痛定思痛-几个少见严重头疼病例的诊治体会

Case1—反复发作的剧烈头痛男患,54岁主诉:反复发作性头痛20年，加重3天。现病史：20年前无明显诱因出现剧烈的头痛，主要集中在左侧，常在每天上班后8点半开始发作，表现为持续性钻痛或撕裂样疼痛，每次头痛时间为半小时到2小时不等，头痛时常表现为坐卧不宁，躺在炕上打滚，捶头，头撞墙等，伴恶心、呕吐，伴有头晕及颈部疼痛，20年来上述症状反复发作，先后多次治疗未查明病因，可偶自行缓解，多数情况下应用止痛药、针灸、理疗等对症治疗可缓解，情绪波动时可诱发。3天前头痛再发，疼痛较前剧烈，性质无变化，应用止痛药后无好转，为求进一步诊治来我院。门诊以“头痛原因待查”收入我科。第一页，共七十五页。第一页，共75页。病来无视物旋转，无黑朦，无肢体活动不灵，无意识障碍及抽搐。无发热，二便及饮食正常。睡眠不佳，多梦。体重无明显变化。既往史：此次发病后血压升高，最高达180/110mmHg，口服降压药效果不佳。否认糖尿病及冠心病史。曾有肝炎病史（具体不详）。否认结核等传染病病史。幼年曾摔断鼻梁。20天前右臂骨折。吸烟史20余年，此次已戒3年余。否认酗酒史。第二页，共七十五页。第二页，共75页。入院查体：T：36.8℃P：100次/分R：18次/分BP：152/101mmHg，神清，语利，双眼眼球各向活动灵活，双瞳孔等大正圆，直径≈3.5mm,光反射灵敏，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，浅深感觉正常，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝反射及跟腱反射对称存在。双侧指鼻试验稳准。双侧病理征阴性，脑膜刺激征（-）。第三页，共七十五页。第三页，共75页。辅助检查：头MRI平扫未见明显异常；头MRV扫描未见异常。颈部血管彩超：双侧颈动脉硬化样改变（局部斑块形成），左侧颈动脉窦部限局性轻度狭窄，双侧椎动脉内膜不光滑，右侧椎动脉走行迂曲。实验室检查：谷丙转氨酶69IU/L↑;谷草转氨酶44IU/L↑；甘油三脂3.3mmol/l↑；尿素8.45mmol/l↑；尿酸492umol/l↑；其他未见明显异常。内科免疫五项：乙型肝炎抗核心抗体11.28s/co↑，其他无异常。血尿常规：未见异常。D-二聚体：正常。凝血四项：未见明显异常。第四页，共七十五页。第四页，共75页。

如何诊断分析？第五页，共七十五页。第五页，共75页。第六页，共七十五页。第六页，共75页。第七页，共七十五页。第七页，共75页。第八页，共七十五页。第八页，共75页。第九页，共七十五页。第九页，共75页。Case1追问病史：患者每次头痛发作时均伴有头痛侧流泪及流涕，且均伴有焦躁不安。此时如何考虑诊断？第十页，共七十五页。第十页，共75页。Case1第十一页，共七十五页。第十一页，共75页。丛集性头痛

（clusterheadache，CH）丛集性头痛(CH)是严格单侧性和伴同侧自主神经症状、发作相对短的一种最严重的原发性头痛。因刻板样定期定时发作而得名。第十二页，共七十五页。第十二页，共75页。诊断标准

至少有5次符合标准B-D之发作位于单侧眼眶、上眼眶和/或颞部重度或极重度疼痛，头痛时至少伴随下列一项：

1.同侧结膜充血和/或流泪

2.同侧鼻腔充血和/或流鼻水

3.同侧眼皮水肿

4.同侧前额及脸部出汗

5.同侧瞳孔缩小和/或眼皮下垂

6.不安的感觉或躁动如不治疗可持续15至180分钟;发作频率为每二日一次至每日八次非归因于其它疾患第十三页，共七十五页。第十三页，共75页。第十四页，共七十五页。第十四页，共75页。丛花朵儿童第十五页，共七十五页。第十五页，共75页。第十六页，共七十五页。第十六页，共75页。诊断标准

至少有5次符合标准B-D之发作位于单侧眼眶、上眼眶和/或颞部重度或极重度疼痛，头痛时至少伴随下列一项：

1.

同侧结膜充血和/或流泪

2.

同侧鼻腔充血和/或流鼻水

3.

同侧眼皮水肿

4.

同侧前额及脸部出汗

5.

