线粒体与能量代谢课件

Chapter7

线粒体与能量代谢线粒体的形态、数量与分布第一节线粒体的结构与化学组成第二节线粒体的功能

第三节线粒体的半自主性

第四节

线粒体的增殖与起源

第五节过氧化物酶体

第六节线粒体与医学8.4第七节OUTLINE线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力工厂”之称。线粒体的形态、数量与分布第一节返回目录二、线粒体的数量同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。

返回目录数百~数千个3105万个(有些卵母细胞)1个50万个(巨大变形虫)

肌细胞和精子的线粒体分布线粒体包围着脂肪滴三、线粒体的分布线粒体较多分布在需要ATP的部位！！返回目录8.2电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成线粒体的结构与化学组成

第二节返回目录电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外膜内膜膜间腔（外腔）嵴嵴间腔（内腔）内含基质，有DNA线粒体的超微结构返回目录外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴嵴：基粒（ATP酶复合体）：基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。

基粒（ATP酶复合体）

3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片:

合成ATP:调控质子通道：质子的通道（内腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴和基粒返回目录基粒的结构基粒结构模式图返回目录呼吸链呼吸链（respiratorychain）又称为电子传递链（electrontransportchain），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。由四种复合物组成返回目录TheElectronTransportChain三个参与H+传递，四个都参与传递电子复合物电子传递序号名称多肽数辅基接收自传递给传递质子Ⅰ

NADH还原酶22～261个FMN6-9个Fe/S中心NADH辅酶Q是Ⅱ

琥珀酸还原酶

4～5

1个FAD3个Fe/S中心琥珀酸(经由酶结合的FAD)辅酶Q

否

Ⅲ

细胞色素b-c1

还原酶8～10

细胞色素b细胞色素c1个细胞色素c11个Fe/S中心辅酶Q

细胞色素c

是

Ⅳ

细胞色素c氧化酶9细胞色素a细胞色素c氧(O2)细胞色素a3Cu中心(其中细胞色素a3是Fe/Cu中心)细胞色素cO2是

线粒体呼吸链中四种复合物的性质返回目录医学应用线粒体中某些组分的治疗作用细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙周病、肌萎缩有疗效。返回目录部位功能外膜磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间腔核苷的磷酸化基质腔丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的β氧化，DNA复制，RNA合成，蛋白质合成

8.3线粒体的功能

一、线粒体各部分的功能第三节返回目录

真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰二、线粒体的能量转换机制

线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是糖、脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。返回目录糖的酵解与氧化能量:高能分子6C3C2C1C线粒体线粒体基质中乙酰辅酶A的生成◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质；◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvatedehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle,TCAcycle)又叫Krebs循环、柠檬酸循环。TCA循环葡萄糖酵解生成丙酮酸乙酰CoA的生成

三羧酸循环返回目录2分子CO21分子GTP4分子NADH1分子FADH25对电子

电子传递与氧化磷酸化

◆Oxidativephosphorylation活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的形成过程。线粒体内膜电化学梯度的建立◆Electrochemicalgradient

●质子梯度●内膜两侧电位差◆proton-motiveforce(质子动势)Theestablishmentofaproton-motiveforceF0-F1复合物是ATP合成部位

通过线粒体内膜重建实验证明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸链中ATP合成的部位。合成ATPTheMechanismofOxidativePhosphorylation

英国生物化学家P.Mitchell1961年提出了化学渗透假说(chemiosomoticcomplinghypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。荣获1978年诺贝尔化学奖!化学渗透假说在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移,形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力),合成了ATP。第四节线粒体的半自主性

线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器（semiautonomousorganelle）。返回目录

人类线粒体基因组示意图一、线粒体DNA人类线粒体基因组是一个环状双链DNA包括37个基因可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白返回目录线粒体疾病Leber遗传性视神经病(Leber'shereditaryopticneuropathy，LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引起的线粒体病。LHON是一种罕见的，母系遗传的疾病，患者会在年轻时失明，最终视神经萎缩。大约90%的LHON病例的ND1、ND4或ND6基因都发生了点突变。

医学应用返回目录二、线粒体基因组的特点1.几乎全部基因组都是编码序列2.密码子的特殊性3.裸露的DNA，不与组蛋白结合返回目录密码子“通用”遗传密码线粒体遗传密码UGA终止色氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸AGA精氨酸终止AGG精氨酸终止

“通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异返回目录三、线粒体从细胞质中转运蛋白质

蛋白质输入线粒体基质的过程返回目录

蛋白质到线粒体的运输途径返回目录

线粒体的增殖方式（A）间壁分离；(B)收缩分离；(C)出芽分离第五节线粒体的增殖与起源

一、线粒体的增殖返回目录线粒体的进化途径

二、线粒体的起源内共生学说非内共生学说返回目录动物细胞中的过氧化物酶体第六节过氧化物酶体

过氧化物酶体，又称微体（microbody），是由单层膜围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器返回目录一、过氧化物酶体的结构以及所含酶类氧化酶过氧化氢酶过氧化物酶：很少RH2+O2→R+H2O2

H2O2+RH2→R+2H2O2H2O2→O2+2H2O结构：与初级溶酶体类似所含酶类：主要有三种，其中过氧化氢酶是标志酶返回目录二、过氧化物酶体的功能

使毒性物质失活

对氧浓度的调节作用

脂肪酸的氧化

脂类合成返回目录过氧化物酶体疾病可分为两类。第一类：由某一种过氧化物酶缺乏导致的疾病。如，X连锁的脑白质肾上腺萎缩症（X-adrenoleukodystrophy,X-ALD）。本病具有肾上腺皮质机能不全与进行性脑白质变性导致视觉丧失、痴呆、四肢轻瘫等征象，且可致命。第二类：由过氧化物酶体生物合成缺陷导致的疾病。如，泽韦格综合征（或脑-肝-肾综合征）（Zellweger’ssyndrome）。由于无法将外部的蛋白转运到过氧化物酶体内，过氧化物酶体的功能完全丧失，该病临床症状严重，是一种致死的遗传性疾病。医学应用返回目录三、过氧化物酶体的生物合成过氧化物酶体中所有的蛋白都是“进口的”。定位在过氧化物酶体的蛋白有着特定的过氧化物酶