童“感冒”后发热、咳嗽，咽部发红，畏光、流泪，面部红色斑丘疹，随之蔓延至周身。白细胞检查结果为：WBC3.2×109/L，N24%，E2%，M12%，L62%。初步诊断为（）A.支原体肺炎B.流感，C.猩红热D.麻疹E.流脑43.一女性结肠癌术后定期观察血常规，本次下午检查结果如下：Hb98g/L；WBC10.3×109/L，中性粒细胞71%，淋巴细胞29%，血片上多见低色素小红细胞。病人无不适感觉。可解释为（）A.结肠手术铁吸收不良B.结肠肿瘤慢性失血C.结肠手术并发感染D.肿瘤坏死中性粒细胞增多E.营养不良缺铁性贫血44．缺铁性贫血同珠蛋白合成障碍性贫血的特征为（）A.都是小细胞低色素性贫血B.都是小细胞均一性贫血C.可根据细胞形态进行鉴别D.缺铁性贫血MCV↓RDW↑，后一种贫血正好相反E.缺铁性贫血MCV↑RDW↓，后一种贫血正好相反45．关于MPV的临床应用价值和含义错误的是（）A.表示平均血小板容积B.由血液分析仪自动计算得出C.同MCV一样是具有独立的临床意义D.造血功能恢复，MPV伴随血小板增多而加大E.造血功能衰竭，MPV伴随血小板减少而降低46，某患者突然发现大量出血点并有乏力、鼻衄，血小板24×109/L，MPV2.5fl，经治疗后血小板25×109/L，MPV5.5fl，你的印象为（）A.无任何疗效B.骨髓功能不好C.是正常现象D.治疗开始有效，但疗效不佳E.骨髓开始衰竭47.异型淋巴细胞增多见于（）A.再生障碍性贫血B.长期应用糖皮质激素者C.HIV感染D.淋巴瘤E.传染性单核细胞增多症48．RDW与MCV同时增加最常见于（）A.巨幼细胞贫血B.再生障碍性贫血C.甲状腺机能低下D.肾性贫血E.PNH49．对血沉测定值影响最大的因素是（）A.红细胞数量B.纤维蛋白原含量C.球蛋白含量D.血红蛋白含量E.脂蛋白含量50．血片上见到红细胞缗钱样排列，提示（）A.血液浓缩B.血清球蛋白升高C.血浆清蛋白升高D.纤维蛋白原升高E.异常球蛋白升高51．某病人接受肾脏移植手术后，医生嘱其定期进行白细胞检验，他最关心的指标是A.中性粒细胞是否增加（）B.嗜酸性粒细胞是否增加C.嗜碱性粒细胞是否增加D.淋巴细胞是否增加E.单核细胞是否增加52.血小板原发性增加见于（）A.原发性血小板减少性紫癜B.慢性粒细胞白血病C.急性感染D.急性溶血E.脾肿大53．一患者长期服用抗生素，体检时面色萎黄，巩膜轻度黄疸，镜面舌。血液检验结果为WBC4.0×109/L,RBC2.7×1012/L，Hb80g/L，MCV、MCH均升高，MCHC正常。白细胞分类大致正常，但血涂片上大红细胞、巨大杆状核中性粒细胞易见。该患者血象改变的最佳解释为（）A.长期感染—贫血B.药物溶血C.药物叶酸代谢障碍D.药物铁吸收不良E.感染—核左移54．网织红细胞自动分析应用于骨髓移植疗效观察，已公认的、最有临床价值的指标是（）A.HFR、MFR、LFR分型B.RPIC.网织红细胞绝对值D.网织红细胞百分率E.网织红细胞平均指数55．嗜碱性点彩红细胞是（）A.嗜多色红细胞B.由骨髓提前释放的红细胞C.有中毒颗粒的成熟红细胞D.有网织颗粒的不成熟红细胞E.RNA变性的不完全成熟红细胞（二）B型题1-4题A.球形红细胞B.靶形红细胞C.泪滴样红细胞D.嗜碱性点彩E.低色素小红细胞1.巨幼细胞贫血（）2．铅中毒（）3．骨髓纤维化（）4.遗传性球形红细胞增多症（）5-8题A.MCV↑,RDW↑B.MCV↓,RDW↑C.MCV正常，RDW↑D.MCV正常，RDW正常E.MCV↓5．轻型珠蛋白合成障碍贫血（）6.巨幼细胞贫血（）7.缺铁性贫血早期（）8.缺铁性贫血（）9-11题A.大叶性肺炎B.肺结核C.淋巴细胞白血病D.传染性单核细胞增多症E.SARSF.MA9.一青年男性“感冒”后咳嗽、胸痛、咯暗红色痰。体温39.5℃，X光检查双肺大片状阴影。血常规检查WBC18×109/L，Nsg80%，Nst8%，L12%,RBC、Plt等诸项指标大致正常。可诊断为10.某女26岁，“感冒”后发热，咽痛。T:38℃，双侧颌下及颈部淋巴结肿大，边缘清楚并能随触摸活动。白细胞检查：WBC13.2×109/L，Nsg5%，M3%，E1%，L81%。其中含Ⅱ型异型淋巴32%，Ⅰ型5%，Ⅲ型占3%。可诊断为11.一青年“感冒”后咳嗽、胸痛、呼吸困难。体温39.5℃，X光检查双肺大片状阴影。血常规检查WBC2.8×109/L，Nsg80%，Nst8%，L12%,RBC、Plt等诸项指标大致正常。应高度怀疑12-13题A.核左移B.Döhle小体C.异型淋巴D.Pelger-Huet畸形E.棒状小体12．某成年男性夜间突发右下腹疼痛、恶心等症状，面色苍白。体检时下肢强迫屈膝位，右下腹压痛、反跳痛。体温39℃，心率92次/分。血常规检查WBC15×109/L，Nsg83%，Nst10%，M1%，L6%，RBC、Plt等诸项指标大致正常。其血象符合13.