十二指肠神经鞘瘤的诊治1例-医学课件

十二指肠乳头部神经鞘瘤诊治1例病人基本情况姓名：李某某性别、年龄：女、57岁婚姻：已婚籍贯：河南省郑州市职业：自由职业入院时间：2014-00-00

2009年某院资料以“阵发性剑突下不适1年”为主诉入院。辅助检查：胃镜提示：十二指肠降部粘膜下隆起，直径2.0cm（性质待查）。超声提示：肝内外胆管无扩张，胆囊无结石及占位，脾脏体积增大，门静脉增宽；磁共振提示：脾大，脾静脉增宽，余未见异常；肝功能：正常；血常规：血小板287×109/L,余正常；心电图：正常心电图。2009年某院资料入院查体：体温36.7℃，呼吸19次/分,P67次/分,BP113/71mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征（-），肠鸣音正常。2009年某院资料诊疗经过：

Kocher切口，翻起十二指肠降部，十二指肠乳头区扪及2.5cm肿块，考虑为良性病变，“胰十二指肠切除术”风险较大，与患者家属沟通后行“胃大部切除术，胃空肠毕Ⅱ式吻合术”。切口Ⅱ/甲。2009年某院资料术后：仍间断上腹部、胸背部疼痛2014年我院资料以“间断上腹部、胸背部疼痛6年”为主诉入院。餐后、夜间加重辅助检查超声：1.胆囊内泥沙样结石；2.肝内外胆管轻度扩张MR示：1.胆囊多发结石并胆囊炎，脾大；2.壶腹部实性占位，胆管轻度扩张CT示：十二指肠降部乳头处占位，直径约2.2cm，轻度强化肝功能：正常；血常规：血小板500×109/L；肿瘤标记物：正常心电图：正常心电图

磁共振磁共振磁共振磁共振2014年我院资料入院查体：体温36.3℃，呼吸21次/分,P72次/分,BP108/70mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征（-），肠鸣音正常。治疗经过：

术中：胆总管轻度扩张，直径1.1cm，胆囊泥沙样结石，十二指肠乳头区扪及2.8cm肿块，质硬，边界清，距十二指肠肿瘤0.5cm处为边界，完整切除肿块，10F导管引导切开胆总管末端，边切边缝，于壶腹周围确认胰管，边切边缝，自胆总管十二指肠上段置入T管，远端T臂置入十二指肠降部，胰管放置支撑管，确认成形后胆管胰管无狭窄。2014年我院资料治疗经过：术后：切口Ⅱ/甲，未诉腹痛、腹胀等不适，精神、食欲良好，大小便正常。病理学会诊提示：（十二指肠乳头）微囊/网状型神经鞘瘤，瘤体主要位于十二指肠粘膜固有层，并累及肌层及胰头，呈多节节状生长，境界尚清。胰腺切缘净。

T管夹闭3月后无不适，患者强烈要求拔出T管。拔管后发现T管内有泥沙样结石。2014年我院资料2014年于我院行“十二指肠降部乳头降部肿瘤切除”术后病理会诊结果。郑州大学第一附属医院术后：患者恢复良好，T管拔除2月后出现发热。2015年我院资料以“十二指肠乳头肿瘤切除、胆囊切除术后7月，发热1月”为主诉入院。辅助检查MRCP示：胆总管内异常信号并胆管扩张，胆汁淤积？结石？肝功能：ALP

472U/L，γ-GGT416U/L，TBIL13.9umol/l，DBIL12umol/L血常规：WBC7.33×109/L,NEUT%89%，PLT870×109/L2015年我院资料MRCP示：胆总管下段狭窄2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料入院查体：体温38.5℃，呼吸21次/分,P90次/分,BP108/70mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，肠鸣音正常。2015年我院资料诊疗经过：患者入院后以“胆道感染”给予抗感染、护肝等对症治疗，PTCD提示肝内胆管扩张，胆道下段泥沙样结石，胆道狭窄，行球囊扩张对症处理，病情缓解，带内引流管出院。

出院后：仍间断发热。2015年我院资料以“PTCD术后2月余”为主诉入院。辅助检查CT示：肝内胆管轻度扩张，胰管内可见支撑管影，腹膜后及十二指肠腔内未见肿块影；彩超：肝内胆管无明显扩张，胆总管上段内径9.2mm；PTCD管造影示：胆总管下段狭窄。肝功能：ALP

592U/L，γ-GGT268U/L，TBIL18.2umol/l，DBIL5.5umol/L血常规：WBC4.52×109/L,NEUT%70%，PLT651×109/L2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料2015年我院资料诊疗经过：

2015年4月11日行“腹腔粘连松解、胆总管十二指肠吻合术”。

术中：显露胆总管、肝门横沟及十二指肠残端，胆总管扩张直径2.0cm，切开胆总管十二指肠上段1.2cm，胆总管下段直径约0.5cm，紧邻胆总管处横向切开十二指肠残端，以3-0#可吸收线行胆总管十二指肠侧侧吻合。2015年我院资料术后：术后随访至今，患者无发热、腹痛、恶心、腹泻等不适，营养状况良好。诊治评述1、十二指肠神经鞘瘤病理特点

神经鞘瘤可发生于任何有雪旺细胞膜的神经部位,好发于脊髓和脑,而发生于胃肠等消化道者少见。好发于中年女性，良性居多，生长缓慢；实性，部分略呈编织状，无出血及囊性变；③肿瘤无包膜，界限尚清，缺乏锐利的边界；④组织学表现以AntoniA区为主，肿瘤周具有淋巴细胞反应带，部分伴有小血管增生及淋巴滤泡形成;间质内慢性炎细胞弥散浸润及纤维组织增生；⑤免疫组化S-100细胞核、胞质弥漫强阳性。2、十二指肠神经鞘瘤诊断①术前诊断困难，病人无特异症状,可表现为腹部肿块、消化道梗阻等,可并有病灶感染、穿孔、出血、肠套叠和肠扭转等；②CT多表现为密度不均匀肿块，内部出血、坏死、囊性变多见，增强时肿块呈不均匀强化。有助于与消化系统间质瘤的鉴别。诊治评述3、十二指肠神经鞘瘤的治疗

胃肠道神经鞘瘤,不论良、恶性,对化疗、放疗均不敏感,唯一有效的治疗是手术切除肿瘤。①良性术后复发率低、预后佳,治疗上行胃局部或部分切除及肠段切除术便可达治愈目的。神经鞘瘤位于粘膜下层多见,位于浆膜下层及肌层甚少见。②恶性行扩大切除范围可达根治目的。术中如无条件取肿物快速切片者,直径>10cm且周边组织脏器受侵或有脏器转移灶者,应视为恶性而行根治性切除。诊治评述1、十二指肠乳头神经鞘瘤在术前无病理学及临床资料鉴别良、恶性的情况下，不宜行“胃大部切除及胃空肠吻合术”，术后十二指肠乳头肿瘤对壶腹部压迫未解除，上腹部疼痛症状无改善。2、患者2014年二次手术，依据病史长，肿瘤生长缓慢，5年内胆管、胰管扩张不明显，考虑为良性肿瘤，行“十二指肠乳头肿瘤局部切除术”，术式选择合理。临床经验与教训3、患者2014年术后T管支架放置时间较短，即令患者强烈要求拔除，也应坚持原则，T管支架放置时间以6月-1年为宜，以降低胆道狭窄发生几率。T管拔除后发现管内有大量泥沙样结石，目前考虑放置T管期间应口服利胆药物并