恶性高血压肾损害(讲稿)

恶性高血压肾损害病情简介黄XX，女，33，因“发现血压升高6年，肌酐升高1年余”入院，2006年因头晕查血压220/110mmHg，当时未予系统诊治，在当地诊所予零号口服控制血压，后改用安搏维口服至今，自诉平素血压波动于140-150/90-100mmHg。2010年底患者无明显透因下出现胃差，于当地医院查肌酐290umol/l，当时未予系统诊治，后间断门诊就诊，中药治疗，查肌酐波动于290-220umol/L。2012.1.24患者出现咽痛，鼻塞，流清涕，于当地社区医院就诊，予抗感染治疗(具体用药不详)，后症状缓解，2012.2.9日于门诊查肌酐1224umol/L入院时BP260/160mmHg，眼科会诊：诊断意见：1.双眼高血压性视网膜病变，2.双眼视乳头水肿。概念1914年，由Volhard和Fahr首次提出恶性高血压（malignanthypertension，MHPT）的概念。MHPT是指以重度高血压（舒张压）=130mmHg）合并有眼底视网膜水肿和出血渗出（III级眼底病变）和（或）双侧视乳头的水肿（IV级眼底病变）为表现的一种临床综合征。由恶性高血压导致的肾血管和肾实质损害即为恶性小动脉肾硬化症。恶性高血压1-4%高血压患者中恶性高血压的发生率63-90%累及肾脏恶性高血压肾脏累及率JHypertens.2007病因1.原发性恶性高血压，约占20%-40%；2.继发性高血压，由各种肾实质性疾病、肾血管性疾病、内分泌性疾病以及药物所引起的继发性高血压是MHPT的常见原因之一；国外多数学者认为继发性高血压特别是肾实质性疾病或肾血管疾病是MHPT的最常见原因，约占全部病例的60%-80%.在所有的继发原因中，慢性肾盂肾炎和肾小球肾炎等肾实质疾病最常见，可高达80%，IgA肾病可能是较常见原因。肾小管间质疾病约占20%。反流性肾病和止痛剂肾病是其中最常见原因。病理病理：原发性恶性高血压肾实质性疾病继发的恶性高血压肉眼出现终末期肾衰时肾脏大小可以正常肾脏可以缩小肾小动脉病变在急性期可见内皮细胞变性、脱落及内皮水肿，严重者可见内膜及管壁纤维素样坏死；慢性期内膜呈葱皮状纤维性增厚，管腔狭窄动脉管壁增厚和细动脉玻璃样变性为常见表现肾小球病变局灶节段性分布，主要表现为肾小球基底膜缺血性皱缩和缺血性硬化，严重者可出现节段性纤维素样坏死弥漫球性分布，主要为肾小球炎症性损伤，系膜基质增多或肾小球硬化肾小管及肾间质病变肾小管弥漫性、急性损伤，即变性、萎缩及再生；肾间质水肿，有或无淋巴及单核细胞灶状浸润肾小管和肾间质的慢性损伤，即肾小管萎缩及灶状代偿肥大；肾间质多灶状淋巴及单核细胞浸润和纤维化临床症状首发症状：常见是头痛、视力模糊、和体重下降；血压：就诊时血压常在150-290/100-180mmHg，其中多数患者的平均舒张压超过120-130mmHg；眼底表现：高血压视网膜病变KW分级的III（眼底视网膜水肿和出血渗出）和IV级（双侧视乳头的水肿）是本病的眼底表现特征；肾脏表现：50%-60%有镜下血尿，20%可出现肉眼血尿，2/3患者蛋白尿低于4g/d，呈肾病综合症表现者罕见。肾实质性疾病继发的恶性高血压尿蛋白量通常较大，可呈肾病综合症范围，而原发性恶性高血压尿蛋白通常在1g左右。诊断标准血压急剧升高，舒张压≥130mmHg；眼底病变：高血压视网膜病变KW分级的III（眼底视网膜水肿和出血渗出）和IV级（双侧视乳头的水肿）；MHPT肾活检指征表现为急性肾炎综合症时，不能除外新月体肾炎或急性肾炎者；不能除外急性间质性肾炎或血管炎者；有肾脏损害的MHPT需了解有无肾实质疾病时。MHPT肾活检注意事项由于高血压和小动脉硬化肾穿刺时容易出血，一定要在血压得到控制后才考虑肾活检；一定要有肾活检经验丰富的医生亲自操作。治疗恶性高血压一经诊断，就应采取积极地降压治疗，以防止高血压脑病、脑出血、急性肺水肿及肾衰竭等严重并发症的发生及进展；随着血压的降低，肾小动脉纤维素样坏死可以吸收，肾脏病理改变可以部分逆转，肾功能损害可能会终止或好转。降压策略及目标：初始目标：对于无心衰、高血压脑病、高血压危象等高血压急症的MHPT患者，可在2-6小时内通过使用降压药物是血压缓慢降至160-170/100-105mmHg，或血压下降最大幅度小于治疗前的25%；当合并上诉高血压急症者，应在几分钟至几小时内使血压降至正常水平；最终目标：待血压稳定以后逐渐加用口服降压药并调整药物剂量，待口服药发挥作用后方可将静脉降压药减量至停用，然后在几天—3月内使血压控制在低于140/85-90mmHg，切忌在换用口服药后立即停用静脉降压药；静脉使用降压药物：硝普钠、尼卡地平、拉贝洛尔等；肾脏替代治疗

当MHPT患者合并尿毒症需要接受肾脏替代治疗。目前还缺乏关于不同肾脏治疗替代治疗方式对MHPT患者的肾功能恢复影响的高质量对比研究，Katz等对31南非黑人恶性高血压依赖透析治疗进行回顾性分析发现在20例接受腹膜透析治疗的患者中，60%摆脱了透析，患者的平均肾功能恢复时间为300天；11例接受血液透析治疗的患者，没有1例摆脱透析，提示抚腹膜透析治疗的优越性。北京大学第一医院的资料显示，只要在积极控制血压的前提下，5/8接受血液透析治疗的患者仍可摆脱透析治疗。根据现有的文献资料以及MHPT的临床特点（部分患者为可逆性急性肾衰，但肾功能恢复较慢），肾脏替代治疗因此，目前关于MHPT的肾脏替代治疗的方式选择的一致意见是：在一年以内，可根据患者的临床情况，以及当地医疗状况，选择腹膜透析或者血液透析治疗，但是，腹膜透析是首选治疗方式；若经过积极治疗1年后，患者仍不能摆脱透析，方可考虑行肾脏移植治疗。预后5年生存率已达到75%-100%，1年肾脏存活率为66%，5年肾脏存活率为51%。即使合并严重肾衰的患者，经过积极治疗，22%-43%患者的肾功能仍可望恢复，摆脱透析治疗，但恢复较慢，平均恢复时间为2.7-4月，少数病例在1年后才脱离透析。影响预后的因素MHPT的基础病因：Kawazoe等研究发现，原发性MHPT和慢性肾小球肾炎引起的MHPT预后有显著的不同，前5年的肾脏存活率为60%，后者在18个月后的肾脏存活率仅为4%，由此可见原发性MHPT预后相对较好。影响预后的因素肾功能损害程度：Yu等研究发现，发病时Scr＜300umol/L的患者，在随访期间肾功能稳定或好转；而在Scr＞300umol/L，90%患者的患者肾功能进一步恶化，提示肾功能为影