汗腺肿瘤-2014精简版-中山大学中山医学院病理学教研室

汗腺肿瘤

中山大学中山医学院病理学教研室中山大学附属第一医院病理科

陈丽丽winelily24@

主要内容汗腺良性肿瘤汗腺恶性肿瘤圆柱瘤（EccrineCyclindroma）临床特点：多发于青年女性，F:M=9:190%发生于头颈部生长缓慢，常无自觉症状可单发或多发“头巾瘤”肿瘤呈结节状，直径数mm~数cm不等病理改变瘤体为真皮内形状大小不一的瘤细胞团块构成，形成拼图“七巧板样”结构，不与上方表皮相连瘤细胞团周围有明显增厚的嗜酸性基底膜包绕瘤细胞由两种类型细胞构成：瘤细胞巢周边栅栏状排列的基底样细胞，胞浆少、核深染；瘤巢中央胞浆淡染、核呈空泡状的细胞瘤巢内可见局灶性导管形成鉴别诊断小汗腺螺旋腺瘤有与圆柱瘤相似的区域，通常有包膜，间质血管非常丰富恶性圆柱瘤毛母细胞瘤瘤细胞团围绕纤维间质，而不是厚的基底膜基底细胞癌瘤细胞团周围细胞呈栅栏状排列，瘤巢与间质有裂隙小汗腺螺旋腺瘤

(Eccrine

Spiradenoma)临床特点常为单发的疼痛性的小结节，<2cm好发于躯干、头颈部，11~40岁肤色圆形或椭圆形皮下结节多发性皮损罕见，可呈带状分布，

与多发性圆柱瘤伴发（Brooke-SpieglerSyndrome）病理改变肿瘤位于真皮下，有多个或单个结节构成，与表皮不相连瘤细胞由两种类型细胞构成：周边细胞胞浆少，核小、深染；中央细胞胞浆淡染、核呈空泡状，可见小核仁瘤巢内可见小汗腺导管结构肿瘤内有淋巴细胞浸润鉴别诊断圆柱瘤有与圆柱瘤相似的区域，有时可以两者混合；肿瘤结节在圆柱瘤通常较小，有“七巧板样”结构小汗腺螺旋腺癌罕见，存在小汗腺螺旋腺瘤，通常会有突然的过渡Merkel细胞癌无两种细胞结构，无导管分化，瘤细胞异型性明显，核分裂象多；CK20+，神经内分泌标记基底细胞癌瘤细胞团周围细胞呈栅栏状排列，瘤巢与间质有裂隙假性淋巴瘤小汗腺汗囊瘤（Hidrocystoma）临床特点常见，任何年龄段成人均可发病好发于面部（眶周），偶见于躯干、耳部皮损为圆形丘疹，直径约1cm，半透明或偏蓝色多为单发，偶多发病理改变真皮中见一个或多个部分塌陷扩张的囊肿囊肿上皮与其相邻的汗腺导管壁相连囊壁由两层立方形上皮细胞构成，胞浆嗜酸性，无顶浆分泌现象囊壁可有乳头状突起外层无肌上皮细胞汗管瘤（Syringoma）临床特点起源于真皮内小汗腺导管青春期或年轻人发病，女性多发常多发，对称性分布多位于眶周，颈部、躯干、腋窝或生殖器肤色或淡黄色小丘疹病理改变肿瘤位于真皮上部，由上皮条索和导管样结构构成导管与上皮索相连，形成特征性“蝌蚪样”结构导管由两层扁平上皮构成，可形成有护膜的管腔，导管内可有嗜酸性颗粒透明细胞汗管瘤是汗管瘤的变异型，有两层富有糖原淡染或空泡化的导管细胞组成鉴别诊断结缔组织增生性毛发上皮瘤常单发，常见多个基底样细胞巢，含有角囊肿，无真正的导管分化微囊肿附属器癌多单发，体积大，浸润至真皮深部，有毛囊分化，角囊肿硬化型基底细胞癌瘤细胞团周围细胞呈栅栏状排列，见细胞异型性和核分裂，瘤巢与间质有裂隙小汗腺汗孔瘤（EccrinePoroma）临床特点多发生于成年人，男女发病率相等好发于掌跖部皮损呈淡红色的结节孤立无蒂，表面光滑通常无症状病理改变起源于末端汗管的外层细胞和真皮上部的小汗腺导管肿瘤由表皮底部向真皮增生，瘤细胞团与周围表皮组织界限清楚瘤细胞立方形，胞核圆形、较一致，有细胞间桥瘤细胞巢内可见向小汗腺导管分化的结构部分瘤细胞中有黑素沉积肿瘤仅限于表皮内时称为表皮内末端汗腺瘤或原位小汗腺汗孔瘤或单纯性汗腺棘皮瘤，认为是小汗腺汗孔瘤的变异型，但部分学者不认同此观点鉴别诊断小汗腺汗腺瘤常位于真皮深部，不与表皮相连，常会有透明细胞激惹型/克隆型脂溢性角化病存在角囊肿，无导管分化，细胞比汗孔瘤细胞大基底细胞癌瘤细胞团周围细胞呈栅栏状排列，瘤巢与间质有裂隙鳞状细胞癌汗孔癌单纯性汗腺棘皮瘤

