生物化学与分子生物学-氨基酸代谢

第九章氨基酸代谢

MetabolismofAminoAcids氨基酸分解代谢要解决什么问题COOHCHH2NRaNH3（组织）COOHCORaNH3（肝脏）尿素？脱氨基？血液运输？合成？生成一碳单位、PAPS、SAM等特殊物质CO2+H2OCH2H2NR脱羧基?CO2个别氨基酸代谢(生理功能)主要内容一、蛋白质的生理功能和营养作用二、蛋白质的消化、吸收与腐败三、氨基酸的一般代谢四、氨的代谢五、个别氨基酸的代谢一、体内蛋白质具有多方面的重要功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.作为能源物质氧化供能（次要功能） 人体每日18%能量由蛋白质提供。二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系，称为氮平衡。氮总平衡

摄入氮=排出氮(正常成人)氮正平衡

摄入氮>排出氮(儿童、孕妇等)氮负平衡

摄入氮<排出氮(消耗性疾病患者)

氮平衡反映了体内蛋白质代谢的概况。什么是营养？牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米…….是营养吗？三、营养必须氨基酸决定蛋白质的营养价值营养：人体不断从外界摄取食物，经过消化、吸收、代谢和利用食物中身体需要的物质（养分或养料）来维持生命活动的全过程，它是一种全面的生理过程，而不是专指某一种养分。NO！什么是营养素？牛肉，鸡蛋，蔬菜，大米…….是营养素吗？营养素：一种从食物中取得的物质，用于人体内可促进生长发育、保持健康和修补体内组织，亦即为一种能够为身体提供营养的物质。七大营养素：蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质、水和膳食纤维。NO！三、营养必须氨基酸决定蛋白质的营养价值1.每日生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为30~50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。问题：大米中蛋白质含量8%~10%，那么每天1000g大米可以保证人体蛋白质营养价值需要吗？三、营养必须氨基酸决定蛋白质的营养价值2.评价依据——必需氨基酸的种类和比例

必需氨基酸(essentialaminoacid)是指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。

共有8种：

蛋、缬、异亮、苯丙、色、亮、苏、赖

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。三、营养必须氨基酸决定蛋白质的营养价值2.评价依据——必需氨基酸的种类和比例 食物中蛋白质的总量充足，而且必需氨基酸的种类和比例与人体内组成相似，则这种蛋白质食物的营养价值比较高。 没有任何一种食物的必需氨基酸组成是与人体组成完全一致的，故提高食物营养价值的关键在于注重均衡饮食。三、营养必须氨基酸决定蛋白质的营养价值提高食物营养价值方法举例氨基酸谷类豆类赖氨酸少多色氨酸多少营养价值低的蛋白质混合食用即可提高营养价值，称之食物蛋白质的互补作用。主要内容一、蛋白质的生理功能和营养作用二、蛋白质的消化、吸收与腐败三、氨基酸的一般代谢四、氨的代谢五、个别氨基酸的代谢一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收胃（初步）小肠（主要）（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸胃蛋白酶原胃蛋白酶食物蛋白质多肽+少量氨基酸胃酸（HCL）1.蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶（小肠粘膜细胞）（胰酶）2.蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸胰蛋白酶(trypsin)肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原弹性蛋白酶(elastase)弹性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)肠液中酶原的激活1.通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程。一、外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收转运蛋白参与的氨基酸吸收机制

中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白β氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白

载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。主要在小肠黏膜细胞中进行。七种转运蛋白(transporter)2.通过γ-谷氨酰基循环完成氨基酸的吸收谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽

GSH细胞内γ-谷氨酰氨基酸氨基酸关键酶蛋白质腐败作用(putrefaction)：

肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。二、未消化蛋白质在大肠下段发生腐败作用

（一）脱羧基产生有机胺类物质蛋白质氨基酸胺类蛋白酶脱羧基作用组氨酸组胺色氨酸色胺赖氨酸尸胺酪氨酸酪胺RCHNH2COOHRCH2NH2CO2苯丙氨酸苯乙胺假神经递质

某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺（不能引起神经冲动）儿茶酚胺类神经递质

儿茶酚胺类对中枢神经系统作用：兴奋中枢神经，提高警觉性，提高神经系统的反应速度。CH2CH2NH2OHHOCHOHCH2NH2OHHOCHOHCH2NH-CH3OHHO多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素CHOHCH2NH2CHOHCH2NH2OH苯乙醇胺b-羟酪胺假神经递质（二）脱氨基产生氨（NH3）未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)尿素酶

