恶性高热的术前预测及其防治

解放军总医院骨科恶性高热的术前预测及其防治

恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并发症。虽发病率低（1：15000～50000），但死亡率却甚高（28～70%）在已报道的病例中，近40%的病人因骨科疾患，首先找矫形外科医生求治。我们遇到2例，现报道如下，供外科医生警惕借鉴

例1：女，22岁，因先天性脊柱侧弯于1983.2.25入院，病例特点：1.躯干矮小，消瘦，身高135cm，体重28kg。

2.先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎体融合所致。

3.伴有其它先天性畸形：斜颈，眼睑下垂、腹股沟疝。

4.CPK未检查，其它化验正常。临床资料

于1983.3.9在气管插管全麻下手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧张，难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲，并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢救无效死亡。体温41℃。诊断恶性高热。诊断依据1.短时内体温急骤上升至41℃。2.死亡后立即抽血检测CPK，为250μ/L。3.同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并与生理盐水对照。结果发现

患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。

患者肌肉块在琥珀酰胆碱、异氟醚、咖啡因等药液中明显收缩呈硬条索状反应例2：男，38岁，生后即有双手畸形、脊柱侧弯，要求改善手功能于1989.2.13入院。病例特点

1.躯干矮小，消瘦；

2.多种畸形：脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展而呈内收屈曲位；

3.化验检查：CPK显著升高，术前两次检测分别为543和1679μ/L。术前诊断

1.先天性双手畸形（双伸拇肌，外展拇肌缺如，左手伸食指肌缺如）

2.先天性脊柱侧弯

3.恶性高热易感者处理

1.术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉为宜。术中应注意观察体温变化。

2.于1989.3.22手术：术前先在局麻下，于左小腿切取腓肠肌数块，分别放入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。其结果是肌肉放入生理盐水中浸泡时，呈原状无反应。

当肌肉分别放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中，则明显收缩呈硬条索状反应。

由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由36.5℃升至37.8℃，故决定不手术，以免恶性高热进一步发展。肌肉病理检查，表现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增生肥大。讨论一、恶性高热的发病条件。二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨。三、恶性高热的早期预测。四、恶性高热的处理。一、恶性高热的发病条件：恶性高热的发生要具备两个基本条件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是诱发因素。只有遗传性体质缺陷，不接触诱发因素，是不会发生恶性高热的；反之亦同。

在遗传性体质缺陷中，遗传性肌病尤为重要。肌肉内包裹肌质网的膜在结构上的异常，是发生恶性高热的病理基础。麻醉药物是已知的诱发因素。

在吸入性麻醉剂中，氟烷、甲氧氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟烷多见。在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的诱发作用最强。至于有无其它未知因素参与，有待进一步研究发现。

上述两个发病条件，本文例1均具有如下：（一）先天性体质缺陷：

1.先天性肌病：死亡离体肌纤维药物浸泡试验（+）；血肌磷酸激酶（CPK）增高为260μ/L；恶性高热患者肌肉病理检查，光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。2.多种先天性畸形并存：先天性脊柱侧弯、半椎体、椎体融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。患者虽为22岁成年，但躯干明显矮小，身高只有136cm，体重28kg。3.家族史：在家族成员中，其姐也有左眼睑下垂，身体矮小。（二）诱发因素为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。因麻醉后不久即出现肌肉强直和体温升高至41℃.

肌肉在以上药物浸泡试验（+），患者诊断明确，死于恶性高热。

二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨：其临床表现可分为两型，即肌强直型和非肌强直型，但以肌强直型多见。其特点为：

1.肌强直性痉挛：由于恶性高热患者的肌细胞和细胞小器的膜存在生理缺陷，肌肉内包裹肌质网的膜结构异常，通透性增加。

在诱发因素麻醉药物的作用下，使肌质网受到刺激，释放出大量的钙离子，致肌浆内钙离子浓度增加。另一方面肌浆内线粒体储存钙离子的能力下降，使钙离子不能被吸收，促使肌浆内钙离子浓度持续在高水平状态。而钙离子是肌肉收缩的触发剂，所以临床上出现明显的强直性肌肉收缩。2.体温急骤升高：一般在麻醉诱导后20～40分钟突然发生体温急剧升高，约每15分钟升高1℃，短时间内可达42℃。因此Keany和Ellis给恶性高热下的定义是：“体温以每小时不少于2℃的速率持续升高”。

由于肌强直性收缩，使新陈代谢异常增强，即使吸入纯氧，从而使动脉血二氧化碳分压升高，乳酸含量增加，PH值下降。另一方面由于钙离子浓度升高激活磷酸化酶，促使糖元分角成丙酮酸，在缺氧时生成乳酸，这些代谢过程都要产热，从而使体温生高。三、恶性高热的早期预测由于恶性高热死亡率高，如术前能早期预测，即可避免。根据临床体会，我们认为遵循以下原则和检查，是可以早期预测的。对先天性畸形患者，如需手术治疗的，应将其列为恶性高热易感者。因为在恶性高热患者中，有不少具有先天性骨骼肌肉畸形，如脊柱侧弯、先天性肌强直症、肌疾病——肌营养不良症、眼睑下垂、斜视、疝气等。2.详细询问家族史：据文献报道，恶性高热患者中，多数有其家族史。Britt等分析60例恶性高热，其中43例有家族遗传史。Rssacs报道一家14人，经19次全麻手术，有3人死于恶性高热。Demborough报道一家35人，有10人死于全麻，其中3人明确为恶性高热致死。3.测定肌磷酸激酶（CPK）：CPK存在于肌细胞内，在恶性高热患者中其阳性率在80%