同侧瞳孔缩小和/或眼皮下垂

6.

不安的感觉或躁动如不治疗可持续15至180分钟;发作频率为每二日一次至每日八次非归因于其它疾患第十七页，共七十五页。第十七页，共75页。鉴别诊断第十八页，共七十五页。第十八页，共75页。鉴别诊断第十九页，共七十五页。第十九页，共75页。治疗避免一切诱因绝对戒酒避免服用血管扩张药物，如；硝酸甘油发作期的治疗一般止痛很难达到镇痛目的氧气：高流量吸氧6-8L/min曲坦类药物注射或喷鼻利多卡因滴鼻丛集期必须进行药物预防由于头痛发作持续时间十分短暂通常不到半小时,一般药物治疗急性头痛发作,难以奏效,所以必须采用药物预防。第二十页，共七十五页。第二十页，共75页。丛集期药物预防发作性、慢性丛集性头痛均要采取预防措施;药物预防,必须在丛集期出现之初就进行,间歇期不应该给予药物预防;药物预防个体化:有的患者可能对某药物或某几个药物合用较同类药物之另一种药物或与其他药物组合之疗效好,则在下一丛集期,可采用同一药物或同一药物组合;注意药物依赖或成瘾,为之剂量不能过大,时间不能过长。药物预防但求减少发作频度或减轻发作时的头痛程度或缩短头痛时间,不能要求根治。所以用小剂量或中等剂量为好,有时还需灵活调整药物;在丛集期终止后,预防药物还应继续给一周,勿骤停。第二十一页，共七十五页。第二十一页，共75页。丛集期药物预防

一线预防药钙通道拮抗剂维拉帕米(异搏定)当剂量达120mg,3～4次/日,可减轻头痛,有效率达85%。虽有时在数周后出现疗效,但通常在数日内就可见效。不是所有钙拮抗剂均有效。硝苯地乎或尼莫地平的疗效不如维拉帕米。第二十二页，共七十五页。第二十二页，共75页。丛集期药物预防碳酸锂一般用量为小剂量300～900mg/日。也可增至1200～1500mg/日。常在服药后第一周,有时第3～5天就见效。当剂量达600～1500mg/日,血药浓度0.3～1.2mmol/l,可降低发作频度。有效与中毒血药浓度十分接近,所以用大剂量时,应监测碳酸锂的血药浓度。锂的不良反应虽然多,但由于治疗丛集性头痛采用小剂量,所以病人耐受性良好。

第二十三页，共七十五页。第二十三页，共75页。丛集期药物预防皮质类固醇类药物最需要时给予,如在丛集期起始后,但己出现典型头痛发作时或在丛集期的“顶峰”时,以后当头痛发作剧烈时,可重复给药;小剂量(最小有效剂量),短疗程。个体化，有的患者对强的松疗效好,有的对地塞米松疗效佳,所以可试以不同皮质醇类药物,以求取得最适合患者的药物。第二十四页，共七十五页。第二十四页，共75页。丛集期药物预防药物合用预防,当采用一种药物疗效不满意时,可合并应用2种或3种药物。如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。在丛集期起始时或“颠峰”时,可采用小剂量短期皮质类固醇以达到速控头痛发作,同时合用维拉帕米或碳酸锂。

第二十五页，共七十五页。第二十五页，共75页。丛集期药物预防

二线预防药若一线预防药物的疗效不满意,可试以二线预防药,甲基麦角酰胺、丙戊酸、妥泰。甲基麦角酰胺预防丛集性头痛有效,为传统预防药物,由于长期应用可有许多不良反应,尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化,所以若使用它,不可持续用药超过6月。丙戊酸钠剂量600-2000mg/日,分2-3次服用，有的患者250-500mg/日即有效。妥泰Laineg等对用其他药物无效的12例ECH和14例CCH单用妥泰治疗,结果26例中15例丛集期很快(1-27d)消失,其中7例(25mg/d-75mg/d)第1d丛集期被解除,6例疼痛次数减少>50%,但有6例(>100mg/d)因为不良反应大或疗效差而中断治疗。第二十六页，共七十五页。第二十六页，共75页。该患者给与激素治疗数天后头痛消失。出院后嘱再次CH发作时的丛集期口服碳酸锂。第二十七页，共七十五页。第二十七页，共75页。Case2—进行性加重的头痛女患，55岁主诉:头痛3天。现病史：3天前无诱因出现头痛，为顶枕部持续性跳痛，程度较剧烈，无恶心呕吐，3天前自觉发热，但体温最高为37℃，于当地医院诊治头痛不缓解，为求诊治来我院，急诊以“头痛待查”收入院。入院后患者头痛进行性加重，已经影响到日常活动，且表现出焦虑与抑郁倾向，表情淡漠。病来无饮水呛咳及吞咽困难，无视物不清及旋转，无抽搐及意识丧失，无头晕，无肢体活动不灵，二便及睡眠正常。既往史：糖尿病病史8年。否认高血压病史。