降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。腐败作用脱氨基作用主要内容一、蛋白质的生理功能和营养作用二、蛋白质的消化、吸收与腐败三、氨基酸的一般代谢四、氨的代谢五、个别氨基酸的代谢一、体内蛋白质分解生成氨基酸（一）蛋白质以不同的速率进行降解

蛋白质的半衰期（half-life，t1/2）：蛋白质浓度降低到开始值的50%所需要的时间。肝蛋白：短的<30min，长的>150h，大部分1-8d。血浆蛋白：10d左右。结缔组织：可达180d以上。HMG-CoA：0.5-2h，关键酶的降解速度是可控的。（二）真核生物内蛋白质的降解有两条重要途径一、体内蛋白质分解生成氨基酸在溶酶体（lysosome）通过ATP非依赖途径降解溶酶体含有50多种不同的酸性水解酶，包括多种蛋白酶（组织蛋白酶），内部pH约等于5。溶酶体融合和降解：胞外蛋白、膜蛋白胞吞作用目的物废弃细胞器、胞内蛋白膜包裹自体吞噬泡

溶酶体降解无选择性。在蛋白酶体通过ATP依赖途径降解：泛素（ubiquitin）：76个氨基酸构成；序列高度保守。功能：给选择被降解的蛋白加以标记。（二）真核生物内蛋白质的降解有两条重要途径一、体内蛋白质分解生成氨基酸泛素介导的蛋白降解机制蛋白酶体（proteasome）：多种蛋白亚基组成的中空的圆桶状蛋白复合物。内含多种蛋白酶，特异地消化泛素连接的蛋白。是细胞的特殊“垃圾桶”。E1：泛素激活酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶Ub：泛素Proteasome：蛋白酶体蛋白酶体抑制剂（Bortezomib，硼替佐米）MilleniumPharmaceuticals,Inc.美国FDA批准应用于多细胞骨髓瘤的药物！氨基酸代谢库氧化供能糖胺类脱羧基作用α-酮酸脱氨基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)酮体食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)合成二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库三、氨基酸分解先脱氨基（一）氨基酸的脱氨基作用 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程，是氨基酸分解代谢的最主要反应。脱氨基方式:

转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用、直接脱氨基作用COOHCHH2NRCOOHCRNH3Oα-氨基酸α-酮酸（一）氨基酸的脱氨基作用1.转氨基作用(transamination)（1）概念：转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化，大多以α-酮戊二酸为氨基受体。三、氨基酸分解先脱氨基（2）转氨基反应 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。COOHCHH2NR1COOHCR2OCOOHCHH2NR2COOHCR1O++转氨酶（Vit

B6）三、氨基酸分解先脱氨基转氨基作用的机制

转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺（Vit

B6活性形式）。氨基酸1磷酸吡哆醛

α-酮酸1磷酸吡哆胺

氨基酸2转氨酶α-酮酸2氨基酸1+a-酮酸2

a-酮酸1+氨基酸2转氨酶Vit

B6转氨基作用机制H2OH2O实例：体内活性最强转氨酶的作用谷丙转氨酶（glutamic

pyruvie

transaminase,GPT)，肝脏活性最高。COOHCHH2NCH3丙氨酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸+COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

COOHCCH3O丙酮酸+谷丙转氨酶VitB6实例：体内活性最强转氨酶的作用COOHCHH2NCOOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸+COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

+谷草转氨酶VitB6谷草转氨酶（GOT,

glutamic

oxaloacetate

transaminase),心肌含量最高。草酰乙酸COOHCCH2OCOOHCH2天冬氨酸COOH转氨酶在组织的分布

临床上将血清转氨酶活性测定结果作为疾病诊断和预后的指标之一。COOHCHH2NCH3丙氨酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸+COOHCCH3O丙酮酸+GPTVitB6转氨基的意义GOTCOOHCHH2NCH2天冬氨酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸++VitB6草酰乙酸COOHCCH2OCOOHCOOHCOOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。转氨的结果使氨基集中到谷氨酸—氨基富集作用（细胞质）。但是，通过此种方式并未产生游离的氨！转氨基的意义2.氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶：(1)L-AA氧化酶：有两种类型，分别以FAD和FMN为辅基，催化十几种L-型AA的脱氨基作用。但不作用于酸性、碱性、羟基氨基酸和Gly。(2)D-AA氧化酶：脊椎动物只见于肝和肾。以FAD为辅基，作用于D-Ala、D-Met速度最快。(3)氧化专一氨基酸的酶：

