尿石症+先天畸形

尿石症尿石症

人体肾盂、输尿管、膀胱、尿道出现的结石，统称为泌尿系结石(尿石症)

上尿路结石（肾、输尿管结石）下尿路结石（膀胱、尿道结石）微创治疗：90％以上尿路结石部分复杂肾结石

尿石形成因素A代谢异常①形成尿结石物质排出增加②尿pH改变③抑制晶体形成和聚集的物质减少④尿量减少B局部病因

梗阻，感染，异物C药物相关因素①尿浓度高而溶解度低药物：氨苯蝶啶，磺胺类②诱发结石形成药物：VitD，VitC，皮质激素尿结石成分及特性

a肾脏草酸钙结石膀胱磷酸镁铵结石

bX线平片不显影：纯尿酸结石胱氨酸结石

尿石症病理生理A肾，膀胱形成结石；输尿管，尿道出症状B输尿管三个生理狭窄处，结石易嵌顿C损伤、梗阻、感染，恶性变上尿路结石临床表现

疼痛肾石：肾区痛伴肋脊角叩击痛输尿管石：肾、输尿管绞痛，放射痛血尿

活动后镜下血尿（主要）固定结石，尿路完全梗阻：没有血尿恶心、呕吐胃肠道症状输尿管与胃肠道有共同的神经支配管腔内压力增高，管壁扩张、痉挛和缺血膀胱刺激症状合并感染输尿管膀胱壁段结石上尿路结石并发症表现A结石+急性肾孟肾炎，肾积脓

畏寒、发热、寒战B结石+肾积水

上腹部扪及增大肾C双侧上尿路结石+双侧尿路完全性梗阻，或孤立肾上尿路完全性梗阻无尿，尿毒症D小儿上尿路结石尿路感染

上尿路结石诊断1-n1、病史和体检

与活动有关的疼痛和血尿

肾绞痛，肾区叩击痛注意疾病：急性阑尾炎、异位妊娠、急性胆囊炎2、实验室检查

a血液分析血钙、白蛋白、肌醉、尿酸

b尿液分析肉眼或镜下血尿；脓尿（细菌培养）

c结石成分分析制订治疗、预防方案上尿路结石诊断1-n3、影像学检查（1）超声：

a无创首选

b结石高回声影及其后方声影

c结石梗阻引起肾积水，肾实质萎缩

d尿路平片不能显示小结石，X线透光结石（2）X线检查：

①尿路平片

90％以上纯尿酸石，胱氨酸石不显影

②静脉尿路造影

结石所致肾结构，功能改变

③逆行或经皮肾穿刺造影

有创检查

④平扫CT

输尿管中、下段结石（包括不透光的）、肿瘤、凝血块上尿路结石诊断1-n（3）磁共振水成像（MRU）肾输尿管积水情况（不需要造影剂，不能显示尿路结石）（4）放射性核素肾显像

评价治疗前，后肾功能变化（5）内镜检查

明确诊断进行治疗

上尿路结石治疗

个体化+综合治疗

病因治疗药物治疗（结石＜0.6cm、光滑、下尿路无梗阻）

a饮水；b排石药；c对症（解痉止痛、抗炎利尿）；d尿液pH值；e中西医结合体外冲击波碎石定位

x线，超声碎石高能冲击波适应证

直径≤2cm（1.5cm）肾、输尿管上段结石禁忌证远端尿路梗阻、妊娠、出血疾病、心脑血管病、主动脉或肾动脉瘤、泌尿系感染，肥胖、肾位置过高、骨关节畸形、结石定位不清并发症肉眼血尿（一过性）肾绞痛感染

经皮肾镜碎石取石术

定位穿刺达肾盏，肾孟，肾镜处理适应症

需开放手术干预肾结石（完全，不完全鹿角石、＞2cm肾石、有症状肾盏或憩室内石、体外冲击波难粉碎及治疗失败石，以及部分输尿管上段石）禁忌症凝血机制障碍、过于肥胖穿刺针不能达到肾，或脊柱畸形并发症肾实质撕裂或穿破、出血（危险）、漏尿、感染、动-静脉瘘、损伤周围脏器输尿管镜取石术适应症中下段输尿管石；平片不显影结石；肥胖、结石硬、停留时间长用ESWL困难；用ESWL治疗所致“石街”禁忌症

下尿路梗阻、输尿管狭窄，严重扭曲，结石过大，嵌顿并发症

感染、黏膜下损伤、假道、穿孔、撕裂（严重并发症：输尿管撕脱，断裂）镜经尿道入输尿管腹腔镜输尿管取石非首选适应症输尿管石＞2cm,考虑开放手术；或经ESWL、输尿管镜手术治疗失败上尿路结石开放手术治疗1、肾孟切开取石术肾盂输尿管处梗阻合并肾盂结石（取石+解除梗阻）2、肾实质切开取石术肾盏结石（肾孟切开不易取出，多发性肾盏结石）3、肾部分切除术结石在肾一极或结石所在肾盏有明显扩张、实质萎缩、有明显复发因素4、肾切除术结石导致肾结构破坏，功能丧失，或合并肾积脓，而对侧肾功能良好5、输尿管切开取石术嵌顿较久或其他的方法治疗无效结石双侧上尿路结石手术治疗原则：①双侧输尿管石

