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透析相关淀粉样变性目录一.常见表现二.病因三.症状四.诊断五.

治疗血透患者关节痛，尤其是肩关节和腕关节痛，往往会长期困扰透析患者，明确原因及针对治疗尤其重要。透析相关淀粉样变性（DRA）是一种最常累及肩关节及腕关节的致残性疾病，以β2-微球蛋白（β2-m）组成的淀粉样纤维蓄积和在骨、关节周围结构和内脏中沉积为特征。淀粉样蛋白沉积可导致以下常见表现：①腕管综合征②肩周炎③屈肌腱鞘炎④破坏性脊柱关节病⑤骨囊肿⑥内脏受累，尤其是胃肠道常见表现β2-微球蛋白发生组织沉积的原因是清除减少或生成增加。①该病的主要潜在病因是CKD5期患者没有能力充分清除β2-m。②透析操作本身(尤其是暴露于生物不相容性膜时)也可能轻度刺激透析期间β2-m的生成。③β2-m可能通过直接刺激破骨细胞的形成引起骨破坏。病因DRA的危险因素包括：①年龄和透析龄增加：DRA的患病率随着透析时间的增加而增加。②使用低通量透析膜：低通量透析膜清除β2-m的效果差，因为β2-m的分子量(11,800D)超过透析膜的截留分子量。③使用生物不相容性透析膜。④残余肾功能不足。病因①肩部疼痛：通常位于肩部的前外侧面，并且常为双侧。外展运动可引起疼痛，因此患者可能关节活动度受限，而当患者处于仰卧位时，这种情况会加重，特别是在夜间或正在进行透析治疗时。当患者坐着或站立时，这种疼痛常可改善。②手部疼痛：腕管中的β2-m淀粉样沉积可引起手部疼痛，以及正中神经支配区麻木和感觉异常。CTS症状往往更常发生于存在有最长期透析功能的血管通路的手臂，但仅有一条血管通路的患者也可出现双侧症状。在透析过程中，CTS可能部分由于窃血综合征而恶化。③对于β2-m淀粉样变性形成的骨囊肿，最常发生于腕骨，但也可见于股骨颈、指骨、肱骨头、髋臼、胫骨平台和桡骨远端。骨囊肿患者可能发生病理性骨折，特别是在股骨颈。症状透析患者有特征性临床和/或影像学表现时通常可怀疑存在DRA。活检是诊断β2-m淀粉样变性的“金标准”，在骨囊肿和滑膜组织中发现的淀粉样蛋白与其他形式的淀粉样蛋白有类似的染色特性(使用刚果红染色时)，并且在偏振光下表现出相似的苹果绿色双折射。诊断DRA目前没有特异性内科治疗，只能充分透析清除更多的β2-m以改善症状。①肾移植②高生物相容性、高通量膜血液透析③增加透析的持续时间和/或频率：需要清楚的是，常规的一周3次高通量血液透析可以显著清除β2-m，但仍有大量残留，这是因为缓慢的两室间物质转移限制了β2-m的清除，并且在4小时后稀释法血液透析滤过后，90分钟内其血浆浓度会反弹30%。透析持续时间和透析频率是决定β2-

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