血液病学课件：弥散性血管内凝血（DIC）

弥散性血管内凝血（DIC）

DeathIsComing？DIC定义临床病理综合征引起全身出血或/及组织功能异常凝血因子及血小板被大量消耗并引起继发纤溶亢进由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成发生在多种疾病基础上不是一种独立的疾病主要表现病理生理病理生理原发疾病病因1产科并发症胎盘早期剥离，流产感染，绒毛膜羊膜炎羊水栓塞，宫内死胎产后溶血-尿毒综合征（HUS）腹腔妊娠羊水栓塞：66%伴有DIC，以纤维蛋白溶解甚至纤维蛋白原溶解为主要病生。低氧血症及肺血管栓塞决定预后。治疗：积极，积极的替代：血浆，Fg，PLT，RBC病因2感染病毒：疱疹，风疹，水痘，急性肝炎，CMV，流行性出血热立克次体细菌：败血症，脑膜炎球菌败血症霉菌：曲霉菌，组织胞浆菌病原虫病因3肿瘤癌：前列腺，乳腺，胰腺，肺，卵巢，其他混杂：横纹肌肉瘤，成神经细胞瘤血液病急性白血病/APL血管内溶血：血型不合输血，PNH严重组织损伤严重外伤及烧伤，广泛手术干预，体外循环，脂肪栓塞APL：异常早幼粒细胞中表达TF—促凝AnnexinII，纤溶酶原及t-PA受体，纤溶酶原激活剂--------纤溶亢进病因血管疾病血管畸形：Kasabach-Merrittsyndrome，动脉瘤，发绀型心脏病胶原血管病组织缺氧，低灌注，心梗，心脏骤停，休克其他急性铁中毒，头部外伤，蛇咬，过敏，PCC输注，热修个，异基因排斥，GVHDK-M综合征（巨大血管瘤）：凝血在局部激活，PLT,Fg消耗，微血管病溶血----手术，肝素发病机制组织损伤，血管内皮损伤启动凝血系统血小板活化凝血反应进一步扩大的前提纤溶系统激活消耗性凝血因子及血小板减少凝血系统的激活机制单核细胞病理及病理生理微血栓形成纤维蛋白-血小板栓子，部位广泛肺，肾，脑，皮肤，心脏，肝脏。。。凝血功能异常高凝期消耗性低凝期激发纤溶亢进微循环障碍临床分型按发病缓急及程度：急性和慢性按广泛程度：全身性和局限性按临床表现：栓塞性和出血性白血病(M3),产科,巨大动脉瘤感染(败血症)大手术产科疾病临床表现出血77.3%肾损害46.4%呼吸道表现42.2%肝损害39.5%休克34.5%CNS表现22.8%血栓栓塞22.2%肢端苍白6.8可能是原发病的临床表现病理产科：全部有出血，脏器损伤20%动脉瘤：实验室符合DIC，少有症状败血症：出血15%，

器官损伤76%临床表现与不同原发病有关DIC患者器官衰竭的表现器官症状皮肤紫癜，伤口出血，出血性水泡，坏死，肢体坏疽心血管休克，酸中毒，心梗，脑血管事件，任何血管的栓塞肾ARI，少尿，血尿，肾皮质坏死肝肝衰竭，黄疸肺ARDS，低氧血症，肺水肿，肺出血胃肠道出血，粘膜坏死，溃疡，缺血CNS昏迷，抽搐，癫痫，出血肾上腺出血坏死DIC的试验室检查OF=organfailureBL=BleedingMB=MassiveBleedingNS=Non-symptomatictypeDIC的诊断临床表现出血倾向：突然，多发低血压或休克：难以纠正栓塞：多脏器功能衰竭微血管病性溶血：红细胞通过纤维蛋白矩阵体征实验室检查基础疾病2012血栓止血学组临床表现存在基础疾病多发出血倾向原发病无法解释的OF多发微血管栓塞症状体征独立因素2项以上2012血栓止血学组试验室指标血小板计数<10万/ul或进行性下降Fg<1.5g/L或进行性下降或>4g/LFDP>20mg/L，D-dimer高，3P阳性PT缩短/延长3S，APTT缩短/延长10S3项及以上ISTH积分系统1危险性评估是否存在DIC基础疾病？有：继续评估无：不考虑DIC2凝血试验及评分血小板：>100=0<100=1<50=2纤维蛋白原相关指标(SMF、FDP)不高=0，中度升高=2，显著升高=3PT延长：<3S=0,3-6S=1,>6S=2纤维蛋白原：>1g/L=0，<1g/L=1总分>=5显性DIC，每日复查<5分，非显性DIC？1-2天复查对于显性DIC：敏感性：91%，特异性97%鉴别诊断重症肝病：无血栓表现，3P试验阴性，FDP正常原发性纤溶：少见，无血小板骤减和大量凝血因子消耗血栓性血小板减少性紫癜：透明血栓、血栓中无红、白红胞、PT、纤维蛋白原正常DIC治疗（1）原发病治疗在DIC时治疗原发病包括去除诱因的重要性是最关键的治疗措施。原发病和诱因的治疗，至少将减弱凝血障碍的病理过程以致使抗凝治疗有效。恶性肿瘤晚期：deathiscoming产科血液肿瘤：急性早幼粒细胞白血病感染（2）抗凝治疗抗凝治疗是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施适应症：DIC早期，血液处于高凝状态；血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降，迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向；明显多发性栓塞现象；顽固性休克伴其它循环衰竭症象，常规抗休克治疗无效。禁忌症：遗传性或获得性出血性疾病，如血友病；明显出血倾向或潜在性出血疾病；近期有咯血、呕血或黑便，脑出血等；术后短期巨大出血创面未完全止血；严重肝病；抗凝的药物--低分子肝素:每日50U/Kg，皮下，每日两次--抗凝血酶制剂--活化蛋白C治疗

--水蛭素

--抗血小板制剂--硫酸皮肤素（3）补充成分血液制品适应症--患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据；已行清除病因（包括去除诱因）及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制；近来有学者认为某些原发病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子亦可使DIC得到有效控制。成分血液制品--新鲜血浆--新鲜冰冻血浆--血小板悬液--冷沉淀或纤维蛋白原--凝血酶原复合物（4）抗纤溶治疗抗纤溶药物在DIC时应用的参考指标--DIC早期（弥散性微血栓形成期）以微血栓形成为主，无明显继发性纤溶亢进者，不论是否已用肝素或其他抗凝治疗，均不宜应用抗纤溶类药物（2）--DIC中期（消耗性低凝血期）此期仍以微血栓形成为主，开始出现继发性纤溶亢进现象，可在应用足量肝素的基础上，可不用纤溶抑制药或投用小剂量纤溶液抑制药--DIC晚期（继发性纤维蛋白溶解亢进期）此期微血栓形成已基本停止，继发性纤溶亢进为主要矛盾，故在使用适量肝素的基础上，可较大剂量应用抗纤溶的药物，特别是抑肽酶类制剂抗纤溶药物--