格林巴利综合症的中西结合治疗

急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病（格林巴利综合征）急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。本病与中医学的“肢痿”相类似，可归属于“痿痹”等范畴。（一）西医【诊断套餐】1、病史发病前1~4周有呼吸道、胃肠道感染史或预防接种史。2、症状急性或亚急性起病，首发症状常为四肢对称性肢体无力（迟缓性瘫痪），可有感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感。（1） 运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。（2） 感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3） 反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。（4） 植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。（5） 颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。3、 体征四肢腱反射常减低，少数患者可有肌肉压痛，偶有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹常见。4、 检查脑脊液和肌电图检查（1） 脑脊液有蛋白-细胞分离，即蛋白含量高而细胞数正常。（2） 肌电图最初改变是运动单位动作电位降低，早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢。（3） 腓肠神经活检可见验证细胞浸润及神经脱髓鞘。【治疗原则】1、 一般治疗加强护理，保持呼吸道通畅，导尿，防褥疮，防关节挛缩。2、 药物治疗（1） 免疫球蛋白（IVIG）静脉注射。（2） 皮质类固醇近20年临床研究认为应用皮质类固醇治疗GBS无效，且产生很多不良反应。但无条件行IVIG治疗者可用。（3） 抗生素考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗（4） 辅助呼吸重症患者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，应先行气管插管，1天以上无改善者，行气管切开，呼吸机辅助呼吸。3、 血液净化疗法采用血浆置换（PE）：可去除血浆中致病因子如抗体成分。【治疗套餐】1、 推荐方案一血浆置换（PE）轻度、中度和重度病人每周应当分别做2次、4次、6次PE；每次交换血浆量按40mg/kg体重计算，可用5%白蛋白恢复血容量。主要禁忌症是严重感染、心律失常、心功能不全和凝血系统疾病。2、 推荐方案二大剂量免疫球蛋白按每天每公斤体重0.4gx5d。应在出现呼吸肌麻痹前施行。大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500mgivgtt，Qdx5d。3、 推荐方案三PE和IVIG是本病的一线用药，但PE有特殊要求，如条件不允许可用激素治疗。但激素不作为首选，可用DXM10mgivgtt，Qd，7~14天为一疗程。其余同上。临床经验：（二）中医【病因病机】中医认为本病的发生多因湿、热、虚、瘀，导致筋脉失养，肌肉失濡而发为本病，病位在筋脉，与肝、脾、胃、肾关系密切。1、 热盛伤津感受六淫之邪，如温热或他邪久留化热，热盛伤津，筋脉失于濡养，手足不用而痿。2、 湿热内盛久处湿地，或冒雨感受湿邪，湿郁化火；或饮食不节，肥甘厚味，损伤脾胃，蕴生内热；湿热浸淫筋脉，肌肉失养，弛缓不收而致痿。3、 脾胃虚弱素体脾胃虚弱，气血生化乏源，肌肉筋脉失养而致痿。4、 肝肾亏虚先天禀赋不足，或久病失养，或房劳过度，精血亏虚，筋骨失养而致痿。【辨证论治】1、 热盛伤津证（1） 主症：发热，咽痛呛咳，口干舌燥，肢体瘫痪，小便短赤，大便干结，舌红少苔，脉细数。（2） 治法：清热润燥，养阴生津。（3） 处方：清燥救肺汤。