（Hidroacanthomasimplex）临床特点少见，好发于肢体末端皮损表现为角化性红斑或棕色斑块临床常误诊为脂溢性角化病

基底细胞癌或Bowen病好发于老年人病理改变肿瘤位于表皮内，为分散的界限清楚的细胞团块瘤细胞类似汗孔瘤细胞，立方或卵圆形，胞浆含有糖原瘤细胞团中可见导管分化真皮导管瘤（dermalducttumor）临床特点非常少见，好发于老年女性多为头颈或四肢单发结节边界不清，肉色或红色无自觉症状病理特点肿瘤起源于汗腺导管的真皮部分肿瘤位于真皮中下部，分叶状，与表皮不相连或少有连接小汗腺汗腺瘤（Hidradenoma

）临床特点又称透明细胞汗腺瘤、结节囊肿汗腺瘤好发于中老年，女性略高最常见于头颈部及四肢皮损常为孤立缓慢增

大的实性/囊性结节直径约1~2cm病理改变肿瘤局限，位于真皮上部，由分叶状或囊性的细胞团构成肿瘤见双相的细胞成分：部分细胞胞浆嗜酸，核圆形，空泡状，核仁明显；部分细胞胞浆透明，核小，深染，偏位；局部形成鳞状涡或角化多数可见导管样结构，围绕以单层立方细胞；瘤巢间的间质玻璃样变鉴别诊断转移性肾细胞癌透明细胞构成的瘤巢，间质血管丰富，CD10+，EMA+其他透明细胞肿瘤基底细胞癌鳞状细胞癌其他附属器肿瘤皮脂腺腺瘤乳头状汗腺腺瘤

（HidradenomaPapilliferum）临床特点青年以上女性（>20岁），偶见于男性好发于阴唇、会阴部、肛周皮损常为单发丘疹、结节无症状病理改变肿瘤位于真皮，通常不与表皮相连肿瘤界限清楚，囊性或梁状结构，囊腔内含有折叠的上皮性乳头状结构，“迷路样结构”乳头状突起和囊腔上皮有两层细胞：内层高柱状，核较大，胞质嗜酸性，顶浆分泌外层细胞较小，核深染偶有轻度核异型性、核分裂像—不提示恶性乳头状汗管囊腺瘤（SyringocystadenomaPapilliferum）临床特点出生即有或多发于幼年，男性稍多见好发于头皮及面颈部，常与皮脂腺痣伴发常为单发皮损，初始为角化性结节，青春期乳头状瘤样表现更明显病理改变表皮呈乳头瘤样增生，中央可有数个囊性凹陷，囊腔上皮与表皮鳞状上皮相连陷腔内见乳头状突起，表面由两层细胞构成：外层为高柱状细胞，核卵圆形，胞浆嗜酸性，可见顶浆分泌；内层为小立方细胞，核圆，胞浆少基质中有显著的浆细胞浸润常可见皮脂腺痣改变

主要内容汗腺良性肿瘤汗腺恶性肿瘤小汗腺汗孔癌

（EccrinePorocarcinoma）临床特点多见于老年患者，女性略多于男性可发生于任何部位，下肢、躯干、头颈和上肢略多见皮损为疣状斑块或息肉状，表面多有溃疡疾病易局部复发，偶见淋巴结转移病理改变肿瘤与表皮相连，向真皮深部呈侵袭性或推进性生长局部有汗孔瘤的特征典型特点：肿瘤细胞形成宽的相互吻合的上皮细胞条带，向下呈侵袭性生长肿瘤细胞内有细胞间桥，细胞异型性明显，可见大量核分裂象肿瘤内可见小的导管分化汗管样小汗腺癌

（SyringoidEccrineCarcinoma）临床特点罕见好发于中年女性最常见于头皮，其次面颈部皮损表现多样，浸润性斑块或溃疡病程长，易复发，侵袭性生长病理改变肿瘤位于真皮中部，由向导管分化的基底样细胞构成，偶与表皮相连瘤细胞排列成窄条索状，伴管腔或囊腔形成可见类似汗管瘤的蝌蚪样结构呈浸润性生长，侵犯神经周围鞘细胞多形性不明显，可见核分裂象透明细胞汗腺癌（Hid