同时解除梗阻②一侧肾石，另一侧输尿管石优先输尿管石③双侧肾石

保留肾前提下，先处理易取石且安全一侧；若肾功能差，梗阻严重，全身情况不良，先经皮肾造屡④孤立肾上尿路结石或双侧上尿路结石引起急性完全性梗阻无尿

只要病人情况许可，及时手术（引流尿液，改善肾功能）

肾绞痛泌外常见急症（急腹症）治疗：解痉止痛常用止痛药物

a非甾体镇痛抗炎药物双氯芬酸、吲哚美辛

b阿片类镇痛药

哌替啶、曲马多

c解痉药

M型胆碱受体阻断剂、钙通道阻滞剂、黄体酮

上尿路结石预防1-21、大量饮水

2、调节饮食均衡营养①吸收高钙尿症：低钙②草酸盐结石：限制浓茶、菠菜、番茄、芦笋、花生③高尿酸：避免高嘌呤④尿pH＞6.5

预防尿酸，胱氨酸结石上尿路结石预防1-23、特殊性预防①草酸盐结石：忌VitB6，氧化镁②尿酸结石：增加别嘌醇和碳酸氢钠③伴甲状旁腺功能亢进者：切除腺瘤或增生组织④尿路梗阻、异物、感染或长期卧床：去除诱因下尿路结石膀胱结石

A原发性多发男孩，营养不良，低蛋白饮食

B继发性良性前列腺增生、神经源性膀胱、上尿路异物，结石排人膀胱尿道结石

男性，来自肾和膀胱（前尿道）尿道狭窄、憩室，异物致尿道结石下尿路结石临床表现膀胱结石典型症状

排尿突然中断+排尿困难+膀胱刺激症疼痛放射至远端尿道，阴茎头部

小儿手搓拉阴茎，跑跳，改变姿势后排尿尿道结石典型症状

排尿困难（点滴状）+尿痛

重者：急性尿潴留，会阴部剧痛下尿路结石诊断

典型症状+影像学前尿道石沿尿道扪及后尿道石经肠检触及（直肠-腹壁双合诊）辅助诊断：①超声②X线（泌尿系平片及排泄性尿路造影）③膀胱尿道镜下尿路结石治疗膀胱结石A体外冲击波碎石（l-2cm）B经尿道膀胱镜取石或碎石（2-3cm）碎石钳机械碎石C耻骨上膀胱切开取石术（传统方法）适于：儿童、大硬结石、前列腺增生，尿道梗阻尿道结石A前尿道结石：注入石蜡油，推挤，钳出，夹碎结石B后尿道结石：将结石推入膀胱，按膀胱结石处理尿石症肾、输尿管结石

与活动有关血尿+疼痛（肾绞痛）膀胱结石

排尿突然中断+疼痛+膀胱刺激症尿道结石

排尿困难（尿潴留）+会阴部剧痛泌尿、男生殖系统先天畸形泌尿生殖系统器官自中胚层发生（胚胎第5-12W）人类前肾完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽组成后肾1、输尿管芽演变成输尿管、肾盂、肾盏，集合小管2、生肾组织演变成肾被膜、肾小囊，肾小管胚胎第6W，后肾上升至第2腰节处膀胱、尿道泄殖腔发生睾丸生殖峙发生附睾输出小管、附睾管、输精管、精囊中肾管发生马蹄形肾两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形马蹄形肾在下极相连（95％），峡部为肾实质组织，厚，单独血供（少数由纤维组织组成）马蹄形肾患肾旋转不良，肾孟面向前方，肾盏向后，肾血管变异影像学确定诊断出现严重腹痛、腰痛、消化道症状（肾峡部压迫腹腔神经丛所致）：分离峡部整形手术

重复肾孟、输尿管一个肾有两个肾孟和两条输尿管肾外表完整，共同包膜表面浅沟将肾分成上下两部，每一部分有肾盂、输尿管和血管（上小下大）两条输尿管分别引流上、下半肾，多数融合后，以一个输尿管口通入膀胱两条输尿管分别开口膀胱，上面输尿管口来自下肾盂，而下面管口来自上肾盂重复肾孟、输尿管异位输尿管开口上肾盂输尿管向膀胱外器官（尿道、阴道、外阴前庭）内开口，正常排尿，持续漏尿（手术处理）无症状重复肾（体检）：

不需治疗膀胱外翻

下腹壁，膀胱前壁完全缺损，膀胱黏膜外露膀胱后壁见输尿管开口（间隙喷尿）慢性炎症，机械性刺激，外翻黏膜溃烂、变性，甚至恶变治疗目的修复膀胱、腹壁及外生殖器（效果不理想）尿道下裂生殖结节腹侧纵行尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致四个特征：①尿道开口异常；②阴茎向腹侧屈曲畸形；③阴茎背侧包皮正常，腹侧包皮缺乏；④尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带尿道下裂四种类型

①阴茎头型②阴茎型③阴囊型④会阴型整形手术（站立排尿，性生活）男性生殖器官先天性畸形①性腺发育异常

无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合征、隐睾症、异位睾丸、两性畸形②输精管附睾精囊发育异常③外生殖器发育异常

小阴茎、包茎和包皮过长、阴茎阴囊转位

婚姻，生育，精神障碍隐睾症

睾丸下降异常，睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管、阴囊入口处精子发生障碍隐睾易发生恶变（腹膜后多见）正常下降隐睾隐睾症治疗

1岁内睾丸自行下降

1岁后绒毛膜促性腺激素（短期应用）

2岁后

睾丸固定术未降睾丸切除手术睾丸自体移植术

正常下降隐睾包皮过长包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转包茎包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻包茎和包皮过长危害：①影响阴茎正常发育②包皮垢积聚炎症诱发癌变（配偶）③性交疼痛包皮嵌顿治疗包茎包皮环切术包皮过长保持局部清洁包皮嵌顿

包皮强行上翻，而又未及时复原，