Gly氧化酶、D-Asp氧化酶、L-Glu脱氢酶。三、氨基酸分解先脱氨基2.氧化脱氨基作用L-谷氨酸氧化脱氨基作用

L-Glu脱氢酶广泛存在于肝、肾和脑组织中，不需要O2，是唯一以NAD+或NADP+为辅酶的氨基酸氧化酶,也是氨基酸直接脱氨基活力最强的酶。L-谷氨酸α-酮戊二酸H2ONAD(P)H+H+NAD(P)+L-谷氨酸脱氢酶（-亚氨基戊二酸）NH3三、氨基酸分解先脱氨基三、氨基酸的一般代谢（二）氨基酸的脱氨基作用3.联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。类型：①转氨基偶联氧化脱氨基作用（L-Glu脱氢酶）②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基的主要方式!COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

COOHCR1Oα-酮酸COOHCHH2NR1氨基酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

COOHCR1Oα-酮酸COOHCHH2NR1氨基酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶转氨基偶联氧化脱氨基作用COOHCHH2N(CH2)2COOH

谷氨酸

COOHCR1Oα-酮酸COOHCHH2NR1氨基酸COOHCO(CH2)2COOHα-酮戊二酸转氨酶H2O+NAD+NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶既是体内脱氨基的主要方式，也是合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环主要在心肌和骨骼肌中进行（二）氨基酸的脱氨基作用4.氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基

三、氨基酸分解先脱氨基a-酮酸的代谢：

1.经氨基化生成非必需氨基酸

2.转变成糖及脂类

四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解a-酮酸的代谢：

1.经氨基化生成非必需氨基酸

2.转变成糖及脂类

3.氧化供能

如：丙氨酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解琥珀酰CoA

延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC主要内容一、蛋白质的生理功能和营养作用二、蛋白质的消化、吸收与腐败三、氨基酸的一般代谢四、氨的代谢五、个别氨基酸的代谢四、氨的代谢氨（NH3）是机体正常代谢产物，具有毒性，脑组织尤为敏感。正常人血氨浓度一般在47-65μmol/L。四、氨的代谢（一）血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨；RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸RCH2NH2CO2NH3a-酮酸四、氨的代谢（一）血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨；2.肠道吸收的氨肠道蛋白质腐败作用生成氨肝脏内部分尿素分泌到肠道，经脲酶分解生成氨，重新被吸收回血液。四、氨的代谢（一）血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨；2.肠道吸收的氨 3.肾小管上皮细胞泌氨：主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶（肾）——腐败作用/尿素肝肠循环当尿液为碱性或中性时，NH3被重吸收回血液四、氨的代谢（二）氨在血液中的运输1.肌肉中的运输形式——丙氨酸-葡萄糖循环氨基酸

肌肉蛋白质NH3谷氨酸葡萄糖丙酮酸糖酵解途径丙氨酸α-酮戊二酸肌肉血液丙氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环葡萄糖糖异生丙氨酸肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖四、氨的代谢（二）氨的在血液中的运输1.肌肉中的运输形式——丙氨酸-葡萄糖循环生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肝为肌肉提供葡萄糖四、氨的代谢（二）氨的在血液中的运输2.谷氨酰胺的运氨作用 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶(组织)ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（肾）H2O四、氨的代谢（二）氨的在血液中的运输2.谷氨酰胺的运氨作用

生理意义：谷氨酰胺是氨快速解毒产物,也是氨的储存及运输形式。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶(组织)ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（肾）H2O四、氨的代谢（三）血氨的主要去路---肝中合成尿素1.生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。2.合成原料：OCNH2H2N尿素CO2NH3天冬氨酸草酰乙酸氨基酸a-酮酸四、氨的代谢（三）血氨的主要去路---肝中合成尿素3.生成过程 尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(ornithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。NH4+

+HCO3-+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSI)（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸NH2OCOPO32+~（1）氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）氨基甲酰磷酸+NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2OCOPO32+~鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4瓜氨酸

