神经系统常见综合征

神经内科常见综合征神经病学第六版1。Fr—kennedye：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩对侧视乳头水肿称为福斯特—肯尼迪综合.P7）2.ertannsnroe:古曼合为半角害，要有:计不失症)、手指失认、左右辨别不能（左右失认症、书写不能（失写症)，有时伴失读（P7）3。aiudydoe，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍向上凝视麻痹瞳孔对光反射消（上丘受损);神经性（下丘受损小脑性共济失（结合臂受损.症状多为双侧（P13,37）.ge：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害.表现为1。眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）;2。病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害3。病灶侧共济失调(绳状体损害);4。霍纳综合征（交感神经下行纤维损害；5。交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害，对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）.(P15）5。Hr:霍颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害.（P15)6Djeineydrme现:1。椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪2。内侧丘系损伤导致对侧上下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。3。舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无,伸舌时舌尖偏向患侧。(P15)7.Millar—Gbersynrme：米亚尔—居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部接近于延髓损伤了外展神经面神经锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系.表现为1。病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2。锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫3。脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍.多见于小脑下前动脉梗塞。（P15)8.Fovillesynrom福尔综合征脑桥内侧综合征.病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫;3.脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15)9。RaymodCestane：蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上①；②病侧眼球不能外展（展神经损害；③病侧面肌麻痹（面神经核损害；④双眼患侧注视不脑桥侧视中枢及内侧纵束损；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉障（三叉神经脊束损,对（脊髓丘脑-1-神经内科常见综合征侧束受损)；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害）;⑦侧征（交感神经下行纤维损害）;⑧病侧偏身共济失调小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害。(P15）10。CushingⅠ征（)角（)见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊（3经:时Ⅵ,（4；失;高状,受。8）1。d—insyndrome：闭锁综合征。即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动,不能言语，常被误认为昏迷.脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。（P16，71).re是指中脑腹侧部即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。又称动眼神经交叉瘫。表现为：同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹,瞳孔散大，对光反射消失）和对侧偏瘫（对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征，多见于小脑幕裂孔疝。特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；也见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如肿瘤、炎症及外伤等。另外一种原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行向前，因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹(P1）1。eektnre或害.表现为:同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散振动觉、位置觉及辨别觉减退（内侧丘系损害），运动过度（震颤、舞蹈样动作手足徐动症及共济失调由于红核损害引起强（黑质受)（P17，178)14。Brown—Séudsdoe：布朗—塞卡综征,脊髓半切综合征.指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2—3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低.(P23）-2-神经内科常见综合征5。Topofbasilarsyndrome：基底动脉尖综合.基底动脉尖端分出两对动,大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶临床表现为眼球运动障,瞳孔异,觉醒和行为障碍伴有记忆力丧失,及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉（P28,178）16。anteriorspinalarteriasyndrome：脊髓前动脉综合,又称脊髓前2/3综合征,k综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/易发生缺血性病变以中胸段及下胸段多见表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛并在数小时至数日内发展至顶,出在(离（P29，329）17。prslartryse：脊髓后动脉综合征。系供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭.觉.P29，329)18.Cenralspialrteyynrome：脊髓中央动脉综合征。脊髓缺血性疾病,表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪，肌张力减低，肌萎缩,多无椎体束损害和感觉障碍。