小儿肺动脉高压

小儿肺动脉高压概述肺动脉高H是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下右心导管检查mPAP25mmHg肺小动脉楔入（P）15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）3WUm2即可认为肺动脉高压。病因肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。临床表现1.症状儿童患者临床症状缺乏特异性，其表现与年龄也有分流有关在婴幼儿期后儿童H患者的症状与成人H童患者常见的表现，其发生率大约为成人患者的2倍主要见于H（特发性肺动脉高压/缺氧性肺动脉高压患儿也可见于先心病术后的H但在未经手的艾森门格综合征患者中非常少见；其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。2.体征右心室扩大可导致心前区隆起并有抬举感中央型青紫和杵状指与成人H患者不同儿肿等右心衰竭表现远少于成人患者。实验室检查1.心电图可出现右心房增大室肥厚电轴右偏等心电图表现，患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对H的诊断有一定的参考价值。2.胸部X线片检查患者的胸部X线征象包括：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树枝。3.肺功能和动脉血气分析肺功能检查和动脉血气分析可了解患者有无通气障碍及弥散障碍，有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。4.超声心动图超声心动图是筛查H最重要的无创性检查方法。二维超声心动图可显示H所引起的心脏的形态学改变室增大、室间隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺动脉图还可用于评价右心室的功能，评估的严重程度和预后特别是右心室舒张期/收缩期时限比值三尖瓣环收缩期位移（、左室偏心指数（EI、右心大小和心包积液都与预后相关。5.胸部CT及CT血管造影（A）部CT可了解有无肺间质病变及其程A性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和先天性心脏病的诊断。6.心脏MRI可以直接评价右室大小形状和功能心输出量、肺动脉扩张能力及右室质量等参数。7.右心导管检查右心导管检查是诊断的金标准，在无创性检查后仍怀疑并准备开始治疗之前对于没有明确禁忌证的患儿数有：①心率、体循环血压和动脉血氧饱和度；②上、下腔静脉压力和血氧饱和度；③右心房、右心室压力和血氧饱和度；④肺动脉压力和血氧饱和度；⑤P（肺动脉楔压；OCI（肺血管阻力指数；⑨体循环血管阻力指数。诊断肺动脉高压的早期诊断十分重要肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早的惟一的症状P2亢合管检查，不难做出诊断。治疗1.支持治疗（1氧对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患心病除外建议吸氧治疗（2对于明显右心衰竭的患儿一般主张进行抗凝治疗。（3）利尿剂患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。（4）洋地黄药物和多巴胺对于合并右心衰竭的患对于终末期的患儿采用多巴胺或多巴酚丁胺进行治疗，可以使患儿的临床症状得到一定程度的改善，并维持一段时间。2.药物治疗（1肺血管扩张剂只有急性肺血管只有急性肺血管扩张从治疗中获益，未进行急性肺血用可导致病情恶化甚至死亡。（2）前列环素类似物前列环素类似物是靶向治疗尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。（3）型磷酸二酯酶抑制剂代表性药物包括西地那非、伐地那非他达拉非其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人的治疗，治疗儿童的有效性和安全性需要进一步研究。（4内皮素受体拮抗剂目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦（商品名全可利）以及选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生（商品名凡瑞克。波生坦可安全应用于儿童的治疗，明显改善儿童患者的血流动力学参数。儿童患者服用波生坦的最佳剂量仍在研究之中。（5）联合用药对于儿童患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药。3.手术治疗和分流术对于WH心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重H用分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。（2）肺移植对于药物治疗无效的严重H患儿，肺移大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。预防1.体力活动对于儿童H患者，适量的体力活动可能是有益的，但2.旅行与海拔高度低氧可加重患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带乘坐商业飞