造血系统疾病患儿的医疗专题总结专家讲座

第十章循环系统疾病患儿护理儿科护理造血系统疾病患儿的医疗专题总结第1页第一节小儿造血和血象特点第二节小儿贫血概述第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理第五节血友病患儿的护理目录造血系统疾病患儿的医疗专题总结第2页1．掌握营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血的病因、临床表现、预防和护理措施。2．熟悉营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血的辅助检查、治疗要点。3．熟悉小儿贫血的分度和分类。4．了解小儿造血和血象特点。学习目标造血系统疾病患儿的医疗专题总结第3页第一节小儿造血和血象特点一、造血特点（一）胚胎期造血1．中胚叶造血期2．肝脾造血期3．骨髓造血期（二）生后造血1．骨髓造血2．骨髓外造血造血系统疾病患儿的医疗专题总结第4页第一节小儿造血和血象特点二、血象特点（一）红细胞和血红蛋白量（二）白细胞数与分类（三）血小板数（四）血容量造血系统疾病患儿的医疗专题总结第5页第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和(或)血红蛋白量低于正常。贫血分类以下：1．贫血程度分类依据血红蛋白量和红细胞数将贫血分为4度2．病因分类(1)红细胞及血红蛋白生成不足(2)红细胞破坏过多（溶血性贫血）(3)红细胞丢失过多（失血性贫血）3．形态分类依据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）结果将贫血分为4类造血系统疾病患儿的医疗专题总结第6页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【病因与发病机制】（一）病因1．先天储铁不足2．铁摄入量不足主要原因。3．生长发育原因4．铁吸收障碍5．铁丢失过多（二）发病机制1．缺铁对血液系统影响2．缺铁对其它系统影响造血系统疾病患儿的医疗专题总结第7页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【临床表现】1．普通表现皮肤黏膜逐步苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为显著。2．髓外造血表现肝、脾和淋巴结肿大。3．非造血系统表现各系统受累。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第8页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【辅助检验】1．血象红细胞和血红蛋白均降低，以血红蛋白降低为主，呈小细胞低色素性贫血。