（P30，329）19。mediallongitudinalfasciculusSyndrome内侧纵束综合征MLF综合征，又称核间性眼肌麻痹。内侧纵束是联系脑干各神经核的重要神经纤维束，使动,同使。括3种型:（1）前核间性眼肌瘫:损伤部位位于中脑外展神经核与动眼神经核之间上行的内侧纵束纤维。主要表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展正,伴单眼震.（2)后间,束能,要时,患展,对。()一综合征:详见“20”（P3）20。Oneandahalfsyndrome一个半综合征。一侧脑桥被盖部病变引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束受累，造成病灶同侧眼球不能内收和外展、对侧眼球不能内收,但能外展,并于外展位时出现眼球震颤。（P37）21。Adise：艾迪综现大,直射(、和光缩,光孔.患后。0）2t:又称为膝状神经节综合征是因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状主要表现为同侧周围性面瘫舌前2/3味觉障碍，泪腺及唾液腺分泌障碍（鼓索受，一侧耳部剧,耳部（鼓膜、外耳疱疹，可伴有听力和平衡障.(P43)-3-神经内科常见综合征3。deotctdynrmeapllcynroe去皮质综合征.多见于缺氧性脑病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能保存。患者表现为意识丧失，觉醒—睡眠周期保持（脑干上行网状激活系统未受损，能无意识睁闭眼，光反射、角膜反射存在,可无意识的咀嚼和吞咽，貌似清醒，但对外界刺激无意识反应,无自发言语及有目的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征（P70）24。Korsakoffsyndrome:科萨科夫综合征,又称健忘综合征为一种大脑缺乏硫胺（维生素B1）而引起的精神障碍.表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘(顺、逆行性遗忘、时间及空间定向障碍(尤以时间定向障碍为主。明显而持久的记忆广度下降,包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由韦尼克脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。(P7）25.Transcorticalaphasiasyndrome：经皮质性失语综合征，又称分水岭区失语综合征.此类失语的共同特点是:复述相对保存.病变位于分水岭区，包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语3种(P7）2。Aondheaealisrepaiaydo外裂围语合征.共同特点口复困病部在势球侧附近.失语感失语及传导性失语3种（P73）27。at发症,、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状痹.因为累及三叉神经。皮质类固醇治疗有特效。无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变（P163)28。Cede:征,又称中脑震颤综合征。因血栓形成、外伤、肿瘤等导致中脑背侧部病变,累及红核与动眼神经、小脑结合臂。临床表现为病侧动眼神经麻痹，可有复视及斜视。对侧肢体小脑性共济失调、震颤、肌张力减低。（P178）29。RednucleusThalamicsyndrom：红核丘脑综合征。为丘脑穿动脉阻塞累及丘脑腹外侧核损伤与红核齿状核之间的纤维联系.表现为病侧小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍、意向性震颤、短暂的舞蹈样动作、手足徐动症。(P17）3。hlmcsnrme：丘脑综合征。为丘脑膝状体动脉闭塞所致。表现为病变对侧肢体轻瘫、深感觉障碍、感觉过度、自发性疼痛、共济失调、手部痉挛和舞蹈-手足徐动症。部分患者合并自主神经与内分泌功能障碍、视力障,滞,意（)1。ydS）:征.见的0％,、、拙(,鼻碍.上3下3底变.（)2。jugularforamensyndrome（vernetsyndrome）颈静脉孔综合征。肿瘤、。-4-神经内科常见综合征为:后3失;射消失不向同转颈,不能耸肩;可有耳、耳聋面神经痹（P04,39)33。Sh—Draersnroe：夏伊—德雷格综合征。又称Shy-Drager氏直立性低血压综合，是指明确病因基础疾病的“特性直立性血压”。为多发生于中老人的进性神经系变性病,主要特征为逐渐展的发作晕厥、体位性血压、功能障碍无汗等自神经功能常和运动能障碍（无静止性颤等,部患者有小受损表现临表现早期现多有腹、便秘、腹痛大便失、尿频、急、瞳孔常等症状.(P276)34。stiffansndrme僵人综合是一种见严重中枢神经统疾病。以躯干和四近端肌度收缩伴痛性肌肉挛为特征.表现为发作性躯干肌)肌痛,在滴。(8）35.Westsyndrome:婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及头、颈、躯干或者全身的频繁肌痉挛、神经发育迟滞（智力低下）和脑电图上高幅节律失调构成本综合征的三联.为症状性或者隐源性癫痫的一种（P302）36enox—Gatatydom又儿童弥性慢棘—慢小作变型)癫痫脑病大多1—8岁发病，床表复杂样,一般均有2种或2种以达5式(典呈-2。5z棘-复合波和睡中10z的快节及精发育滞是综征的大特，易现癫痫持状态.抗癫药物疗效不佳可选戊酸、托酯和莫三嗪,预后良。（P302）37LnduKlfnerydrm又称为获得性癫痫性失语是一种部分可逆的小儿癫痫性脑病，主要见于2—8岁儿童，5—7岁为发病高峰，男多于女，隐匿起病，表现为语言听觉性失认及自发语言迅速减少，常伴有其他认知和神经心理行为障碍，仅有3/4的患儿同时有癫痫发作。该病发病前患者已经获得与年龄相一致的发育和语言功能，首发症状通常是听觉性词语失认，尽管提高声,患儿仍对其呼唤不能应答患儿可出现各种类型的失,最终完全性词聋,大多数患儿的听力图均正常以缓解加重为特点的波动性语言功能障碍是Lu—ler综合症最令人费解之处只有20的患儿10岁以后仍有癫痫发作，15岁后出现癫痫发作的罕见,可表现为多种发作类型,但如果出现强直发,则不支持Lau—Kr（)38.Meigesyndrome：眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍综合征.此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部：口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌张力障碍）。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。（P337）39。FoixⅠsyndrme:海绵窦综合征,垂体蝶骨综合征.由于海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）颅神经麻痹。出现瞳孔散大、光反射消失、眼睑-5-神经内科常见综合征下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第12支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病，可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状.眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出（P338）40。Rochon—Duvigeaud：眶上裂综合征。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过眶上裂。炎症、肿瘤、骨折、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射迟钝或消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失，可出现同侧征.眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血（P338）4.Rletydoe尖合征.害（1出现眶尖综合征。表现为:眼球活动受限，复视,上睑下垂;三叉神经支配区感觉过敏、减退;视力下降，视神经萎,周边视野缺损（P338）42。Graengose：格拉代尼戈综合征,即岩尖综合征。为颞部岩骨尖端为:内木,退;可症征.（P338）a:塔皮亚综合征，迷走-舌下神经综合征.为外伤,尤其是下颌角困缩,伴征（P338）4。Jknyre走-—神合征.脑血管病等导致延髓Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受累,表现为:构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧;不能向同侧转,不能耸;同侧舌肌瘫痪及萎缩，伸舌偏向患侧(P33）45。Guillai—Gn:一侧颅底综合征。颅底恶性肿瘤，或颅外的肿瘤Ⅰ，伤致.典侧2颅底的部分颅神经受损体征.一般无脑实质性损害病变,颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏(P33）46.ole-Scrdsndoe科—卡尔合又枕—颈脉综合；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经周围性瘫痪。表现为声音嘶哑，吞咽困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过.（P339）47Vlrtynre拉合腺间合征.为肿瘤外、颈动瘤起咽区变导致ⅨⅩⅪⅫ颅神经受表现为：病侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声带和软腭麻,声音嘶哑、病侧咽反射消;侧有（P339）-6-神经内科常见综合征8。foamnagnm变,难;，状;)9。crpltunl腕部劳损等原因引起腕管内容积减少或压力增高，使正中神经在管内受压，痛,大活.（)0r—Fr（勒称综合。是S脑白有Fiser综合征患者均可检出抗GQb呈后2—3（P347）51。Lambert-Eatonmyasthenisyndrome（LEMS）:肌无力综合征。是种神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca通道受到抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响兴奋—收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病.多见于男性，2/3患者伴发癌肿，尤以燕麦细胞型支气管肺癌多见.临床表现为：进展性肌无力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌.在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中，其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比,Lambert—Eato肌无力综合征通常在晨起较严重活动后即疲劳,但短暂用力收缩后肌力反增强而持续收缩后又呈疲劳状态.四肢近心端较先累及，很多患者同时罹患其他自身免疫病（P363，433)52.：卡恩斯—塞尔综合征。为线粒体脑肌病的一分型,儿童期发病.表现为三联征:慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO)和视网膜色素变性、心脏传导阻滞.其他系统异常包括：小脑性共济失调、脑脊液蛋白升高(通常>1g/L、神经性耳聋、智能减退。还可有发作性昏迷、身材矮小糖尿病甲状腺功能低下及其他激素缺乏引起的内分泌紊乱。病情进展快，多于20岁前死于心脏病（P380）53.Mitochondrialwithlacticacademiaandstroke-likeepsdes)征.40岁前病儿期多床现为中发作偏偏或皮盲、等.病颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，也常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。血和脑脊液乳酸增高.（P380)54.wihrggedredmusleibes挛性癫痫肌肉破红纤维合征.为线粒体脑肌病个分型要特征:肌阵挛性癫痫发作、小脑性共济失调，常合并智力下降、听力障碍和四肢近段无史,有伴对瘤轻症为系视位。(3)（P眼症状.为HSP复型一特是中病出髓脑共济失调表现、双腿痉挛性无力、感觉异常、构音障碍、眼球注视障碍、复视、情感障碍、病态哭,视神经萎缩、膀胱功能障碍，体检可发现腱反射增强、双侧Babnsi征阳性肢远感减。床表类似MS，有锥体症。(P0）-7-神经内科常见综合征56.ehrsydrme：又称视神经萎缩—共济失调综合征。为HSP复杂型之一.10缩.以济留.多于0（P390）57。KjellinsyndromeHSP伴黄斑变性。为HSP于20岁左右开始发生痉挛性截瘫，伴小脑性构音障碍，精神运动发育迟滞，中心性视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。如合并眼肌麻痹称为Barnard—Scholz综合征。（P390)58.joren—LarsonSydrm（SLS又鱼癣红皮症痉性瘫智力发不综征。为HSP复杂之。在婴时出精神育滞、痉挛截和鳞病患者出时出生不即见肤弥性红增屑,是。12岁上,缩,伴，发等.3病视碍,质全,指。(0）.re：P缩.为P于童期病，主痹,脑碍,到0～0不。(1）60.Rossy-Levysyndrome:遗传性共济失调伴肌萎缩综合征。常儿童期起病，进展缓慢，也有迟至中年发病者。患孩智力发育常较迟缓.行走和站立不稳向两侧摇晃,步态蹒跚,走路慢双手笨拙手及足部小肌肉轻度萎缩，下肢腱反射减弱或消失。多数有弓形足、爪形手。手有意向性或位置性震颤，入睡后消失.下肢可有深、浅感觉障碍,Romberg征阳性。少数合并白内障、瞳孔强直、斜视、脊柱侧凸。发热可诱发或加重.但本病很少有下列症状:眼震、辨距不良及其他小脑征、脑神经麻痹、发音困难及智能障碍等,可与遗传性共济失调的某些类型鉴别本病另一特征是周围神经的传导速度比正常人约减慢一半以下（P387,393）61。rsyndroe斯特奇-韦伯综合征，又称脑面血管瘤病。本病特征：一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣对侧偏瘫偏身萎缩;癫痫（点头样小发作，局限性抽搐）；智力发育障碍；青光眼；头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。(P39）6。Louisre：又称共济失调毛细血管扩张症(aaxaeaget—asa现:甲高T现,行干,上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难