肺动脉高压的分类之欧阳治创编

欧阳治创编2021.03.10创编2021.03.10

欧阳治肺动脉高压的分类时间2021.03.10 创作：欧阳治2008年世界卫生组(WH)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。动脉性肺动arterialPAH)1•特发(idiopathic)2.遗传(heritable)⑴骨形成蛋白受体2(bonemorphogeneticproteinreceptor2,BMPR2)(2)激活素受体样激酶1(activinrcccptor-likckinase1,ALK1)内皮因(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)[cndoglin(withorwithout欧阳治创编2021.03.10创编2021.03.10欧阳治创编2021.03.10创编2021.03.10

欧阳治欧阳治创编2021.03.10创编2021.03.10欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10hmrhgctlgetsa]⑶未知遗传因素(unknown)3.药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-andinduccd)4.疾病相关性肺动脉高压(associatedwith)⑴结缔组织疾病(connectivetissuediseases)(2)IV感染(humanvirusinfection)⑶门静脉高压(portal⑷先天性心脏病(congenitalheartdisease)⑸血吸虫病(schistosomiasis)(6)慢性溶血性贫血(chronicanemia)5.新生儿持续性肺动脉高压(persistentofthenewborn)肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonardiseaseV()F>)ad())]、左心疾病所致肺动脉高压owingtoleftheartdisease)1欧阳治创编2021.03.10 欧阳治欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10创编2021.03.102.舒张性心功能不全(diastolic3•心脏瓣膜病(valvularheartdisease)_、owingtolungdiseaseand/or1•慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivedisease)2.间质性肺疾病(interstitiallungdisease)3.其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病(otherdiseaseswithrestrictiveandobstructivepattern)4.睡眠呼吸障碍(slccp-disordcrcdbreathing)5•肺泡低通气(alveolardisorders)6•长期居住高原环境(chronictohighaltitude)7•肺发育异常(developmentalabnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolicCTEPH)五、压欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10withunclermultfactrialechanims)1.血液系统疾病(humatologicdisorders:骨髓增生异常,disorder)脾切除,2.disorders)结节病(sarcoidosis)肺郎汉斯细胞组织细胞增多Langerhansell肌瘤病neurofibromatosis血管炎(vasculitis)3.代谢性疾病(metabolicdisorders:糖原贮积症taeia,戈(Gcerdee,甲状腺irr)4.其他(others):肿瘤阻塞(tumoralobstruction),纤素炎(gs),接受透析治疗的慢性肾功能不全(chronicrenalfailureon动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属P>25mHg欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10欧阳治创编2021.03.10 欧阳治创编2021.03.10wedgepressure,PCWP）或左心室舒张末压＜1go左心疾病所致肺动脉高压厲于毛细血管后性肺动脉高压血流动力学特征mPAP＞P或左心室舒张末压〉5mmHgo肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPP水平分为“轻"（26〜3mg）、 “中"（6〜45mmHg）、“重”（＞4g）。|时