病人反复感染，WBC11×109/L，Nsg35%，M8%，L40%，核不分叶的中性粒细胞占17%，呈肾型及哑铃型，多次检查都有类似改变。RBC、Plt等诸项指标大致正常。其粒细胞的特征符合（）14-16题A.慢性粒细胞白血病B.类白血病反应C.钩虫感染D.急性粒细胞白血病E.脾功能亢进F.粒细胞减少症G.过敏性哮喘H.嗜酸性粒细胞白血病14.某患者因“感冒、发烧”静脉点滴青霉素和病毒唑，3天后不见好转。改用“菌必治”5天后出现咽部疼痛、乏力等症状，查体咽部发红、扁桃腺Ⅰ度肿大。白+分检查结果为：WBC2.2×109/L，中性分叶核粒细胞22%，单核细胞4%，淋巴细胞74%。其血象改变为（）15.某中药房制剂师，经常从事药材粉碎加工等工作，近来常感气短，阵发性哮喘、咯大量黏液痰。白+分检查结果为：WBC8.8×109/L，中性分叶核粒细胞58%，嗜酸性粒细胞11%，单核细胞8%，淋巴细胞23%。病人血象改变符合（）16.某菜农近期阵发性咳嗽、心慌，偶尔腹泻、排黑便。RBC3.4×1012/L，Hb82g/L，WBC8.2×109/L，Nsg52%，E18%，SCR30%。血涂片上红细胞中心淡染区扩大。粪便查到钩虫卵，该病人咳嗽的原因是（）(三)X型题1.中性粒细胞增加见于（）A.大叶性肺炎B.脾破裂C.伤寒D.流脑E.百日咳2.可导致血小板减少的疾病有（）A.原发性血小板减少性紫癜B.过敏性紫癜C.再障D.急性粒细胞白血病E.真性红细胞增多症3.淋巴细胞增加见于（）A.

病毒感染B.化脓菌感染C.病人长期应用糖皮质激素D.淋巴细胞白血病E.见于恶性肿瘤4．嗜酸性粒细胞增加见于（）A.百日咳B.猩红热C.麻疹D.银屑病E.过敏性哮喘5．血沉测定的临床应用价值为（）A.观察风湿热活动情况B.辅助鉴别良恶性肿瘤C.辅助诊断结核病D.防止心肌梗塞复发E.血液流变学指标四、分析题1．某女39岁，经常感到心慌、乏力，活动后症状更加明显。面色苍白，睑结膜血管颜色浅淡。问诊自称无不良饮食习惯，但月经周期短，每次持续7-10天。医师嘱其进行血液常规检验，检验医师介绍采血时血流虽充足但血液淡而稀薄。检验结果如下：RBC3.4×1012/L，Hb82g/L，Hct0.27，MCV80fl，MCH24pg，MCHC303g/L，RDW17%，WBC8.2×109/L，LCR62%，MCR8%，SCR30%。血涂片上红细胞大小不一，中心淡染区扩大。试分析该检验结果请对本例病人提出进一步的检查建议该病人贫血的原因？2．一男婴出生后因母乳不足而喂食羊奶，6个月时家长发现其成长发育速度低于同龄儿，少哭不笑，进食不合作。增加辅食后症状有所缓解，但仍食欲不振、倦怠。就诊时医生发现其巩膜有轻微黄染，面带柠檬色，毛发稀疏、干涩、表情呆板。肝、脾轻度肿大。检验结果如下：RBC2.4×1012/L，Hb92g/L，Hct0.26，MCV108fl，MCH38.3pg，MCHC353g/L，RDW16.5%，WBC4.1×109/L，LCR52%，MCR8%，SCR40%。红细胞体积分布直方图右移，基底部加宽。血涂片上高色素大红细胞约占10%，部分红细胞内有嗜碱性点彩颗粒、Howll-Jolly小体、Cabot环等。中性粒细胞核分叶过多，并见部分巨大杆状核粒细胞及环形杆状核粒细胞。该血象哪些指标异常？哪些指标直接支持临床诊断？哪些指标具有提示作用？如何解释患儿的临床症状为明确诊断，还应进行哪些实验室检查。3.某男性21岁，不明原因鼻衄、牙龈出血长达月余。查体重度贫血貌，皮肤有多处淤斑，胸骨无压痛。实验室检查：RBC2.6×1012/L，Hb78g/L，Hct0.24，MCV92fl，MCH30pg，MCHC329g/L，RDW14%，WBC2.1×109/L，LCR44%，MCR1%，SCR55%,Plt39×109/L，MPV35fl,PDW16%。血片上红细胞、白细胞形态无明显异常，血小板难于见到，但仍有聚集现象。偶见有核红细胞。Ret4.2×109/L。从上述指标中分析患者出血的直接原因。该病例诊断的直接依据是什么？能否根据血象改变明确诊断？现有资料可排除哪些出血性疾病？4．某成年男性夜间突发右下腹疼痛、恶心等症状，面色苍白。体检时下肢强迫屈膝位，右下腹压痛、反跳痛。体温39℃急诊血常规检查WBC15×109/L，LCR93%，MCR1%，SCR6%,RBC、Plt等诸项指标大致正常。(1)请根据该血象作出初步判断。(2)在检验医师正式签发的检验报告单中，白细胞手工分类结果为：Seg:86%，St:9%，L:5%。中性粒细胞内有中毒颗粒及空泡变性，还有中性晚幼粒细胞1%。该血象说明了什么？5．一女性，半年前确诊为甲状腺机能亢进，一直口服他巴唑治疗。在最近一次体检时血常规结果为：RBC4.0×1012/L，Hb120g/L，Hct0.36，MCV90fl，MCH30pg，MCHC333g/L，RDW14%，WBC3.2×109/L，LCR42%，MCR13%，SCR45%。