重症肌无力的常见合并症分析(亚星编译)

亚星（香港）编译：重症肌无力的常见合并症分析亚星（香港）编译：重症肌无力的常见合并症分析重症肌无力(myastheniagraviMG是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾NMJ(acetylcholinergicreceptor，AChR)(MG)-肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体损害后，受体MG临床表现，包括肌肉疲劳和肌肉无力。但是目前越来越多的证据表明重症肌无力可能是由多种不同的疾病亚型导致的一种综合征。近期，EuropeanJournalofNeurology发表一篇综述，详细阐述了重症肌无的合并症也会不同。3MG相关的抗原靶点：乙酰胆碱受体(AchR)、肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)4(LRP4)亚型在发病年龄、临床表现、胸腺病理方面也各不一致。表1.MG亚型MG的患病率约为150/100万人，发病率约为10/100万人。在白种人群MG，其次为早发型、胸腺型等。MG患者普遍对治全缓解，其预期寿命不受影响。MG患者的合并症治疗是一个重要挑战。这些合并症的治疗有时甚至会比MGMGMG本身并发症以及治疗不良反应等;MG亚型是决定合并症发生的重要因素。当患者出现意料之外的恶化、治疗效果较差或出现新的症状/体征时，都需考虑合并症的可能。一、自身免疫性疾病MG患者自身免疫性疾病的发生率显著增加，其发生率约为15%。最常见MGMG3MGMG患者发生自身免疫性疾病风险更高。POEMS合征、神经性肌强直。早发型MG胸腺切除术后。MG主要累及神经肌肉接头，但是也有大量研究显示骨骼肌可广泛受MG患者可能发生肌病和肌MG患者中，抗体不仅仅局限于肌肉接头部位，也会针Kv1.4MG率均显著增加。二、心脏疾病MG患者的自身抗体并不与心肌细胞发生相互作用，然而许多研究显MGMG抗体会与心肌细胞发生相互作用，在胸腺型和晚发型患者中均会见到这样的抗体，这两种亚型的患者也是临床心肌炎好发人群。一项日本研究显示，650例MG8Kv1.4肌肉抗体。肥大细胞性心肌炎必须引起特殊注意。对于伴心肌MG患者必须马上进行重症监护，并开始免疫抑制剂治疗。另外还有许多心脏疾病和心肌功能障碍与MG相关，但较为少见。MG患者进行功能性影像学研究显示其存在亚临床和轻微的心脏功能异MG患者存在心电图改变、T波异常以及QT但这些改变的重要性以及特异性尚不明确。三、癌症MG患者和对照人群癌症发生风险的研究较少，这些研究或多或克服了某些缺点，但仍缺乏患者详细临床信息。近期在台湾和丹麦人群中进行的两项研究得出了不尽一致的结果。2614例MG1.4MG患者整体癌症风险无增加，但胸腺型MG患者癌症风险轻微增加。MG胸腺瘤亚型患者癌症风险增加，但并非与自身免疫性机制相关，而是与胸腺瘤相关。硫唑嘌呤免疫抑制治疗可能是一种致癌因素，但尚未经研究证实。自身免疫性疾病和癌症中某些发病机制可能重合，一种疾病可能触发另外一种，其治疗方法也可能重合。0.01%30%AchR抗体阳性的MG患者中3%的患者存在小细胞肺癌以及Lambert_Eaton是由于胸腺瘤和小细胞肺癌所致。四、神经系统疾病MG患者发生自身免疫性脑能是由自身免疫性脑炎、遗传因素、包括感染在内的病因学因素共同导致。MGMGMG人群的1.2-1.5MG亚型或发病机制无关，而与其疾病严重程度、年龄和教育程度相关。肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种炎性因素参与的神经系统退行性变。已有病例报道显示AchR抗体阳性的MG患者可合并发生ALSALSMGALS之间具有共同的遗传学基础。五、呼吸系统疾病与其他骨骼肌无力的疾病类似，呼吸肌受累对MG患者是极大威胁。MG39%的MG的严重MG通气。如果患者接受合适的免疫抑制治疗，其肌无力危象的发生率一般较低。六、治疗不良反应MG患者均会使用症状性抗胆碱能药物治疗，其会导致自主神经呼吸功能，导致患者症状加重。MG包括骨质疏松、体重增加、高血压和糖耐量异常。然而，MG患者骨折发生率无明显增加，但是骨质疏松的预防十分重要，有效的预防可能骨折少见的原因。MG的一线免疫抑制剂，其最常见的不良反应是血非黑色素性皮肤癌的发生。MG免疫抑制治疗药物所致的严重不良反应均可导致MGCD20B细胞抑制剂，或可导致少数患者出现JC脑病(PML)。MGMGMG循环功能障碍。理论上胸腺切除术对免疫功能的影响会增加患者对感染的易感MG性自身免疫性疾病或癌症发生风险增高。七、非MG相关性疾病MG合并症对患者和医生来说均是很大的挑战。M