第二十八页，共七十五页。第二十八页，共75页。入院查体：T：36.5℃P：82次/分R：20次/分BP：147/87mmHg，神志清楚，言语流利，查体合作。双瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光反应灵敏。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟不浅，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称引出。双侧病理征（-）,脑膜刺激征（-）,共济运动正常。心肺理诊未见异常。辅助检查：头CT：未见明显异常。第二十九页，共七十五页。第二十九页，共75页。1如何诊断？

2下一步应做哪些检查？

3进行性加重的头痛是否为常见的颅高压所致？第三十页，共七十五页。第三十页，共75页。第三十一页，共七十五页。第三十一页，共75页。第三十二页，共七十五页。第三十二页，共75页。第三十三页，共七十五页。第三十三页，共75页。颅高压分析思路总结颅内容物的构成：血液循环（血）脑脊液（水）脑组织（肉）血：MRV--DSA水：腰穿肉：MRI平扫--增强第三十四页，共七十五页。第三十四页，共75页。头MRI示：双侧半卵圆中心见点状、斑片状等T1长T2信号，脑干、小脑形态信号未见异常。脑沟、裂、池未增宽加深，脑室系统未见扩张，中线结构居中。第三十五页，共七十五页。第三十五页，共75页。头MRV示：左侧横窦、乙状窦较对侧纤细。余未见明显异常。第三十六页，共七十五页。第三十六页，共75页。腰穿：压力120mmH2O，糖6.76mmol/l，蛋白0.1g/l。第三十七页，共七十五页。第三十七页，共75页。检查都正常！

怎么回事？？？第三十八页，共七十五页。第三十八页，共75页。血沉：100mm/h此时如何考虑？第三十九页，共七十五页。第三十九页，共75页。诊断：颞动脉炎第四十页，共七十五页。第四十页，共75页。颞动脉炎颞动脉炎又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、中动脉均可受累。主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。第四十一页，共七十五页。第四十一页，共75页。颞动脉炎国外报道:1950-1954年颞动脉炎的年患病率为5/10万,到1970-1974年上升为17.4/万,可能是对该病的认识水平有提高所致。国内报告较少,且本病临床表现较复杂,误诊较多。颞动脉炎由Hutchinon于1890年首次报道,至今已100多年,以前认为本病罕见,多为个案报告,随着对本病的认识提高,发现的病例逐渐增多,例如湖南湘雅二院1999年7月-2003年6月,4年内共收治29例,其中不少患者曾被误诊为其他疾病,由于认识提高得以确诊。国外对本病的报告较多,50岁以上人群发病率可高达15-30/10万,北欧可达万。第四十二页，共七十五页。第四十二页，共75页。临床特点本病多见于中老年人,呈亚急性起病,是累及全身大中动脉的肉芽肿性动脉炎。病因未明,可能为免疫反应性疾病,与风湿性多肌痛密切相关,患者常有发热、肌痛、体重下降、乏力等症状。本病虽可累及全身大中动脉,但常侵犯颞动脉及颅内血管,故多以头痛、视力障碍、脑神经麻痹等神经系统症状及体征就诊于神经科。第四十三页，共七十五页。第四十三页，共75页。临床特点常见的症状有:(1)头痛:是本病最常见的症状,可为一侧或两侧,多为颞部剧痛,也可为耳后、枕后疼痛。本组47例中46例(97.9%)有剧烈头痛,仅1例头痛不明显。而美国Machado等报道:1950-1969年头痛占96%,1980-1985为71%,其下降的原因很可能是提高了对本病的认识,对一些出现各种症状而头痛不明显的患者,也能诊断。(2)视力障碍:较常见;患者可出现视物模糊,一过性黑矇、偏盲或失明,发生原因可为缺血性球前视神经病,也可为视网膜动脉闭塞、缺血性球后视神经病或皮层盲。本组有12例(25.5%)出现视力障碍,其中4例失明。眼底检查:可见视乳头水肿或苍白,静脉迂曲或动脉变细。第四十四页，共七十五页。第四十四页，共75页。临床特点(3)脑神经麻痹:可累及动眼神经、外展神经,致上睑下垂、眼肌麻痹、出现复视;并可累及面神经出现面瘫;累及听神经出现耳鸣及听力障碍。(4)颞动脉增粗、变硬、触之有压痛、头痛重时增粗明显,可累及一侧或两侧。(5)脑卒中:少数患者可合并脑卒中,出现脑梗死(占58%)、脑出血(18%)、蛛网膜下腔出血(24%)。

