肾小球疾病专题知识讲座课件

教学目的及要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型。熟悉临床常见的各类肾小球疾病的临床表现、诊断及治疗方法。了解原发性肾小球疾病的病理分类。讲授内容概述原发性肾小球病的分类发病机制临床表现各论急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或（和）蛋白尿概述肾小球病系一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。病因：原发性：常病因不明继发性：全身性疾病中的肾小球损害遗传性：遗传变异基因所致肾小球病原发性肾小球病的分类临床分型病理分型原发性肾小球病的临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis无症状性血尿和（或）蛋白尿——隐匿型肾炎

latentglomerulonephritis肾病综合征NS

nephroticsyndrome原发性肾小球病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minorglomerularabnormalities二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis1、膜性肾病MNmembranousnephropathy2、增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

1）系膜增生性肾小球肾炎2）毛细血管内增生性肾小球肾炎3）系膜毛细血管性肾小球肾炎4）新月体性和坏死性肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis

四、未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis发病机制多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。非免疫、非炎症机制共同作用遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性近年来已受到关注自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。肾小球疾病发病机制炎症反应肾小球损伤始发的免疫反应体液免疫细胞免疫炎症细胞炎症介质遗传因素非免疫、非炎症机制免疫反应体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫致敏T淋巴细胞细胞因子循环免疫复合物（CIC）沉积原位免疫复合物（IC）形成肾小球内免疫复合物炎症反应炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有细胞等。炎症介质：补体、细胞因子、凝血及纤溶系统因子、活性氧（NO）等。临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害其他蛋白尿正常肾小球滤过膜允许分子量<2万～4万的蛋白通过。正常人终尿中蛋白含量<150mg/d尿蛋白>150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞滤过膜分子屏障电荷屏障血尿离心后尿沉渣镜检RBC>3个/Hp,为血尿。1L尿含1mL血即呈现肉眼血尿。区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿：血尿常为无痛性、全程血尿。可伴大量蛋白尿和（或）管型尿变形红细胞血尿尿红细胞容积分布曲线呈非对称性水肿edema肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留肾病性水肿：原因:低蛋白血症始发部位：下肢肾炎性水肿：原因：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留始发部位：眼睑、颜面高血压hypertensionCRF患者90%出现高血压容量依赖型肾素依赖型发生机制：①钠、水潴留容量依赖型高血压②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加肾素依赖型高血压③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功能损害慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或（和）蛋白尿临床表现诊断治疗方法急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒、寄生虫也可致病。病因及发病机制β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”上呼吸道感染猩红热皮肤感染等补体激活原位免疫复合物肾小球内皮细胞及系膜细胞增生循环免疫复合物炎症细胞浸润病理大体：肾脏体积增大病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎

光镜：内皮细胞及系膜细胞增生免疫：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积临床表现多见于儿童，男>女。通常于前驱感染后1～3周（平均10天）起病。起病较急，病情轻重不一：亚临床型急性肾炎综合征ARF大多预后良好，数月内临床自愈。病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎典型表现尿异常：肾小球源性血尿水肿：80%以上患者均有，晨起、眼睑高血压：一过性，轻～中度，钠水潴留肾功能异常：一过性，1~2周后尿量渐增充血性心衰：水钠严重潴留和高血压诱发免疫学检查异常：1、起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常2、血清抗O滴度升高3、起病初期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性诊断于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者，应及时做肾活检，以明确诊断。鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病其他病原体感染后急性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累急性肾炎综合征肾活检指征少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者病程超过两个月而无好转趋势者急性肾炎综合征伴肾病综合征者治疗以休息及对症治疗为主急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复本病为自限性疾病，不宜使用糖皮质激素及细胞毒药物治疗一般治疗卧床休息、低盐饮食治疗感染灶对症治疗利尿消肿、降血压、预防心脑合并症透析治疗中医药治疗急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。病因和发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害病理大体：肾脏体积增大病理类型：新月体性肾小球肾炎光镜：广泛（>50%）肾小球囊内有大新月体（占肾小球囊腔50%以上）形成。免疫：Ⅰ型：IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布Ⅱ型：IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁Ⅲ型：肾小球内无或仅有微量免疫复合物。电镜：Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物临床表现前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中、老年男性多见Ⅱ型患者常有肾病综合征表现实验室检查

免疫学检查：Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性Ⅱ型：CIC、冷球蛋白阳性，C3降低Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性

B超：双肾增大诊断急性肾炎综合征肾功能急剧恶化新月体性肾小球肾炎原发性急进性肾炎除外系统性疾病病理鉴别诊断引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死急性过敏间质性肾炎梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎原发性肾小球病治疗

早期作出病因诊断和免疫病理分型强化治疗对症治疗强化血浆置换疗法甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺钠水潴留高血压急肾衰感染预后免疫病理类型：

Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中强化治疗是否及时：临床无少尿、Scr<530μmol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后好，否则预后差老年患者预后相对较差

本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、主要临床表现不同病因和发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.起始因素多为免疫介导炎症4.非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、高血脂等）促进病程慢性化病理多种病理类型：系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终均可转化为硬化性肾小球肾炎临床表现起病缓慢、隐匿临床表现多样，个体差异大，异误诊基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血不同程度肾功能减退有急性发作倾向多数肾功能呈慢性渐进性损害实验室检查尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化诊断

尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断1、继发性肾小球疾病（狼疮肾炎、过敏性紫癜肾病、糖尿病肾病）2.遗传性肾炎如Alport综合征3.其他原发肾小球病：隐匿性肾炎、感染后急性肾炎4.原发性高血压肾损害5.慢性肾盂肾炎

治疗主要目的：防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防治严重合并症。不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标采取综合治疗措施综合治疗措施1、积极控制高血压和减少蛋白尿

高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素高血压治疗目标：尿蛋白≧1g/L,血压<125/75mmHg

尿蛋白<1g/L,血压<130/80mmHg尿蛋白治疗目标：争取减少至<1g/L综合治疗措施2、限制食物中蛋白及磷入量优质低蛋白饮食+必需氨基酸/а酮酸3、应用抗血小板聚集药4、糖皮质激素和细胞毒药物一般不主张积极应用，但尿蛋白较多，且无禁忌者可试用，无效者逐步撤去。5、避免加重肾脏损害的因素感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等6、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终降至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否避免恶化因素有关无症状性血尿或（和）蛋白尿定义：无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致

如轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等，多较轻，但小部分病理改变并不轻微临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害诊断1、血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2、确属肾小球源性血尿、肾小球性蛋白尿3、排除生理性、继发性、遗传性4、必要时肾活检确诊鉴别诊断1.大量血尿所造成的假性蛋白尿2.假性血尿3.其他继发性、遗传性肾脏疾病4.生理性蛋白尿5.尿路结石，感染，肿瘤治疗无症状性血尿或（和）蛋白尿无需特殊疗法。1、定期检查

1）至少3～6个月一次

2）监测尿沉渣、尿蛋白、肾功、血压

3）女性妊娠前及过程中更需加强监测2、保护肾功能、避免肾损伤因素3、去除诱发因素（摘除扁桃体）4、中医药辨证施治预后无症状性血尿或（和）蛋白尿可长期迁延，也可间歇性或时而轻微时而稍重，大多数患者肾功能可长期维持正常，少数可自动痊愈，但也有少数患者尿蛋白渐多，出现高血压和肾功能减退转成慢性肾炎。肾