血涂片上红、白细胞大小、形态基本正常。（1）该血象是否异常？可能原因为？（2）若明确诊断，还需与哪些疾病鉴别？（3）是否有必要进行白细胞手工分类？预期结果如何？（4）如何处置？6．一16岁少年因“感冒、发烧”静脉点滴青霉素和病毒唑，3天后不见好转。白+分检查结果为：WBC6.2×109/L，中性分叶核粒细胞52%，单核细胞4%，淋巴细胞44%。改用“菌必治”5天后症状无缓解，且出现咽部疼痛、乏力等症状，查体咽部发红、扁桃腺Ⅰ度肿大。（1）试分析病情变化（2）重新进行白+分检查结果为：WBC2.2×109/L，中性分叶核粒细胞22%，单核细胞8%，嗜酸性粒细胞4%，淋巴细胞66%。血象较上次有何改变？原因可能是什么？（3）停用“菌必治”，采用支持疗法和“利血生”治疗1周后复查，WBC4.1×109/L，中性分叶核粒细胞42%，中性杆状核粒细胞6%，单核细胞8%，嗜酸性粒细胞4%，淋巴细胞40%，同时见中性晚幼粒细胞3个。该血象改变说明了什么？是否怀疑白血病，如何排除？7．某女，26岁，“感冒”后发热，咽痛。T:38℃手工血常规结果为：RBC4.0×1012/L，Hb120g/L；WBC13.2×109/L，中性分叶核粒细胞15%，单核细胞3%，嗜酸性粒细胞1%，淋巴细胞81%，其中含Ⅱ型异型淋巴32%，Ⅰ型5%，Ⅲ型占3%。（1）试根据血象与其他临床资料作出初步判断。（2）应排除哪些疾病？【参考答案】一、名词解释1．红细胞沉降率：简称血沉（ESR）是指红细胞在规定条件下沉降的速率，以mm/第1小时或mm/1h末表示。2．网织红细胞反应：指对疑有营养性贫血的患者给予试验性治疗2 ～3天后，网织红细胞计数即开始升高，7～10天后达到高峰(甚至高达10%以上)，治疗2周后逐渐下降，此时红细胞、红蛋白开始上升。这一现象称为网织红细胞反应。3．Howell-Jolly小体（染色质小体）：位于成熟或幼稚红细胞浆内的紫红色圆形小体，是幼稚红细胞在核分裂过程中发生异常而残留的核染色质。4．Cabot环：是红细胞中出现的一种紫红色呈圆形或8字形细线状环，可能是纺体的残余物或是胞浆中脂蛋白变性所致。5．核左移：答案Ａ：正常时外周血中中性粒细胞核的分叶以3叶居多，未分叶核细胞与分叶核细胞之比（Schilling指数）不超过1：13，若Schilling指数＞1：13，称核左移。答案Ｂ：外周血白细胞分类计数，中性杆状核粒细胞大于5％，甚或出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞，称核左移。6．核右移：外周血中性粒细胞以3叶核为主，分叶在5叶及5叶以上的细胞超过3％，称为核右移。7．中毒颗粒：中性粒细胞胞浆中出现的较粗大、大小不等、分布不匀的深紫色或蓝黑色颗粒，称之为中毒性颗粒。8．异形淋巴细胞：在病毒或过敏原的刺激下，一些淋巴细胞发生形态变异，称其为异形淋巴细胞。9．类白血病反应：是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。一旦刺激因素得到纠正，则血象逐渐恢复正常。10．网织红细胞：是指晚幼红细胞到成熟红细胞之间的未完全成熟的红细胞，胞浆中残存多少不等的核糖酸等嗜碱性物质，用煌焦油蓝或新亚甲蓝进行活体染色，这些嗜碱性物质即被凝聚沉淀而着色，在胞浆中呈现蓝色细颗粒状，颗粒间又有细丝状联缀而构成网状结构，故称网积红细胞。二、填空：1．某些刺激因素类似白血病血象反应逐渐消失2．三Ⅱ病毒感染3．RBC增大增大大，2～37～10恢复正常仍大于正常，呈双峰改变4．大细胞均一性、大细胞非均一性、正常细胞均一性、正常细胞非均一性、小细胞均一性、小细胞非均一性5．血浆红细胞血浆纤维蛋白原三、选择题（一）A型题1．E2．C3．A4．E5．C6．C7.D8．A9．E10.B11.E12.E13.D14.D15.B16.E17.B18.C19.C20.E21．C22.C23.A24．D25．C26．D27．C28．B29．C30．E31．A32．D33．B34．B35．B36．D37．C38．E39.E40.E41.B42．D43.E44．A45．C46.D47.E48．A49．B50．E51．D52.B53．C54．A55．E（二）B型题1.D2．D3．C4.A5．E6.A7.D8.B9.A10.D11.E12．A13.D14.F15.G16.C(三)X型题1.ABD2.ACD3.AD4．BDE5．ABCE四、分析题：1．（1）红细胞与血红蛋白呈非平行下降，各参数变化及血涂片红细胞形态改变提示病人为低色素小细胞非均一性贫血。（2）可建议病人进行骨髓穿刺，通过骨髓象分析结合细胞化学染色证实是否缺铁。也可直接给予铁剂试验性治疗，同时观察网织红细胞数量的变化，若呈现网织红细胞反应也可证明病人缺铁。或者测定血清铁、总铁结合力、铁蛋白等指标，判断机体是否缺铁。（3）如果病人上述指标支持缺铁性贫血的诊断，则根据病人的病史及临床表现推测其贫血原因很可能是月经过多引起的慢性失血性贫血。