热性惊厥课件

热性惊厥febrileseizure

骨骼肌不自主地强直或阵挛引起的全身或部分肌肉收缩患病率：3~5%儿童最常见的神经系统问题小儿中发病率高，尤其<2岁神经系统疾病急诊的60%以上主要内容定义及临床特征病因及发病机制诊断及临床评估治疗及防治措施

Q1：什么病？Q2：怎会得？Q3：要紧吗？Q4：怎么办？

问题惊厥的病因分类

颅内

癫痫颅内占位颅脑损伤

颅内出血颅脑畸形

颅外中毒

（药物/农药）代谢性疾病水电解质紊乱

无热惊厥

有热惊厥

颅外

热性惊厥中毒性脑病（脓毒症/重症肺炎/中毒性菌痢）

颅内

中枢感染（病毒/细菌/真菌/寄生虫感染所致的脑膜炎、脑炎、脑膜脑炎）*发热+惊厥≠热性惊厥

热性惊厥(febrileseizure，FS)年龄：初发6m~5y(12~24m发病高峰)

体温：

肛温≥38.5℃腋温≥38℃先发热(24h内)后惊厥

遗传：父母双方（+）13~17%无热惊厥史(-)CSF(-)EEG(-)CT/MRI(-)排除:中枢神经系统感染/代谢性疾病/中毒……类型持续时间发作频率发作形式预后单纯性(SFS)<15分钟24小时内一次全身发作良好复杂性(CFS)15~30分钟24小时内≥2次部分发作易复发易转为EP热性惊厥的分类单纯性70~80%符合所有标准复杂性20~30%符合≥一项常规实验室检查患儿评估与检查诊断作用风险与成本分析利益或风险评估证据等级推荐级别血电解质（钙、磷、镁）、血糖、血气分析、白细胞计数、尿常规白细胞计数评估细菌感染风险，生化、尿常规检查鉴别相关病因有创检查，有一定检查成本有益B推荐腰椎穿刺患儿评估与检查诊断作用风险与成本分析利益或风险评估证据等级推荐级别（1）任何具有脑膜刺激征或病理征阳性细菌性颅内感染若没有得到及时有效治疗可致命有创检查，有一定检查成本有益B强烈推荐（2）6～12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详同上同上有益D推荐（3）已使用抗生素治疗，特别是<18月龄抗生素治疗可掩盖脑膜炎症状同上有益D推荐脑电图患儿评估与检查诊断作用风险与成本分析利益或风险评估证据等级推荐级别（1）SFS发作后脑电图痫样放电对癫痫预测价值低有一定检查成本且易引起家长焦虑无益B不推荐（2）局灶性发作伴脑电图局灶性放电与继发癫痫存在相关性有一定检查成本有益B推荐神经影像检查（CT/MRI）患儿评估与检查诊断作用风险与成本分析利益或风险评估证据等级推荐级别（1）SFS无成本高，CT有辐射，MRI需镇静无益B不推荐（2）CFS和（或）FSE明确结构异常同上有益B强烈推荐热性惊厥及热敏感相关癫痫鉴别FS（多见）GEFS+（少见）Dravet（罕见）临床表现热性惊厥（单纯性、复杂性）热性惊厥无热惊厥FS+伴其他发作形式热性惊厥无热惊厥阵挛、肌阵挛、不典型失神、部分性诊断依据个体家族史+/-家系家族史+个体家族史+/-癫痫分类否（不诊断癫痫）是（特发性癫痫）是（癫痫性脑病）遗传方式复杂遗传多基因遗传病常染色体显性遗传多基因/单基因单基因遗传病SCN1A、PCDH19

Q1：什么病？Q2：怎会得？Q3：要紧吗？Q4：怎么办？

问题热性惊厥发病机制

脑发育不成熟脑组织化学成分神经元结构简单酶的活性树突轴突发育不全神经递质髓鞘生成不完善不稳定兴奋易泛化和扩散兴奋和抑制的调控易失衡惊厥阈值低

一年龄相关性高热惊厥发病机制

发热病因病原

上感流感病毒A肺炎副流感病毒中耳炎腺病毒尿路感染HHV-6,7急性胃肠炎幼儿急疹

二热性惊厥与感染热性惊厥发病机制遗传易感性

（1）常染色体显性遗传

伴不完全外显（2）多基因遗传

三遗传因素

Q1：什么病？Q2：怎会得？Q3：要紧吗？Q4：怎么办？

问题复发危险因素复发的危险因素起始年龄小(<18月龄)发作前发热时间短(<1h)一级亲属中有热性惊厥史低热时出现发作危险因素数量2年复发率(%)0141>202>303>604>70继发癫痫危险因素继发癫痫的危险因素神经系统发育异常一级亲属特发性癫痫史首发为复杂性热性惊厥危险因素数量继发概率(%)00.912.0≥210.0SFSvsCFS继发癫痫的概率1.0～1.5％vs4.0～15.0％

Q1：什么病？Q2：怎会得？Q3：要紧吗？Q4：怎么办？

问题FS疾病管理急性期管理：惊厥的处理、惊厥的鉴别诊断维持生命体征稳定，保证正常心肺功能处理惊厥，尽快止痉积极退热寻找发热和惊厥的原因慢性期管理：预防热性惊厥的复发家长教育预防接种咨询急救处理体位：平卧，头稍向右侧，保持呼吸道通畅止痉剂：地西泮、水合氯醛、咪达唑仑退热：物理降温、解热镇痛药脱水剂：惊厥症状重、时间长（>15分钟）、发作后精神状态差LifethreateningsystemicchangesDeathTemporarysystemicchangesDurationofseizure热性惊厥保持气道通畅生命体征监测静脉推注地西泮或咪达唑仑咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠抢救或住院意识状态不清清楚生命体征稳定无阳性体征离院保持气道通畅维持生命体征体格检查辅助检查观察静脉通路有无观察辅助检查发作停止仍发作住院发作发作已停止间歇性预防治疗指征短时间内频繁惊厥发作（6个月内≥3次或1年内≥4次）既往惊厥持续状态发热疾病初期间断用药至热退地西泮口服

发热24h内Q8h≤3次氯硝西泮口服水合氯醛灌肠左乙拉西坦口服长期预防治疗指征间歇性预防无效或1年内发作≥5次FSE、CFS等预测癫痫高风险的患儿用药前充分沟通，告知可能的疗效和不良反应持续治疗1～2年丙戊酸口服左乙拉西坦口服疫苗与预防接种FS患儿原则上无预防接种禁忌一些疫苗（流感、百白破、麻风腮）可引起发热导致惊厥惊厥发生与自身遗传机制有关，并非疫苗对大脑的直接作用由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发的热性惊厥，在发作严重性、复发率、远期预后等各方面均无明显差异最好于FS发作后3~6月后接种相关文献阅读1.中华医学会儿科学分会神经学组.热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版).中华实用儿科临床杂志,2017,32(18):1379-1382.2.ElshanaH,OzmenM,UzunhanTA,eta1.Atertiarycare

center’sexperiencewithfebrileseizures：evaluationof632

cases[J].

MinervaPediatr,2017,69(3):194—199．3.AmericanAcademyofPediatric