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Wegener’s肉芽肿华山医院神经内科崔梅版权归原作者所有晋升网整理推荐
(2)常用剂量为2mg/kg/day,清晨顿服。治疗疗程为一年(3)一年后逐渐减量或改为其他免疫抑制剂如:氨甲蝶呤或硫唑嘌呤(4)副作用主要包括:骨髓移植作用,脱发,带状疱疹,出血性膀胱炎(三)氨甲蝶呤(1)
与强的松联合应用于活动的但无生命危险的Wegener肉芽肿患者(2)剂量为20--30mg每周一次口服或肌肉或静脉注射(3)用药1—2年后逐渐减量至停药(4)严重肝肾功能损伤者禁用(四)硫唑嘌呤
(1)用于已经使用CTX并得到缓解的病人(2)剂量:50mgtid
po(3)疗程1—2年后逐渐减量。(4)副作用主要包括:骨髓抑制,胃肠道症状,肝功能损害和高热。病例:患者,女,岁。主因:“全身性麻木无力伴咳嗽20个月”入院患者2001年11月起无明显诱因出现左侧颜面部麻木,手触摸时有戴面罩感。于当地医院按面神经炎治疗无效。半个月后出现反复咳嗽,但无咳痰,咳血,发热等症状。胸片提示有间质性肺炎。经青霉素治疗(剂量不祥)咳嗽症状暂时好转。但面部麻木感逐渐加重,并伴有面部针刺样疼痛。2002年4月中旬起,逐渐出现右侧面部麻木,吞咽呛咳,并伴有双下肢麻木无力伴自发性疼痛,左上肢麻木,无力。与当地医院查颈椎片,头颅MRI未见异常,诊断为“多发性周围神经炎,肺部感染”。给于地塞米松20mg治疗,症状稍有好转,出院后强的松维持治疗7个月。症状无明显好转。2003年5月起出现右手麻木,无力。咳嗽及吞咽呛咳症状加重。伴低热,盗汗,体温波动于37.5度左右。患者曾应用多种抗生素,但症状仍进行性加重。自发病以来,体重减轻约20多公斤。大小便正常。既往体健,患者否认基础疾病史查体:生命体征平稳,有腋下可触及肿大的淋巴结。双肺呼吸音粗。心脏律齐,无杂音及额外心音。腹平软,肝脾肋下未及。专科查体:双侧眼睑无下垂,瞳孔右侧4.5mm,左侧3.0mm,对光反射稍迟钝。右眼视力稍差,眼球各方向活动正常。头面部各种感觉均消失,双侧角膜反射消失,左侧鼻唇沟变浅。伸舌偏右,张口下颌偏右,颈软,抬头肌力2度,四肢肌力3度,肌张力降低,腱反射消失,双侧病理征阴性。四肢各种感觉均消失,以远端为重,躯干部感觉减退,感觉消失及感觉过敏并存。肢体末梢可见营养不良。共济动作因肢力差无法查。EEG:基本电活动为9—10Hz的α节律,未见痫样放电骨穿:未提示血液系统肿瘤EMG+NCV:周围神经损害,感觉和运动神经都受累,感觉神经损害更明显。头颅MRI:未见明显异常PET:双肺野,右侧肺门淋巴结,纵隔淋巴结FDG代谢异常增高,考虑恶性病变可能。辅助检查:IFE(固定电泳)IgG,IgA
IgM未见异常。未见M蛋白脑脊液:蛋白102,氯化物108,糖3.1细胞数10(外院结果)CEA<0.2CA153:30.3CA199:30.6CA125:16.4ESR:31BUN:2.4(2.5—7.0)肌酐:53(50—130)dsDNA:366(<100)尿微白蛋白:19.1(0—30ug/l)尿α1微球蛋白<5.54(0--12ug/l)ANCA:PR3139.1(0---20u/ml),mpo:128.6(0—20u/ml)晋升网简介晋升网()致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师;是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台;提供免费医学期刊在线阅读;网罗和甄选海量优秀医学论文检索,独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库;整合刊类、标题、关键词检索及全文检索,并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统;聚刊社力量,建服务平台,让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标;晋升网()标准
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