2．（1）上述指标中除白细胞计数和分类外所有指标都不正常。红细胞参数和直方图以及大红细胞的出现表明病人为大细胞非均一性贫血。嗜碱性点彩颗粒、Howll-Jolly小体、Cabot等多见于巨幼细胞贫血；中性粒细胞核的改变提示细胞发生巨幼变。（2）巨幼细胞贫血病人由于部分红细胞在骨髓内原位溶血，而出现轻微黄疸，加之贫血有贫血貌，故面带柠檬色。婴儿单纯喂养羊奶而不加辅食，很容易引起叶酸及维生素B12缺乏，后者是引起神经精神症状的主要原因。故患儿对外界反应能力下降。另外贫血小儿发生髓外造血可引起肝、脾肿大。（3）如果条件允许，最佳方案是测定病人血清中叶酸及维生素B12的含量。证实是否二者缺乏。最实用的方法是给小儿叶酸及维生素B12试验性治疗，通过观察外周血网织红细胞反应来支持诊断。也可以通过骨髓穿刺进行骨髓象分析诊断巨幼细胞贫血3．（1）血小板计数低于50×109/L，病人便可能自发出血，该患者Plt39×109/L，很可能就是出血的直接原因。（2）该病人的外周血红细胞、白细胞、血小板及网织红细胞都低于正常，尤其网织红细胞绝对值在5×109/L以下，符合再生障碍贫血的血象表现，但须通过骨髓象分析明确诊断。（3）病人的血象改变至少可排除特发性血小板减少性紫癜，也无证据支持血友病、血管性血友病、过敏性紫癜等疾病的诊断。4．（1）如单纯分析血象，显示病人白细胞升高，中性粒细胞明显升高，提示病人体内可能有感染，但不排除其他原因引起的白细胞改变。但结合病人的症状和体征，怀疑其患了阑尾炎。（2）通过血涂片显微镜检验，病人血象显示中性粒细胞明显升高，且出现核左移及中毒性改变。更提示病人体内有化脓性感染，支持阑尾炎的诊断5．（1）该血象红细胞相关指标大致正常，白细胞计数降低，大细胞分布区（中性粒）细胞百分比下降，小细胞分布区（淋巴）细胞百分比升高。可能是由于长期服用“他巴唑”引起的中性粒细胞减少。（2）需排除病毒感染、再生障碍贫血等疾病粒细胞减少，则分类结果中性粒细胞百分比降低，但细胞形态应该正常。（3）有必要进行白细胞手工分类，如果病人仅仅是因为药物性粒细胞减少。（4）应该建议临床停药，必要时给病人服用升白细胞药物。6．（1）病人先是单纯“上呼吸道感染”，随着治疗用药，病人不但没有好转，而且出现了咽部及扁桃体感染。（2）应用“菌必治”治疗后，病人出现了白细胞降低，中性粒细胞减少，中性粒细胞绝对值已低于500×109/L,符合粒细胞缺乏症的标准。可能是药物所致。也可能是并发了其他引起中性粒细胞降低的病原体感染，或是病人本身的抵抗力明显下降。本病例没有提供相关信息。（3）血象改变表明，起初的白细胞降低、中性粒细胞减少的确是药物所致，而经相应处置后血象有所回升。中性杆状核粒细胞增加和出现晚幼粒细胞是正常现象，只是一过性改变，一旦骨髓功能恢复，该现象变不再出现，不能认为是恶性病变。进行骨髓象检验即可排除。粒细胞减少症恢复期的骨髓象应“大致正常”，或有类白血病反应表现。体检肝、脾不肿大。7．（1）该病人的血象表现为白细胞增加、异型淋巴细胞升高，体表淋巴结肿大但可移动，提示有病毒感染，Ⅱ型异型淋巴的出现，支持传染性单核细胞增多症的诊断。（2）由于有淋巴结肿大，白细胞升高及Ⅲ型异型淋巴，诊断时应注意与急性淋巴细胞白血病相鉴别，必要时可通过骨髓象分析给予排除。病人虽也有咽痛的症状，但血象改变可排除链球菌等其他病原体感染所致的咽岬炎及扁桃腺炎。（郑文芝、刘克芹）第三节溶血性贫血的实验室检测【学习要求】1．掌握溶血性贫血的分类、诊断步骤。2．熟悉常见溶血性贫血的检测诊断项目。3．了解少见溶血性贫血的分型及发病机制。【内容精要】一、溶血性贫血的分类和实验室检查诊断概述溶血性贫血（hemolyticanemia,HA）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。正常人骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨髓造血功能可增加到正常的6～8倍，以至红细胞寿命缩短到15～20天时，才表现出贫血。一般溶血性贫血的诊断较容易，但查找溶血的病因较为困难。目前生物化学、免疫学、分子生物学、遗传工程学等检测手段,已应用到对溶血性贫血的病因诊断中。（一）溶血性贫血的分类根据病因和发病机制对溶血性贫血进行如下分类：1．先天性溶血性贫血多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。2．获得性溶血性贫血多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分类见表2-2。