第11章-4慢白-类白(血液检验)

第11章-4慢白-类白(血液检验)第一页，共58页。分类：慢性粒细胞白血病：较常见（国内）慢性淋巴细胞白血病：国外欧美白种人慢性单核细胞白血病：较少见第二页，共58页。目的和要求1.熟悉慢性白血病分类。2.掌握慢性粒细胞白血病的临床和实验室检查特点。3.熟悉慢性粒细胞白血病分期。4.掌握慢粒急变标准。5.了解慢性淋巴细胞白血病的临床特点及实验室诊断。第三页，共58页。

慢性粒细胞性白血病

（chronicmyelocyticleukemia，CML）

第四页，共58页。一、

概述：CML是起源于造血干细胞克隆性增殖的骨髓增殖性疾病。本病在亚洲发病最高，占成年人白血病的40％，占慢性白血病95％，国内排行第三名，好发年龄20－50岁。第五页，共58页。本病的自然临床过程分三个期：慢性期、加速期、急变期。第六页，共58页。第七页，共58页。(一)临床特点：1.起病大多数缓慢，早期常无症状，常因其他病就诊或体查发现。2.症状：低热、乏力、盗汗、消瘦。3.体征：脾大最突出，巨脾常见，胸骨压痛。第八页，共58页。4.起病后1-4年约70％病人转变为加速期及急变期。bcr/abl融合基因。第九页，共58页。（二）检验1.血片：WBC（100-300）×109/L，以中晚幼粒及杆状核细胞增高为主，原粒+早幼粒：慢性期<10%，加速期≥10％，急变期≥20％，嗜碱(酸)性粒细胞可增高；第十页，共58页。红细胞、血色素：正常→下降，涂片可见嗜多色性，点彩红。血小板：上升→下降。第十一页，共58页。慢性粒细胞白血病外周血片第十二页，共58页。慢性粒细胞白血病嗜碱性粒C第十三页，共58页。2.骨髓象：增生极度活跃，粒红比例显著增高原粒早幼粒易见，原粒细胞<10％，以中晚幼稚及杆状核细胞明显增高为主嗜酸和嗜碱性粒细胞增高第十四页，共58页。红系、巨核系早期增生，晚期受抑制急变：急粒，急淋变，嗜碱性粒细胞白血病第十五页，共58页。骨髓纤维化（30～40％）第十六页，共58页。4.细胞化学染色：NAP阳性率及积分显著下降，甚至0，治疗缓解后恢复正常，合并感染、妊娠等增高。第十七页，共58页。骨髓增生程度第十八页，共58页。第十九页，共58页。免疫学检验：髓系表志；慢粒急变可为多变性，髓系、淋巴、巨核系标记。

第二十页，共58页。血液生化VB12浓度及结合力显著上升第二十一页，共58页。遗传学及分子生物学检验：Ph’染色体是慢粒特征性异常染色体，t(9,22)形成bcr/abl融合基因。故在慢性期出现新的染色体异常，常提示急变。第二十二页，共58页。细胞遗传学t（9；22）（q34；q11）形成Ph染色体第二十三页，共58页。BCR/ABL融合基因结构图融合位点b3a2和b2a2，编码P210KD蛋白，在ALL可形成b1a2融合基，编码190KD的蛋白。

第二十四页，共58页。第二十五页，共58页。第二十六页，共58页。（三）

诊断凡有不明原因的持续性WBC升高，有典型血象及BM象改变，NAP降低，脾大，Ph染色体（＋），BCR-ABL基因即可确诊，确诊后应予准确分期。

第二十七页，共58页。慢粒慢性期诊断标准2.外周血白细胞≥30×109/L，原粒<10%3.BM象：以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状粒细胞增多，原粒≤10％5.Ph染色体（＋）及与有标记bcr/abl融合基因第二十八页，共58页。慢粒加速期诊断标准具有下列任二者都可考虑本期：1.血中或BM中原粒细胞>10％。2.外周血嗜碱性粒细胞>20％。3.BM中有显著的胶原纤维增生。4.出现Ph’染色体外的其他染色体异常。5.CFU－GM培植和分化缺陷，集簇增多第二十九页，共58页。慢粒急变期诊断标准具有下列之一者可诊断本期：1.外周血中或BM原粒（Ⅰ＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单≥20％。2.外周血中原粒＋早幼粒≥30％。3.BM中原粒＋早幼粒≥50％。4.有髓外原始细胞浸润。5.出现Ph以外的异常染色体。6.CFU－GM培养呈小簇生长或不生长。第三十页，共58页。第三十一页，共58页。

慢性淋巴细胞性白血病

（chroniclymphocyticleukemia，CLL）第三十二页，共58页。（一）

概述：是一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿瘤细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是免疫功能有缺陷的一类细胞B细胞占95％第三十三页，共58页。（二）临床表现：1.多见于老年人，后期可贫血及出血。2.体征：全身淋巴结进行性肿大。3.皮肤损害：约半数病人有皮肤病。4.常合并感染，是常见死亡原因。5.10－20％并发自身免疫性溶血性贫血。第三十四页，共58页。（三）检验：WBC＞30×109/L，淋巴系细胞≥50％形态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量幼淋和原淋。篮细胞明显增多后期或合并自免溶时RBC、BPC下降第三十五页，共58页。2.骨髓：增生明显活跃或极度活跃；以淋巴系细胞增生为主≥40％，细胞大小及形态同外周血；原淋及幼淋细胞较少（5－10％）；篮细胞多见。粒系、红系均减少，后期巨核细胞减少，伴有自免溶时幼红细胞增多第三十六页，共58页。3.细胞化学染色：PAS：（＋）ACP：(-)/（＋），酒石酸抑制。NAP：积分升高。第三十七页，共58页。4.免疫学检验：B细胞型为主。第三十八页，共58页。5.遗传学与分子生物学检验：B细胞型常见为13号染色体异常；其次为12号三倍体多见，除此外尚有11、14等异常。第三十九页，共58页。第四十页，共58页。第四十一页，共58页。第四十二页，共58页。第四十三页，共58页。第四十四页，共58页。（四）诊断：若血中淋巴系细胞绝对值大于5×109/L，且持续升高时间≥4周；BM中淋巴系细胞≥40％（国外30%），并排除病毒感染、结核、伤寒、传单等引起淋巴细胞升高的疾病。较长期连续观察下仍不下降，结合临床、血象、BM象和免疫表型和遗传学改变可诊断。第四十五页，共58页。HCLPLL第四十六页，共58页。

类白血病反应

Leukemoidreaction第四十七页，共58页。是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。一、概述第四十八页，共58页。特点：血象类似白血病表现但并非白血病绝大多数病例有明显病因，如感染和恶性肿瘤原发病好转或解除后，类白反应迅速自然恢复本病预后良好第四十九页，共58页。中性粒细胞型：淋巴细胞型：单核细胞性型：表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性升高嗜酸性粒细胞型：常见原因是寄生虫病、过敏性疾病及风湿病第五十页，共58页。二、检验1.血象：白细胞多>50×109/L，但<120×109/L，常有毒性改变红细胞、Hb、血小板均无明显变化第五十一页，共58页。2.骨髓象：多数为粒系增生，有核左移、毒性改变红系、巨核系多无异常。第五十二页，共58页。第五十三页，共58页。第五十四页，共58页。3.其他检查：NAP活性及积分明显升高，Ph’染色体（-）组织活