以上。4.术前局麻下肌肉活检，药物浸泡试验。5.对确定为恶性高热易感者，而又必需手术时应避免使用易引起恶性高热的全身麻醉药，或改用其它麻醉。四、恶性高热的处理恶性高热重在预防，若已发生应立即采取以下措施：1.立即停止使用吸入性麻醉和肌肉松弛剂，并终止手术，积极抢救，吸入纯氧充分进行氧交换，以降低血二氧化碳分压。2.大量应用碳酸氢钠，纠正酸中毒。3.及时采用有效的降温措施：如静脉注射无菌冰盐水，体外循环血流降温或大量应用地塞米松。4.静脉输入普鲁卡因酰胺，15mg/kg。以增加肌质网吸收钙离子，降低肌浆内钙离子浓度从而治疗恶性高热，控制心动过速。5.邓屈林（DantroleneSod)，是治疗恶性高热的有效药物（V），可阻止钙离子从肌小管系统肌质网中释放。其用量为0.5～1.0g。对疑有恶性高热患者，术前三天口服此药100mg/次，4/日。有预防作用。致谢！附录资料：不需要的可以自行删除急诊患者转运交接转运的目的

为了使患者得到更好的、专科的治疗，早日康复出院。一般患者安全转运制度1.转运前（1）病情评估：对病情进行正确的评估是整个流程的基础。（2）解释：告知患者、通知家属、联系转往科室或相关检查科室。一般患者安全转运制度（3）备齐用物：转运工具、病历、X片、CT片、MRI片等，根据病情备急救药品器械及其他物品。（4）妥善处理动静脉管路。（搬运患者到轮椅或平车的前后均需要）（5）可靠固定引流装置。（搬运患者到轮椅或平车的前后均需要）一般患者安全转运制度2.转运中（1）注意保暖。（2）密切监测各项生命指征（始终站在推床头侧）。（3）保证生命支持设备工作稳定。（4）转运过程中患者头部始终处于高位。（5）保证各种管路固定可靠。（6）防止患者发生意外损伤。（7）做好心理护理。一般患者安全转运制度3.转运后交接（1）确认患者身份：腕带、病历、患者本人或家属。（2）确保患者安全转移至病床上。（3）评估生命体征。（4）交接患者存在的关键问题。（5）交接各种管道：静脉置管（外周静脉、深静脉）、其他管道（胃管、尿管、引流管等）。一般患者安全转运制度（6）皮肤情况：伤口、压疮。（7）用药情况：药物过敏史、抗生素的使用等。（8）物品：（X片、CT片、病历等）。危重患者安全转运制度

1．转运下列患者时要按危重患者的转运方法进行转运：（1）生命体征不稳定（2）意识改变（3）抽搐（4）气管内插管（5）使用镇静药后有意识抑制等改变（6）带有有创压力监测管（7）静脉使用调节血压、心律及呼吸方面药物危重患者安全转运制度

1．转运下列患者时要按危重患者的转运方法进行转运：（1）生命体征不稳定（2）意识改变（3）抽搐（4）气管内插管（5）使用镇静药后有意识抑制等改变（6）带有有创压力监测管（7）静脉使用调节血压、心律及呼吸方面药物危重患者安全转运制度

1．转运下列患者时要按危重患者的转运方法进行转运：（1）生命体征不稳定（2）意识改变（3）抽搐（4）气管内插管（5）使用镇静药后有意识抑制等改变（6）带有有创压力监测管（7）静脉使用调节血压、心律及呼吸方面药物危重患者安全转运制度

1．转运下列患者时要按危重患者的转运方法进行转运：（1）生命体征不稳定（2）意识改变（3）抽搐（4）气管内插管（5）使用镇静药后有意识抑制等改变（6）带有有创压力监测管（7）静脉使用调节血压、心律及呼吸方面药物危重患者安全转运制度

2．医生应评估患者病情，以判断患者：（1）是否可以转运：在下列情况发生时，禁止转运：①心跳、呼吸停止②有紧急气管插管指征，但未插管③血液动力学极其不稳定，但未使用药物（2）是否必须转运，是否需要该转运程序，如需要，则将医嘱书写在病历上。危重患者安全转运制度

3．转运患者前按需要做好以下准备：（1）氧气枕（2）开通留置的静脉通路；对于大出血患者，应保持两路以上的静脉通路（3）心律和血压监测仪器（4）指脉搏血氧饱和度监测（5）使用血管活性药物者，应用带蓄电池的注射泵，以保证连续给药（6）型号合适的简易人工呼吸器危重患者安全转运制度

4．转运方在转运患者前，应通知接收科室，以确保接收科室获知病情，做好准备工作。5．如患者有人工气道且使用呼吸机，转运途中应有高年资医生、护士一起转运。6．转运过程及患者做检查时，医护人员应留在患者身边，根据需要观察和记录生命体征及病情变化，并完成所有的治疗和护理工作。急诊科与病房之间

患者交接管理规范和流程

1.急诊患者需住院治疗时，护士根据住院证信息，电话与相关科室联系，并告知入院患者的姓名、性别、年龄、诊断，简要的病情与护理措施。急诊科与病房之间

患者交接管理规范和流程

2.接收科室接到电话后，立即通知值班医生，并做好接待准备，根据患