表2-2主要溶血性贫血的病因分类类型疾病名称先天性膜缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症丙酮酸激酶缺陷症葡萄糖磷酸异构酶缺陷症嘧啶5ˊ核苷酸酶缺陷症血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血镰状细胞贫血不稳定血红蛋白病获得性免疫因素自身免疫性溶血性贫血冷凝集素综合征阵发性冷性血红蛋白尿症药物诱发的免疫性溶血性贫血新生儿同种免疫性溶血性贫血溶血性输血反应膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症物理因素微血管病性溶血性贫血心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿症化学因素砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒感染因素溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染其他脾功能亢进（二）溶血性贫血的检验诊断概述溶血性贫血的检验诊断可按如下三步进行：确定是否为溶血性贫血临床表现随溶血部位及发作时间与程度不同，各有差异。先天性溶血性贫血发病相对较为平缓，幼年时即开始发病，长期反复发作。往往表现为贫血、黄疸、肝、脾肿大。后天获得性溶血性贫血起病急、临床经过凶险，往往表现为寒战、高热、腰背疼痛，排血红蛋白尿，严重者发生溶血-再障危象或因肾功能衰竭而死亡；确定溶血的实验室检查有①血清总胆红素增加以非结合胆红素为主②粪胆原、尿胆原增加③血清结合珠蛋白降低④血网织红细胞增加⑤骨髓红系代偿性增生。两类不同的溶血性贫血在实验室检查方面又有不同。后天获得性溶血性贫血①血浆游离血红蛋白增加（>50mg/L）②含铁血黄素尿检查，主要用于PNH的辅助诊断③血红蛋白尿（尿潜血试验阳性）④高铁血红素白蛋白测定阳性。先天性溶血性贫血可见异常红细胞，如：球形红细胞、靶形红细胞、椭圆红细胞、镰状红细胞等。多为慢性病程，溶血急性发作时以上检验项目均可出现阳性结果。2．确定主要的溶血部位是血管内还是血管外血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见；血管外溶血为红细胞被单核-吞噬细胞系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。二者鉴别见表2-3。表2-3血管内和血管外溶血的鉴别特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞主要破坏场所病程贫血、黄疸肝、脾大红细胞形态学改变红细胞脆性改变血红蛋白血症血红蛋白尿尿含铁血黄素骨髓再障危象LDH红细胞内缺陷，外因素获得性多见血管内急性多见常见少见少见变化小常>100mg/L常见慢性可见少见增高红细胞内缺陷，外因素遗传性多见单核-吞噬细胞系统常为慢性，急性加重常见常见常见多有改变轻度增高无或轻度一般阴性急性溶血加重时可见轻度增高3．查找溶血原因，明确诊断依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚姻史、生育史等。体检中应注意贫血的程度、黄疸及肝脾的大小。病人血、尿和粪便常规检测，尤其是末梢血中红细胞形态改变更不能忽视。溶血性贫血的实验诊断过程中还要紧密结合本地区常见病、多发病，结合其临床资料有的放矢地选择筛选试验和确诊试验，不同类型溶血性贫血实验室检查，见表2-4。表2-4不同类型溶血性贫血试验选择主要溶血部位疑及的溶血性贫血 疾病名称筛选/排除试验确诊试验血管外遗传性球性红细胞增多症遗传性椭圆性红细胞增多症遗传性口性红细胞增多症红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验自身溶血试验红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验高渗冷溶血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析膜蛋白基因分析家系调查G6PD-CNSHA（先天性非球形红细胞性溶血性贫血）丙酮酸激酶缺乏症高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验硝基四氮唑蓝试验Heinz小体生成试验红细胞形态检查PK荧光斑点试验红细胞G6PD活性测定基因分析PK活性定量测定中间代谢产物测定珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白病红细胞形态检查红细胞包涵体试验异丙醇沉淀试验热变性试验Heinz小体生成试验红细胞镰变试验血红蛋白电泳珠蛋白肽链分析基因分析吸收光谱测定温抗体型自身免疫性溶贫冷凝集素综合征药物致免疫性溶血性贫血（半抗原型、自身免疫型）新生儿同种免疫性溶血症迟发性溶血性输血反应红细胞形态检查红细胞形态检查Coombs试验红细胞形态检查Coombs试验红细胞形态检查血型鉴定红细