反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。（2）瓜氨酸的合成（线粒体）氨基甲酰磷酸+NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2OCOPO32+~鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4瓜氨酸

反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。（2）瓜氨酸的合成（线粒体）（3）精氨酸的合成（胞液）精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC瓜氨酸COOHCHCH2H2NCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNHCCOOHCHCH2NHCOOH氨基酸草酰乙酸a-酮酸转氨酶天冬氨酸（3）精氨酸的合成（胞液）精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2OC瓜氨酸COOHCHCH2H2NCOOH氨基酸草酰乙酸a-酮酸转氨酶天冬氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNHCCOOHCHCH2NHCOOH精氨酸代琥珀酸裂解酶COOHHCCHHOOC+精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHNH2COOHNHCCOOHCHCH2NHCOOH（3）精氨酸的合成（胞液）NH(CH2)3CHNH2COOHNHCNH2尿素鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNHCNH2精氨酸NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2CNH2O精氨酸酶H2O+

鸟氨酸重新进入线粒体开始新一轮的尿素循环，尿素随尿排出体外。（4）精氨酸水解生成尿素（胞液）2ADP+Pi氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液鸟氨酸循环全过程NH4+

+HCO3-

四、氨的代谢（三）血氨的主要去路---肝中合成尿素4.尿素循环小结原料：尿素的2个氮原子，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸；碳来源于CO2。尿素循环的第一阶段在线粒体中进行，第二阶段在胞液中进行，CPSI为限速酶。尿素合成是个耗能的过程，共消耗了3个ATP，4个高能磷酸键。2NH4+

+HCO3-+3ATP4-+H2OUrea+2ADP3-+4Pi2-+AMP2-+2H+四、氨的代谢（三）血氨的主要去路---肝中合成尿素5.尿素生成的调节（1）食物蛋白质的影响 高蛋白膳食合成↑ 低蛋白膳食合成↓（2）氨基甲酰磷酸合成酶I的调节：

N-乙酰谷氨酸为其变构激活剂。NH4++HCO3-+ATP氨基甲酰磷酸合成酶I氨基甲酰磷酸精氨酸尿素N-乙酰谷氨酸谷氨酸+乙酰CoAN-乙酰谷氨酸合成酶（AGA）⊕⊕（正反馈调节）尿素循环N-乙酰谷氨酸对尿素合成的调节作用精氨酸是AGA的激活剂四、氨的代谢（三）血氨的主要去路---肝中合成尿素5.尿素生成的调节（3）尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动后的限速酶！四、氨的代谢（四）高血氨症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammone-mia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成相关酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。氨中毒的可能机制a-酮戊二酸NH3

谷氨酸NH3

谷氨酰胺(谷氨酰胺合成酶)后果！脑中的a-酮戊二酸脑组织三羧酸循环障碍昏迷主要内容一、蛋白质的生理功能和营养作用二、蛋白质的消化、吸收与腐败三、氨基酸的一般代谢四、氨的代谢五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢（一）氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧基生成有机胺的过程，称为氨基酸脱羧基作用(decarboxylation)。氨基酸胺类RCH2NH2+CO2氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR谷氨酸脱羧基作用：生成g-氨基丁酸 g-氨基丁酸（g-aminobutyricacid,GABA）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。L-谷氨酸COOHCHNH2CH2CH2COOHGABACH2NH2CH2CH2COOHCO2L-谷氨酸脱羧酶VitB6半胱氨酸脱羧基作用：生成牛磺酸抑制性神经递质；牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2组氨酸脱羧基作用：生成组胺

组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2色氨酸脱羧基：生成5-羟色胺(5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。色氨酸5-羟色氨酸5-羟色胺(5-HT)色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2[O]转氨和脱羧吲哚乙酸：植物生长激素多胺(polyamines)类物质的生成

多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶是鸟氨酸脱羧酶。

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)五、个别氨基酸的代谢（二）一碳单位的代谢1.一碳单位的概念 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。一碳单位的结构甲基(methyl) -CH3

甲烯基(methylene) -CH2-甲炔基(methenyl) -CH=甲酰基(formyl) -CHO亚胺甲基(formimino) -CH=NH五、个别氨基酸的代谢（二）一碳单位的代谢2.一碳单位的载体——四氢叶酸FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+6-甲基蝶呤对-氨基苯甲酸谷氨酸蝶酸四氢叶酸四氢叶酸是一碳单位的载体一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—C