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小儿溶血性贫血是怎么回事？导读：本文向您详细介绍小儿溶血性贫血的病理病因，小儿溶血性贫血主要是由什么原因引起的。一、小儿溶血性贫血病因一、发病原因1根据溶血发生的部位不同分类根据溶血素存的部位不同，将溶性贫分为红胞内红细外两大。(细胞内因素红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、一疾遗增生症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常使血红蛋白成生成障碍性贫血，镰状细胞贫血，血红蛋白病，不稳定血红蛋白病其他同型合子血红蛋白病(DE双杂合子紊乱(HSC镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血。第1页红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基硫氢基处于还原状态或维持足够水平的A进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏可导致血性血①红细无氧糖解中的缺乏丙酮酸酶缺乏酸葡己油。啶’核苷酸酶缺乏腺氨多苷酸乏苷酶。③糖盐及苷谢的乏萄糖-酸脱氢酶(G-6缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合酶缺乏，胱苷肽原酶缺乏。(细胞外因素：免疫性溶血性贫血A同种免疫性溶血性贫血包括新生儿溶血、血不合血性血。身免疫性溶血性贫血：温抗所致自身疫性血贫血冷体所的自免性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血移植物排斥，免疫复合物等。非免性溶性贫包括继发于感染微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。①化学、物理、生物因素：化学毒物及药物如氧化性药物类第2页等大面积烧伤感染生物毒素：尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒。、体外循环热损伤如烧伤烫伤等弥漫性血管内凝血(DC)血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。③脾功能亢进。④血浆因素：脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(s。β脂蛋白血症。⑤感染性：虫疟原虫毒浆原虫黑热病原虫等。B.细菌：梭状茵属感染如梭状芽孢杆菌、霍乱、伤寒等。⑥肝豆状核变性(Wil病)ns2根据溶血是遗传性还是继发性分类(传性：与红细胞内因素相同。(得性：与红细胞外因素相同。二、发病机制红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内血管外溶血即红细胞被脾肝中的巨噬细胞单核一巨噬细胞系统吞噬后破坏血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂红细胞的内容血红蛋白直接被释放入血浆血管内的红细胞被大量破坏血红蛋白被释放到血液循环出现血红蛋白血症(hemoglo，inemia第3页血浆中游离H常0.～0.05g增高血浆呈粉红色或红色。游离H去路：①与血浆中的结合珠蛋白(hapto，HnHp-Hb复合物，参与单核巨噬细胞系统的胆色素代谢。血浆如有较多游离的血红蛋白血浆可呈粉红色但由于高铁血红白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。②超过H结合能力时则自肾小球滤出出现血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收在上皮细胞内分解为卟啉卟啉进入血液循环成胆色素后二者重新利用部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出含铁血黄素尿。高铁血。中β糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methemoglobin)emo，e合，然

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