胞形态检查进一步的血型鉴定Coombs试验冷凝集素试验加药后IAGTCoombs试验（孕妇产前免疫性抗体检查）Coombs试验凝聚胺试验血管内PNHRous试验尿隐血试验蔗糖溶血试验Ham试验蛇毒溶血因子试验补体敏感性试验蚕豆病高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验硝基四氮唑蓝试验Heinz小体生成试验红细胞G6PD活性测定基因分析阵发性冷性血红蛋白尿症Rous试验Coombs试验冷热溶血试验药物致免疫性溶血性贫血（奎尼丁型）急发性溶血性输血反应Coombs试验Coombs试验IAGT及加药后的IAGT血型鉴定交叉配血试验微血管病性溶血性贫血红细胞形态检查血小板计数止血与血栓实验室检查及其它相关检查三、常见溶血性贫血的检测诊断（一）遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis,HS）是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，红细胞呈球形，变形性和柔韧性减低，大量滞留在脾索内，发生血管外溶血，表现为贫血、黄疸和脾肿大。检验诊断项目1．红细胞呈球形。 2．红细胞渗透脆性试验：阳性，还可见于自身免疫性溶血性贫血（AIHA）所致继发性红细胞球形化，故仅作为筛选试验。3．酸化甘油溶血试验：AGLT50明显缩短（25秒～150秒）。对于诊断HS具有很高的灵敏度及特异性。4．高渗冷溶血试验：溶血率明显增加。5.需与AIHA鉴别，后者无家族史，Coombs试验阳性。6．有条件者最好进行膜结构分析或基因诊断。（二）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。其红细胞对自身补体（C3）敏感性增高，易遭补体攻击，溶解而引起血管内溶血。临床表现为与睡眠有关的间歇溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血。在PNH病人中约有20%与再生障碍性贫血（再障）相互转化，常称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH）综合征。检验诊断项目1．尿隐血试验、尿含铁血黄素试验（Roustest）：阳性。为重要的筛检指标。2．蔗糖水溶血试验：本试验敏感度高，特异性差，仅能作为PNH的过筛试验。3．酸化血清溶血试验：又称Ham试验，该试验为本病的特异性确诊试验。4．其他：蛇毒因子溶血试验敏感性比Ham试验强，特异性亦较强。最敏感、最特意的检查是通过流式细胞仪检测红细胞和粒细胞CD55、CD59表达的降低程度。（三）免疫性溶血性贫血（immunehemolyticanemia）是由抗体参与的溶血性贫血。这类免疫反应是由于红细胞抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；膜表面结合了抗体或补体的红细胞，也可在脾或肝脏内的单核-吞噬细胞的吞噬作用下而被破坏。依据病因不同，可将免疫性溶贫分三类：①自身免疫性溶血性贫血：由于抗体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞表面，被单核-吞噬细胞清除破坏，抗人球蛋白试验阳性，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征（冷凝集素试验阳性）、阵发性冷性血红蛋白尿症（冷热溶血试验阳性）；②同种免疫性溶血性贫血：针对患者红细胞的抗体是从他人转移给患者体内而发生的溶血，例如新生儿溶血和血型不合输血；③药物免疫性溶血性贫血：药物或其代谢产物导致抗体参与的溶血病，包括自身免疫型、免疫复合型和半抗原细胞型。直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性，间接（IAT）阳性或阴性，加药的IAT均阳性。新生儿同种免疫溶血病：多由母婴血型不合所致（ABO或Rh血型系统）。诊断程序：(1)先检查父、母及新生儿的血型。（2）Coombs试验，新生儿直接阳性；母亲间接阳性。（3）若由ABO血型不和引起，还需做不完全抗体效价滴定，抗A>1:64或抗B>1:128即有诊断价值。（四）红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症（glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency）G6PD是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。当G6PD缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果，导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性减弱，在脾脏内被扣留吞噬，引起血管外溶血。