7剂，每日1剂，分两次煎服。组成：沙参10g，生石膏30g（先煎），枇杷叶10g，阿胶10g（烊化），苦杏仁10g，麦冬15g，胡麻仁10g，桑叶10g，芦根30g，甘草6g。2、 湿热蕴结证（1） 主症：肢体沉重，痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉滑数。（2） 治法：清热利湿。（3） 处方：四妙丸加减。7剂，每日1剂，分两次煎服。组成：苍术10g，黄柏10g，牛膝15g，薏苡仁15g，藿香10g，厚朴10g，生石膏30g（先煎），栀子10g。3、 脾胃虚弱证（1） 主症：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀薄，面色无华或面浮肿，神疲乏力，舌苔薄白，脉细弱。（2） 治法：健脾益气。（3） 处方：参苓白术散。7剂，每日1剂，分两次煎服。组成：人参10g，白术10g，茯苓15g，白扁豆10g，山药15g，桔梗10g，黄连5g，砂仁10g，意苡仁15g，甘草5g。4、肝肾亏虚证（1） 主症：肢体软瘫，腰膝酸软，四肢麻木，感觉异常，头晕目眩，口舌干燥，舌红少苔，脉细数。（2） 治法：滋阴补肾益肝。（3） 处方：六味地黄丸加减。7剂，每日1剂，分两次煎服。组成：熟地30g，山药15g，山茱萸10g，丹皮10g，茯苓15g，泽泻10g，枸杞子10g，菊花15g，知母10g，黄柏10g。5、阴阳两虚（1） 主症：四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，或肢体发凉，目眩耳鸣，舌淡红，苔薄白，脉弱。（2） 治法：滋补肝肾，强筋健骨（3） 处方：虎潜丸加减。7剂，每日1剂，分两次煎服。龟板10g，盐黄柏10g，知母10g，熟地15g，肉苁蓉10g，淮牛膝12g，五加皮10g，续断10g，千年健6g，生黄芪15g，锁阳10g。【中成药处方】（1）活力源胶囊。3片/次，3次/天。组成：人参茎叶总皂甙、黄芪、麦冬、五味子、附片等；功能：益气养阴，强心益肾。；主治：适用于气阴两虚心肾两亏的健忘失眠，记忆力减退。冠心病，慢性肝炎，糖尿病及更年期综合症而见上述证候者。（2）人参健脾丸。3片/次，3次/天。组成：太子参、白术、山药等；功能：益气健脾；主治：脾虚乏力诸症。（3） 补中益气丸。一次1袋（6克），一日2~3次。组成：炙黄芪、党参、炙甘草、白术（炒）、当归、升麻、柴胡、陈皮。辅料为生姜、大枣；功能：补中益气，升阳举陷；主治：用于脾胃虚弱、中气下陷所致的体倦乏力、食少腹胀、便溏久泻、肛门下坠。【其他疗法】主要是针灸、推拿和食疗。1、 针刺肩贞、肩髎、手三里、阳陵泉、三阴交、昆仑、解溪等。2、 推拿拿捏手三里、合谷、伏兔部肌筋，点压曲池、环跳、足三里等，以深透为主。3、 食疗大麦去皮60g，薏苡仁60g，土茯苓90g，同煎为粥，去土茯苓服用，用于湿热浸淫者。中西结合【思路】GBS是一种自身免疫性疾病，目前尚无理想疗法，主要包括支持疗法、对症治疗和病因治疗两方面。本病宜采用中西结合治疗，急性期以西医救治为主，配合其他综合手段；恢复期以辨证用药为主，配合针灸、按摩，可减少西药用量，促进神经功能恢复。【处方】1、 处方一免疫球蛋白0.4g/(kg・d)连用5天。四妙丸7剂，每日1剂，分两次煎服。四妙丸组成：苍术10g，黄柏10g，牛膝15g，薏苡仁15g。2、 处方二免疫球蛋白0.4g/(kg・d)连用5天。参苓白术散，7剂，每日1剂，分两次煎服。联合应用有益气健脾，提高免疫力，消除免疫反应的功用。参苓白术散组成：人参10g，白术10g，茯苓15g，白扁豆10g，山药15g，桔梗10g，黄连5g，砂仁10g，薏苡仁15g，甘草5g。3、 处方三大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500mgivgtt，Qd，连用5天。六味地黄丸7剂，每日1剂，分两次煎服。可用于对症治疗激素引起的头晕目眩、面色潮红、舌红少苔、脉细数等阴虚火旺的症状。六味地黄丸组成：熟地30g，山药15g，山茱萸10g，丹皮10g，茯苓15g，泽泻10g注意事项1、 延髓麻痹者、不能吞咽者，宜及早插鼻