小儿右室双出口是怎么回事

小儿右室双出口是怎么回事？导读：本文向您详细介绍小儿右室双出口的病理病因，小儿右室双出口主要是由什么原因引起的。一、小儿右室双出口病因一、发病原因由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全使之与左右心室对位连接发生程度不同的偏离在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧个圆锥，连接右心室小梁部原基以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关主动脉与肺动脉之间的关系半月瓣之间的关系分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。导致心脏畸形的因素有如下几个：(传因素：很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏畸形，而我们在产前发现有心脏畸形的胎儿中有25-30%色体异常(界因素：妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等，胎儿心脏畸形的机会约：50(物因素：宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病第1页毒可能造成胎儿心脏畸形(疫因素：孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的倍。遗传学先天性心脏病目前来说主要与母孕期病毒感染接触放射线等有关而与遗传关系不大绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。二、发病机制、病理解剖：右心室双出口可发生在心房位置正常，反位或对称位。在手术的病例中，房室连接一致的占8不一致的占1右心室双出口主要是圆锥部漏斗部畸形。漏斗部流出道间隔完全在解剖右心室之上而不是室间隔的流出道部分。在dela料中，前后位漏斗部伴大动脉关系正常的占5主动脉位于右侧并列的占3主动脉前位的占9。大动脉关系正常时，流出道间隔与室间隔垂直。在右心室双出口中，漏斗部呈并列位的约占2肺动脉几乎均自邻近室间隔的内侧。(动脉下室间隔缺损：为最常见的类型，在右心室双出口手术病例中约占5漏斗部呈前后关系，缺损均位于隔缘小上隔第2页缘小梁漏斗隔及心室漏斗褶少部分缺损与半月瓣及三尖瓣之间被心室漏斗褶肌性组织分隔缺损的边缘均为肌肉主动脉左位时室间隔缺损往往为主动脉下缺损缺损部位较主动脉右位更趋向空间隔的前上部尸检资料中右心室双出口伴主动脉下室间隔缺损病例伴双圆锥的占7单独肺动脉下圆锥占2%(动脉下室间隔缺损：在右心室双出口手术病例中约占3绝大部分肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄，即为Taussi部呈并列关系。缺损位于隔缘小梁前支与后支之间如果肺动脉下圆锥存在缺损与肺动脉瓣之间为肌肉组织分隔肺动脉瓣与二尖瓣直接连续则肺动脉瓣骑跨在室动脉下狭窄。在Taussi侧圆锥或单独主动脉下圆锥约占5%(动脉下室间隔缺损：约占1缺损位于隔缘小梁前支与支之为斗部隔育不或缺损接在主动脉瓣及肺动脉瓣之下，主动脉瓣及肺动脉瓣成为缺损的上缘，主动脉瓣与肺动脉瓣连续。隔缘小梁成为缺损的前、下及后缘。双侧圆锥均缺如。(离大动脉室间隔缺损：占12缺损不在隔缘小，，第3页主要发生在肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口主动脉下狭窄常由于左室主动脉下流出道发育不良也可因房室瓣组织或肥厚肌肉束引起右心室双出口伴房室连接不一致时通常心房位置正常主动脉与肺动脉起自左侧的解剖右心室主动脉位于肺动脉左侧，并列或左前方。室间隔缺损为主动脉下或肺动脉下。最近在国际先天性心脏病命名及资料库项目中右心室双出口分类为：①室间隔缺损型主动脉下缺损，双动脉下缺。②法洛四联症型。③大动脉转位型肺动脉下缺损伴或不伴肺动脉狭。④远离大动脉室间隔缺损根据是或不是完全性房室间隔缺损，伴或不伴肺动脉狭窄分成种亚型。⑤室间隔完整型合并其他心脏畸形有房室狭窄闭锁、骑跨等、动脉导管未闭、心室发育不良、主动脉狭窄、主动脉损。、病理生理：右心室双出口的血流动力学与室间隔缺损大隔。室，肺压，氧第4页饱和度血液混合及血流状况肺血流量受肺动脉狭窄及肺血管梗阻性病变的影响伴有肺动脉下室间隔缺损时肺动脉血氧饱和度高于主动脉血不论是否存在肺动脉狭窄或肺血管梗阻性病变。伴主动脉下室间隔缺损时肺动脉血氧饱和度高于主动脉血仍占4右心