常因感染、进食蚕豆、服用氧化性药物诱发急性血管内溶血常用的筛选试验有：1．高铁血红蛋白试验还原率减低，本试验简单易行，但敏感性、特异性均较差。2．G6PD荧光斑点试验用于筛查G6PD缺乏的方法，具有较好的敏感性和特异性。3．变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验阳性，本法特异性亦较差确诊试验为红细胞G6PD活性测定及酶活性定量测定。（五）血红蛋白病（hemoglobinopathy）是由于遗传基因缺陷使珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血。1．异常血红蛋白病珠蛋白肽链结构异常性疾病。珠蛋白肽链中单个氨基酸或多个氨基酸被替代、缺失、插入、肽链延长、肽链融合等。Hb电泳可发现异常血红蛋白区带，异丙醇沉淀试验、热变性试验和变性珠蛋白小体检测均呈阳性，但以上试验易出现假阳性，需做正常对照。2．珠蛋白生成障碍性贫血由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。α珠蛋白链缺乏者称α珠蛋白生成障碍性贫血，β珠蛋白链缺乏者称β珠蛋白生成障碍性贫血。临床分为轻型、中间型、重型，可见不同程度的慢性贫血伴黄疸、肝脾肿大。实验室检查可见红细胞大小不均，异形、靶形红细胞易见。（1）α珠蛋白生成障碍性贫血重型可见血红蛋白H病（β4）、血红蛋白Barts病（γ4）又称胎儿水肿综合征。Hb电泳出现HbH及HbBart′s带，红细胞包涵体试验含包涵体细胞增加，热不稳定试验和异丙醇试验均阳性。（2）β珠蛋白生成障碍性贫血HbA2（α2δ2）增高，HbF(α2γ2)增加。对血红蛋白病可做进一步的检查，如珠蛋白肽链一级结构分析，珠蛋白比率分析，基因探针及限制性内切酶图谱法，或多聚酶链反应（PCR）；特异性寡核苷酸杂交法等进行基因分析，可进一步作基因诊断，以查出基因突变的类型。【练习题】一、名词解释1．溶血性贫血2．Rous试验二、简答1.为何AIHA病人溶血既可发生于血管内又可发生于血管外？2.Coombs试验的原理及临床意义。3.PNH诊断最敏感的指标是什么？最可靠的指标是什么？4.试述正常人血红蛋白的种类及其珠蛋白肽链组成，异常血红蛋白的种类及其珠蛋白肽链组成。5.哪两种溶血性贫血疾病可见球形红细胞增多，如何鉴别？6.简述红细胞破坏后的代谢过程三、A型选择题1．关于β-珠蛋白生成障碍性贫血,血红蛋白电泳检测结果为____________A．HbA减少B．HbA增加C．HbA2减少D．HbF减少2．不稳定血红蛋白病是由于____________A.α珠蛋白肽链合成不足B.β珠蛋白肽链合成不足C.γ珠蛋白肽链合成不足D.珠蛋白肽链结构异常3．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的确诊试验为__________A．高铁血红蛋白还原试验B．硝基四氮唑蓝试验C．G6PD活性检测D．变性珠蛋白小体生成试验4．自身免疫性溶血性贫血最重要的实验室检查是____________A.渗透脆性试验B.自身溶血试验C.抗人球蛋白试验D.骨髓象检查5．有关溶血正确者为_____________A．血管内溶血常为慢性病程,血管外溶血急性多见B．血管外溶血多见红细胞形态学改变C．血红蛋白尿常见于血管外溶血D．肝脾肿大常见于血管内溶血6．诊断冷凝集素综合征最直接的实验室检查是_________________A.抗人球蛋白试验（直接法）B.抗人球蛋白试验（间接法）C.冷凝集素试验D.血细胞形态学检查7．诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）最特异的试验项目为________________A．酸化血清溶血实验（Ham实验）B．尿含铁血黄素检查（Rous实验）C．蔗糖溶血试验D．CD55和CD59检测8．下列哪项不符合血管内溶血的表现_________A．Rous试验阳性B．酱油色尿C．血浆游离Hb增高D．尿镜检见满视野红细胞9．温抗体型自免溶贫血象错误的说法是____________A．网织红细胞增多B．白细胞常增多C．部分患者血小板减少D．不会出现有核红细胞10．关于遗传性球形红细胞增多症不正确的说法是____________A．为红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血B．多为常染色体隐性遗传C．球形红细胞约占10-70%D．主要发生血管外溶血四、X型题1．血红蛋白病过筛试验可能出现的结果是____________A．红细胞包涵体试验阳性B．MCV、RDW正常C．血红蛋白电泳出现异常区带D．可见红细胞形态异常（靶形等异形）E．异丙醇沉淀实验阳性2．