2．骨髓象呈增生象。以中、晚幼红细胞增生为主。3．铁代谢检验造血系统疾病患儿的医疗专题总结第9页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【治疗标准】去除病因和补充铁剂，惯用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。其中去除病因是根治关键。应纠正不合理饮食习惯或食物搭配，主动治疗原发病。除非严重贫血，普通无须输血。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第10页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【护理问题】1．活动无耐力2．营养失调3．有感染危险4．知识缺乏【护理办法】1．合理安排休息与活动2．饮食护理3．铁剂应用护理造血系统疾病患儿的医疗专题总结第11页第三节营养性缺铁性贫血患儿护理【健康教育】1、指导家长合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且易消化食品。2．早产、双胎、低体重儿储存铁较少，宜从生后2个月左右给予铁剂预防，足月儿生后4个月添加辅食。3．指导正确应用铁剂，疗程要足。4．指导合理安排日常生活，加强护理，预防交叉感染。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第12页案例1岁，男，母乳喂养至今，未加辅食。体格检验：皮肤、黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下lcm。化验血象：血红蛋白78g/L，红细胞数3.6×1012/L，血小板12l×109/L。提问：1．该患儿最可能患疾病是什么？2．尚需做哪些辅助检验？3．写出3个护理问题。4．应用铁剂时应注意什么？5．怎样对家长进行该病健康教育？造血系统疾病患儿的医疗专题总结第13页第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿护理【病因与发病机制】（一）病因1．摄入量不足2．需要量增加3．吸收和转运障碍4．药品影响5．代谢障碍造血系统疾病患儿的医疗专题总结第14页第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿护理（二）发病机制当叶酸和维生素B12缺乏时，四氢叶酸降低，幼稚红细胞内DNA合成降低使其分裂和增殖时间延长，造成细胞核发育落后于胞质（血红蛋白合成不受影响），红细胞体积变大，形成巨幼红细胞。【临床表现】1．普通表现2．神经精神症状3．其它消化系统、循环系统等可受累。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第15页第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿护理【辅助检验】1．血常规2．骨髓象3．血清维生素B12和叶酸测定【治疗标准】去除病因，补充维生素B12和(或)叶酸是治疗关键。维生素B12肌内注射，每次100μg，每七天2～3次，和(或)叶酸口服，每次5mg，每日3次，连用数周，致临床症状显著好转，血象恢复正常为止。补充维生素B12和叶酸同时，口服维生素C，恢复期加服铁剂。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第16页第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿护理【护理问题】1．活动无耐力2．营养失调3．生长发育改变4．有感染危险【护理办法】1．普通护理2．指导喂养，加强营养3．监测生长发育造血系统疾病患儿的医疗专题总结第17页第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿护理【健康教育】1．向家长或年长儿介绍本病临床表现和预防办法，强调合理饮食、预防主要性，并提供相关营养方面资料，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、绿叶蔬菜富含维生素B12和叶酸。2．指导合理用药，通知家长应用维生素B12和叶酸治疗后震颤消失慢，大约1个月以上。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第18页案例患儿，8个月，单纯母乳喂养，从未添加辅食。最近。面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm。血常规：Hb90g/L，RBC2×1012/L，血清维生素B12降低。提问1．该患儿最可能患疾病是什么？2．该患儿最适宜治疗是什么？3．护理营养性巨幼细胞贫血关键点？造血系统疾病患儿的医疗专题总结第19页第五节血友病患儿护理【病因与发病机制】血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，女性传递，男性发病，多有家族史。凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成降低，引发血液凝固障碍，造成出血倾向。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第20页第五节血友病患儿护理【临床表现】1．皮肤黏膜出血2．负重关节（膝、踝关节等）重复出血3．软组织和深部肌肉内血肿4．创伤或手术后出血5．其它造血系统疾病患儿的医疗专题总结第21页第五节血友病患儿护理【辅助检验】1．止血和凝血功效检验凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小板正常。2．基因诊疗利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊疗。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第22页第五节血友病患儿护理【治疗标准】因尚无根治方法且需终生治疗，最有效治疗方法仍是替换治疗，最好治疗方式是预防性治疗。如有出血应尽快将患儿缺乏凝血因子提升到止血水平，以预防或治疗出血。其标准是尽早、足量和维持足够时间。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第23页第五节血友病患儿护理【护理问题】1．组织完整性受损2．疼痛3．肢体活动障碍4．有受伤危险5．恐惧【护理办法】1．预防出血护理2．局部止血3．关节护理4．用药护理5．观察病情6．心理护理造血系统疾病患儿的医疗专题总结第24页第五节血友病患儿护理【健康教育】1．指导家长及相关人员为患儿提供相对安全环境，勉励患儿进行适度活动和锻炼。2．指导家长和患儿掌握必要应急护理办法，方便轻微出血后能自行处理，严重出血时及时就医。3．指导家长注意患儿口腔卫生，预防因拔牙等引发出血不止。4．提供心理支持。5．宣传优生优育，进行遗传咨询。造血系统疾病患儿的医疗专题总结第25页【自我检测】A1型题：1.小儿出生后正常情况下造血器官主要是()A，卵黄囊B.中胚叶C.肝脏D.骨髓E.脾脏2．小儿骨髓外造血器官是（）A．胆囊B．肾上腺C．淋巴管D．肝脏E．盲肠造血系统疾病患儿的医疗专题总结第26页【自我检测】3．生理性贫血最显著时间为生后（）A.1个月以内B.2～3个月C.4～5个月D.6个月E.7～9个月4.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞百分比相等时间分别是（）A.1～3天和1～3岁B.4～6天和4～6岁C.7～9天和7～9岁D.10～12天和10～12岁E.13～15天和13～15岁造血系统疾病患儿的医疗专题总结第27页【自我检测】A2型题：5．男，l岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下3cm，质中，脾肋下1.5cm。血常规：Hb86g/L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。最可能诊疗是（）A．巨幼细胞性贫血B．再生障碍性贫血C．缺铁性贫血D．感染性贫血E．生理性贫血6．男，7个月人工喂养，未添加辅食。近月来发觉不活泼食欲差，面色苍白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（）A．营养不良I度B.营养不良Ⅱ度C.营养不良Ⅲ度D.营养性缺铁性贫血E．营养性巨幼细胞性贫血

造血系统疾病患儿的医疗专题总结第28页【自我检测】7．男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g/L，红细胞3.6×1012/L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊疗是（）A.营养性巨幼细胞性贫血B.地中海贫血C.生理性贫血D.再生障碍性贫血E.营养性缺铁性贫血8．9个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g/L，RBC2.8×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。为确诊应首选检验是(

)A.骨髓检验B.红细胞脆性试验C.血清铁和铁蛋白D.维生素B12和叶酸浓度E.血红蛋白电泳和HbF检验造血系统疾病患儿的医疗专题总结第29页【自我检测】9．10个月女婴，因面色苍白就医，查Hb110g/L，为明确该婴儿是否有体内贮铁降低，最主要试验检验是(

)A.血清叶酸量测定B.血清铁测定C.总铁结协力测定D.铁蛋白测定E.铁饱和度造血系统疾病患儿的医疗专题总结第30页【自我检测】A3型题：男，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其它辅食，近2个月来面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。10.最可能诊疗是()A．营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.地中海型贫血D．混合性贫血E.再生障碍性贫血11．有利于本病诊疗检验是()A.骨髓检验B.血清铁蛋白测定C.红细胞形态检验D.胎儿血红蛋白测定E.血红蛋白量测定造血系统疾病患儿的医疗专题总结第31页【自我检测】12.治疗本病正确是()A.铁剂加维生素CB.维生素B12加叶酸C.维生素C加叶酸D.铁剂加抗生E.输全血13.本病治疗早期有效指标是()A.血红蛋白量上升B.红细胞数上升C.网织红细胞上升D.红细胞变大E.红细胞中心淡染消失造血系统疾病患儿的医疗专题总结第32页【自我检测】14．相关本病护理办法正确是A．