成人still病专题知识

成人still病专题知识成人still病专题知识第1页定义Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎一个特殊类型。属于全身结缔组织和本身免疫功效异常疾病。成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。曾经用过名称：1、变应性亚败血症；２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群；３、成人发病幼年性类风湿性关节炎；４、成人急性发烧性幼年风湿病性关节炎等。成人still病专题知识第2页病因病因不明。普通认为与感染性变态反应相关，如病毒感染或其它病原体感染造成免疫异常反应而发生本病；肺炎支原体感染可造成成人Still病（Ｐerez,）；乳腺植入硅胶也可造成该病（Cretel)成人still病专题知识第3页临床特征类似于感染性疾病无特定感染因子无集体发病报导无家族性发病报导成人still病专题知识第4页临床特征好发于女性，男：女=1：2；50%以上患者为16~35y，但此年纪段患者以男性为主；＞46y者极少，但此年纪段患者以女性为主；无种族差异报导。成人still病专题知识第5页临床特征三大主要症状１、驰张热２、关节痛３、类风湿性皮疹成人still病专题知识第6页发烧见于全部患者；呈驰张热，黄昏至夜间体温急剧上升，短时间内退热；最高体温大多超出３９℃。能够展现一天双峰型发烧。长久发烧，但全身情况良好。成人still病专题知识第7页关节受累见于全部病人；1/3患者仅相关节受累；诊疗时1/3患者已相关节放射学异常；连续性关节炎病人出现手关节等强直性改变是其特征；成人still病专题知识第8页关节受累表现：局部肿胀、发烧、功效障碍；数目：1~5个，普通≥3个，少数＞5个；部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指、踝关节等。成人still病专题知识第9页成人still病专题知识第10页皮肤受累见于97%患者；经典皮疹为类风湿皮疹：1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5mm，不隆起或微隆起，压之褪色；2.形态不一，普通无瘙痒感；3.位于躯干或四肢近端；4.发烧时出现，热退后消退；少数病人出现同形反应和皮肤划痕症；普通不出现皮下结节。成人still病专题知识第11页其它症状咽痛：见于50%以上患者，常较早出现；淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上；肝脾肿大：见于约50%患者；较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血尿、蛋白尿成人still病专题知识第12页试验室检验ESR：27~166mm/h，平均104±34mm/h，见于全部患者；WBC：≥106/L，核左移，见于大多数患者；HGB：半数以上≤100g/L，为中重度贫血；正细胞正色素成人still病专题知识第13页试验室检验低蛋白血症：近半数患者平均31±5g/L免疫球蛋白高，多数为IgG；90%以上患者抗核抗体和RF阴性；80%以上患者血清铁蛋白高，常≥5倍，尤以急性期显著。成人still病专题知识第14页组织病理学检验非特异性反应，诊疗价值不大。１、真皮出现轻、中度血管周围多核白细胞或单核细胞浸润；２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成炎性浸润。成人still病专题知识第15页发烧伴随症状分析关节症状皮疹咽痛淋巴结、肝脾肿大对普通临床检验评价急性白血病恶性淋巴瘤血沉增快白细胞增多肝功效异常细菌、病毒血清学检验败血症传染性单核细胞增多症血清免疫学检验结缔组织病系统性红斑狼疮类风湿关节炎风湿热结节性多动脉炎类风湿因子阴性结核抗体阴性血清铁蛋白上升成人Still病成人still病专题知识第16页Calabro标准无其它原因高峰热（≥39℃），每日1-2个高峰。关节炎或关节痛或肌痛。ANA和RF阴性（标准方法）。最少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病，脾肿大，肝肿大，一个心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（WBC＞15×109/L）排除其它原因高热，皮疹，关节炎或关节痛。确诊：满足以上五项可确诊，不然只是试验性诊疗。该标准敏感性90%，特异性100%。成人still病专题知识第17页Reginato标准主要标准：连续性或间断性发烧。一过性橙红色皮疹或斑丘疹。多或少关节炎。白细胞和中性粒细胞增加。次要标准：浆膜炎咽痛肝功效异常淋巴结肿大。脾肿大。其它器官受累。确诊：四项主要标准都具备。疑诊：包含1和3在内3项主要标准，加1项以上次要标准。该标准敏感性50%，特异性93.4%。成人still病专题知识第18页Medsger标准发烧≥39℃。关节炎和（或）关节痛。RF＜1：80，ANA＜1：100。符合以下二项以上WBC≥15×109/L。JRA皮疹。浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特异性83.6%。成人still病专题知识第19页山口雅也标准主要标准：发烧（＞39℃，＞1周）。关节痛（＞2周）。经典皮疹（风湿样疹）白细胞增多（＞10×109/L，中性粒细胞＞80%）。次要标准：咽痛淋巴结肿大肝功效异常类风湿因子和抗核抗体阴性排除疾病：感染性疾病（尤其是败血症，传染性单核细胞增多症）。恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（尤其是结节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其它疾病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。成人still病专题知识第20页Bruno标准[Medicine;81(3):194]主要标准：峰热（≥39℃），关节痛，一过性红斑，咽炎，多核白细胞百分比≥80%，糖化铁蛋白≤20%。次要标准：斑丘疹，白细胞计数≥10×109/L。4条以上主要标准，或者3条主要标准加上2条次要标准即可诊疗。成人still病专题知识第21页误诊原因分析缺乏对该疾病足够认识；该疾病诊疗属于排除性诊疗，需要排除感染性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾病诊疗，因种种原因，辅助检验不能在短时间内完成，使得医生满足于常见病诊疗。治疗过程中，常因为不规则长久使用糖皮质激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染性骨髓象，使得医患双方对错误诊疗坚信不移。成人still病专题知识第22页误诊原因分析诊疗该疾病当前使用较多三种标准，即“刘氏标准”、“Ｃalabro标准”和“日本标准”，不一样诊疗标准诊疗率有着差异，同时该病在晚期可符合“系统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎”全部诊疗标准及“风湿热”个别诊疗标准，使得临床医生在诊疗该疾病时出现动摇。成人still病专题知识第23页合并症主要并发症：１、播散性血管内凝血（ＤＩＣ）；２、噬血细胞综合征（ＶＡＨＳ），可造成全血细胞降低，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒感染多见，如流感病毒，ＥＢ病毒，巨细胞病毒）机制为巨噬细胞激活，使得吞噬功效亢进，发生ＶＡＨＳ。３、肝肾淀粉样变。成人still病专题知识第24页合并症４、间质性肺炎５、与妊娠关系，普通认为妊娠不会对该疾病造成危险。成人still病专题知识第25页治疗目标抑制全身炎症反应；减轻受累脏器病变；预防复发及保持关节功效。成人still病专题知识第26页治疗药品NSAID；皮质类固醇激素；抗风湿病制剂。另：物理治疗、外科治疗关节病变成人still病专题知识第27页详细治疗办法1、关节症状轻微，无脏器病变者：单独予大剂量Aspring(3~6g/d)或NSAID；如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等；2、全身症状显著，并相关节炎，但无脏器病变者：予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素；3、全身症状重，有脏器病变者：予中至大剂量皮质类固醇激素；成人still病专题知识第28页详细治疗办法4、连续性、进行性关节炎者：加抗风湿病制剂及物理治疗，