第四十五页，共七十五页。第四十五页，共75页。临床特点(6)其他:有的患者可出现下颌间歇性乏力、耳后或颈部淋巴腺肿大、癫痫等症状。(7)辅助检查急性期可有血沉增快,文献报道的36例颞动脉炎中29例(80.6%)血沉增快;并可有贫血及白细胞增高。颞动脉超声可提示患侧颞浅动脉内膜粗糙增厚,壁上可见低回声团。第四十六页，共七十五页。第四十六页，共75页。诊断标准(1)发病年龄≥50岁;(2)新近发生的头痛;(3)颞动脉增粗、变硬;(4)血沉≥50;(5)颞动脉活检阳性。符合5项标准中的3项即可诊断。根据此标准,一些不愿或未能进行颞动脉活检的患者也可进行临床诊断,特别是经皮质类固醇治疗效果明显更有助于诊断。第四十七页，共七十五页。第四十七页，共75页。第四十八页，共七十五页。第四十八页，共75页。第四十九页，共七十五页。第四十九页，共75页。治疗皮质类固醇治疗效果良好,甚至可出现戏剧性的效果,常常是治疗几天症状即缓解或消失,头痛迅速明显好转,但脑神经麻痹恢复较慢,视力丧失者恢复较难。一般可用地塞米松静滴或口服强地松20-40mg/d;如视力障碍明显,病情较重者,急性期也可用甲强龙冲击治疗,以后逐渐减量,维持治疗。由于过快减量或停药可再次复发,故治疗时间较长,但究竟多长时间,尚有争议,可根据病情轻重而定,多维持治疗半年以上,有人认为应治疗1-2年或更长。如发热等全身症状重,血沉>100mm/h,白细胞增高明显等,治疗时间较长。第五十页，共七十五页。第五十页，共75页。本例患者激素治疗后第二天头痛明显减轻，数天后头痛消失，血沉降到55mm/h。第五十一页，共七十五页。第五十一页，共75页。Case3—伴随瘫痪的剧烈头痛女患，28岁主诉：剧烈头痛10天，左侧肢体无力2天

10天前无明显诱因突发剧烈头痛，以双颞部和枕部为著，呈持续性、搏动性疼痛，无恶心、呕吐，无瘫痪、抽搐及意识障碍，当地医院头CT未见异常，诊断为“血管神经性头痛”，经对症治疗（具体不详）后头痛略缓解。但此后上述症状反复发作，每次持续约2小时。入院前2天无明显诱因突发左侧肢体无力，持物及行走费力，急诊入我院治疗。门诊以“左侧肢体无力、头痛待查”收入院。

第五十二页，共七十五页。第五十二页，共75页。Case3查体：体格检查：血压128／75mmHg，神清、语利，脑神经检查未见异常，左侧肢体肌力4级，右侧5级，深、浅感觉均正常，左侧Babinski征阳性。实验室检查：常规及生化检查均于正常值范围。血、尿常规及肝、肾功能无异常，头CT未见明显异常。

第五十三页，共七十五页。第五十三页，共75页。

如何诊断分析？下一步应做哪些检查？第五十四页，共七十五页。第五十四页，共75页。Case3腰椎穿刺脑脊液检查压力为145mmH2O，细胞数及糖、氯化物等均在正常范围内。第五十五页，共七十五页。第五十五页，共75页。Case3磁共振弥散成像（DWI）示双侧枕叶高信号