关于α-珠蛋白生成障碍性贫血，血红蛋白电泳及其它检测结果错误的说法是__________________A．可见HbH带B．HbA2增加C．重型者可见HbBarts带D．红细胞包涵体试验阳性E．HbF增加3．慢性血管内溶血时，可表现为____________A．贫血及黄疸B.脾脏明显肿大C.血片中大量靶形红细胞D.粪胆原排出量增加E.尿含铁血黄素试验阳性4．直接抗人球蛋白实验阳性见于___________A．PNHB．G-6PD缺陷症C．新生儿同种免疫溶血病D．异常血红蛋白病E．温抗体型自身免疫溶血性贫血5．存在溶血的实验室依据______________A．红细胞体积分布直方图异常B．红细胞破坏增多C．白细胞计数增多D．红细胞比容降低E．红细胞代偿性增生五、病例分析病例一患者男性，17岁。主诉近一个月来稍感乏力、头晕，二个月前开始夜间时有腰疼，且尿色变暗，感冒和劳累后加重。查：面色白，伴轻微黄染，眼结膜轻度黄染。肝、脾轻度肿大。血液检查：RBC3.3×1012/L、Hb75g/L、WBC10×109/L、BPC108×109/L、Ret6.5%。白细胞分类大致正常，血片中红细胞以小细胞低色素为主，可见嗜多色性红细胞和有核红细胞。因血片中红细胞形态以小细胞低色素为主，用铁剂治疗，但无效，反而贫血加重。红细胞和血红蛋白分别降至：RBC2.8×1012/L，Hb62g/L。1．根据以上资料，你初步怀疑该患者患有何种疾病？2．试列出所需的筛选试验及预期结果？3．列出确诊试验，其中最敏感、最有价值的实验项目有哪些？4．请写出该病的发病机制。病例二女，4岁。面色苍白40余天,近日巩膜轻度黄染,食欲差,有时恶心。体检:面色发黄,巩膜轻度黄染,心肺正常,肝肋下1cm,脾肋下4cm,质硬。实验室及其它检查：1.血象Hb90g/L,WBC12.0×109/L,BPC155×109/L,网织红细胞8.0%,DC:分叶核细胞78%,淋巴细胞22%。血片中红细胞形态大部分为球形。2.其它检查：总胆红素157μmol/L，直接胆红素10.6μmol/L，肝功能正常。酸化甘油溶血试验：AGLT5045s。写出本病的诊断程序。病例三王建刚,男，20岁。乏力、无食欲、面黄数日就诊，数日前自觉感冒，于当地按感冒治疗，用安痛定、柴胡各注射一针，乏力更明显。出现面部及巩膜黄染，就诊。体检：贫血貌，巩膜黄染，心肺征(-)，肝未及，脾肋下四指。实验室及其他检查1．血象：Hb104g/L，WBC7.9×109/L分类:中性杆状核细胞5％,分叶核细胞45％,单核细胞5％,淋巴细胞43％,嗜酸粒细胞1％,嗜碱粒细胞1％，BPC158×109/L，网织红细胞9.5％。2．红细胞形态无明显异常。3．骨髓象特征：红系轻度增生。4．细胞化学染色：铁染色:内铁偏高，外铁+。5．尿常规检查:尿呈深茶色，尿蛋白(-)，尿胆素(土)，尿胆原(土)，尿潜血(-)。6．肝功能检查：正常，TBIL137.7μmol/L，DBIL13μmol/L，尿含铁血黄素试验(+)，直接抗人球蛋白试验(-)，酸化甘油溶血试验AGLT50>290s，糖水试验(-)，酸溶血试验(-)，高铁血红蛋白还原试验正常。7.变性珠蛋白小体检查(煌焦油蓝沉淀法15分钟):可见变性珠蛋白小体其姐，王建军,26岁，曾于99年以“脾亢”作脾切除，现一般情况良好，血象:Hb135g/L，WBC9.0×109/L，BPC936×109/L，网织红细胞4.2％，分类:中性分叶核细胞63％，淋巴细胞23％，单核细胞10％，嗜碱粒细胞1％，嗜酸粒细胞3％。血片红细胞形态:可见明显靶形红细胞。变性珠蛋白小体检查:可见较多变性珠蛋白小体简述诊断思路,以后应进一步的实验检查。【参考答案】一、名词解释1.溶血性贫血：各种原因导致红细胞寿命缩短（15～20天）或破坏加速，超过了骨髓造血的代偿能力时而表现的一组贫血称为溶血性贫血。2.Rous试验：又称尿含铁血黄素试验，是利用普鲁氏蓝反应针对尿沉渣中的含铁血黄素及其细胞而进行的染色检查。慢性血管内溶血尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿病人该反应可查到阳性结果。二、简答1.答：自身免疫性溶血性贫血是一组免疫系统异常的溶血性贫血，有温抗体型、冷抗体型及药物型等多种类型。如红细胞上吸附有冷抗体，则可直接激活补体而发生血管内溶血；若为温抗体，则红细胞流经单核-巨噬细胞系统时，其吸附的抗体Fc端被识别而发生血管外溶血；即使红细胞未能被一次性破坏，但所发生的继发性球形化改变仍可使其再次流经脾脏时而被破坏掉。因此，AIHA既可发生于血管内又可发生于血管外。2.Coombs试验又称抗人球蛋白试验，其反应原理是：(1)抗人球蛋白血清中含有抗免疫球蛋白（多为IgG）及抗补体的抗体，多为IgM型。(2)当抗人球蛋白血清与受检者红细胞在37℃直接作用时，如红细胞表面确实吸附有免疫性抗体IgG，则可与抗IgG的IgM结合发生肉眼可见的凝集反应