第五十六页，共七十五页。第五十六页，共75页。Case3MRA示双侧大脑前后循环血管普遍狭窄

第五十七页，共七十五页。第五十七页，共75页。现在如何诊断？第五十八页，共七十五页。第五十八页，共75页。烟雾病？第五十九页，共七十五页。第五十九页，共75页。经治疗一个月后头痛消失，复查MRA第六十页，共七十五页。第六十页，共75页。现在又如何诊断？第六十一页，共七十五页。第六十一页，共75页。诊断：可逆性脑血管收缩综合征第六十二页，共七十五页。第六十二页，共75页。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）RCVS是于1988年由Call和Fleming首先报道并归纳总结，又称Call-Fleming综合征。临床上以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1～3个月恢复。第六十三页，共七十五页。第六十三页，共75页。病因与发病机制颅内血管近端受交感神经支配，从而调节血管张力，因此交感神经的参与可能是雷击样头痛和诱发RCVS的重要发病机制。通常累及颅内Willis环附近的血管近端。可以是自发性的(又叫原发性RCVS)，25％～60％是继发性的，主要与接触血管活性物质或者是处于产后阶段有关。第六十四页，共七十五页。第六十四页，共75页。病因与发病机制血管活性物质包括：毒品：大麻、迷幻药(如摇头丸等)、安非他命等偏头痛药物：麦角胺、甲基麦角新碱、曲坦类药抗抑郁药：SSRI等免疫抑制剂或者是血制品：他克莫司、环磷酰胺、促红细胞生成素、静脉用丙种球蛋白、干扰素等。其他：麻黄素、酗酒、尼古丁、高丽参等，也可以是一些肿瘤释放的儿茶酚胺物质，如嗜铬细胞瘤，肺癌等。此外其他一些疾病如高钙血症、卟啉病、头外伤、硬膜下血肿、颈动脉内膜剥脱术、神经外科手术等。产后发生RCVS的病例2／3发生在分娩后第1周，50％～70％的病例与使用血管收缩物质有关，如使用麦角碱物质治疗产后出血或者使用溴隐亭等抑制乳汁分泌。第六十五页，共七十五页。第六十五页，共75页。临床表现本病多见于女性，男女比例约为。发病年龄多集中于20-50岁，报道最小发病年龄为13岁。近半数的患者有偏头痛病史。典型临床表现为反复急骤发作的剧烈头痛（即所谓雷击样头痛），患者常会用“爆炸性”、“压榨性”和“撕裂样”等词语形容这种头痛。既往有偏头痛病史者，头痛程度较前明显加重。头痛可以在患者静息或活动中突然发作，持续5分钟-36小时（平均为5小时），并可伴有恶心、呕吐及畏光等。第六十六页，共七十五页。第六十六页，共75页。临床表现尽管RCVS的血管收缩是可逆的，但是严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致TIA或脑梗死，经常累及后循环供血区。导致不可逆局灶神经功能缺损，甚至可能致命。因此早期识别非常重要。继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作，但动脉收缩缓解后癫痫多不再复发。部分病人可在随后的数天内出现局灶性神经功能缺损，少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血，原因不明。本病还可以伴发或继发可逆性后部白质脑病。第六十七页，共七十五页。第六十七页，共75页。辅助检查头CT或MRI检查：RCVS患者的头CT或MRI可正常。但对于并发出血或梗死者，头CT可以显示大部分SAH和脑出血，RCVS患者的SAH一般是小到中等量，通常位于大脑皮质凸面沟回的一侧或双侧；头颅MRI提示的脑梗死主要位于分水岭区域。第六十八页，共七十五页。第六十八页，共75页。辅助检查血管造影：DSA检查为诊断的金标准，血管造影可见1处或者多处的大脑动脉局灶性狭窄(类似串珠样改变)，多位于Willis动脉环附近的大血管分支。对于MRA或者CTA显示正常的患者，如果MRI没有显示SAH或者卒中，建议可以暂不予行DSA检查，但需根据患者情况重复行经颅多普勒超声(TCD)、MRA或者CTA检查以及随访。对于发病早期(4～5d)的患者，第1次MRA或CTA检查可以是正常的，发病高峰期复查血管造影可能具有诊断价值。第六十九页，共七十五页。第六十九页，共75页。诊断标准(1)急性的剧烈头痛(通常是雷击样头痛)，伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作；(2)单相过程，发病1个月后没有新的症状；(3)血管造影(MRA／CTA或者DSA)证实的脑动脉的节段性收缩；(4)排除由动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血；(5)正常或者接近正常的脑脊液(蛋白<1g／L，白细胞<15×103／ml，糖正常)；(6)4-12周后再次血管造影(MRA／CTA或者DSA)显示动脉完全或者基本正常。第七十页，共七十五页。第七十页，共75页。诊断标准根据目前的诊断标准，诊断为RCVS头痛似乎是必须的，但是RCVS患者也可能没有头痛或者仅有轻微头痛，Ducros和Bousser发现l例食大麻年轻女性临床表现为多发性脑梗死和轻微头痛，MRA检查为特征性RCVS表现，2个月后恢复正常。第七十一页，共七十五页。第七十一页，共75页。鉴别