(2020年编辑)第十三章脂类代谢王镜岩《生物化学》第三版笔记(完美打印版)

欢来主页章脂谢 性节概述 有7能的6倍

向。等 1.乳糜微粒转运外源脂肪，被脂肪酶水解后成为素 乳糜残留物。等 2.极低密度脂蛋白转运内源脂肪，水解生成中间收：

密度脂蛋白（IDL或LDL1，失去载脂蛋白后转变为低密度脂蛋白，成2-单脂酰甘油需胆汁和 3.低密度脂蛋白又称β脂蛋白，转运胆固醇到肝共脂肪酶激活否则被胆汁酸盐抑制胆固醇酯酶， 脏。β脂蛋白高易患动脉粥样硬化。生成胆固醇和脂肪酸；磷脂酶A2，生成溶血磷脂 4.高密度脂蛋白由肝脏和小肠合成，可激活脂肪汁酯70%被胰

酶，有清除血中胆固醇的作用。LDL/HDL为脂肪酶水解，2%被肠脂肪酶水解成甘油和脂肪 5.自由脂肪酸与清蛋白结合，构成极高密度脂蛋酸微团逐渐变小95%的胆汁酸盐回肠吸收。 白而转运。入 第二节谢糜，分子（12个碳下）可直进入门静血液。（三）转：甘油三和胆固酯由脂蛋转运。

解肪解R3R1R2生。质品档欢来主页过P蛋激激岛素和列素1反，抗脂作。谢脂肪细胞没有甘油激酶，所以甘油被运到肝脏由甘油激酶磷酸化3-磷酸甘油磷进，并成ND。化化

反式键即2反式烯脂辅酶A。酶有三种，以D的2（F、酶Q。l酶A水化酶化生成L--羟脂酰辅酶A此酶只催化2成D。l：L--羟脂酰辅酶A脱氢酶催化生成-酮脂酰辅酶A和NDH只作于L型物。1.脂肪酸的活：脂肪酸生成脂酰酶A才能 l硫解：酮脂硫解催化放出酰辅酶A，酶A激 产生少2个的脂辅酶A长于4-10个碳的脂肪 逆酸，内质网中的酶作用于12个碳以上的长链脂肪 。酸。生成脂酰P乙酰acetyl;脂酰acyl 4.要耗2场2.转运：短链脂肪酸可直接进入线粒体，长链脂 每个循环生成一个ADH和肪酸需先在肉碱脂酰转移酶I催化下与肉碱生成脂 一个FADH2，放出一个乙酰辅酶A。软脂酸经-由 氧化和三羧酸循环，共产生5*7+12*8-2=129个酶II催重新成脂辅酶A碱。

ATP，能量利用率为40%。（二）不饱和脂肪酸的氧化3.-氧：在线体基进行，每4一个环， 1.单不饱和脂肪酸氧化：酸在9位有顺式双生成一乙酰辅酶A。l脱氢：在酰辅酶A脱酶用下αβ生成

键，三循环后成3顺烯脂辅酶A。在3顺2反烯脂酰辅酶A异构酶化下继氧化。样品档欢来主页少2个ATP。 ：2.多不饱和脂肪酸的氧化在9和2位 1.脂肪酸在单加氧酶作用下α羟化，需Fe2+和抗4循后成2烯辅酶A成D--酶A作

坏血酸，消耗一个NADPH。经脱氢生成-酮脂肪酸，脱羧生成少一个碳的脂肪酸。用为L化。 2.在过氧化氢存在下，经脂肪酸过氧化物酶催化（肪化奇数碳脂肪酸经β氧化可产生丙酰辅酶A，某些支链氨基酸也生成丙酸。丙酸有下列两条代谢途径：

生成--氢氧肪羧成肪脱氢产脂酸还。（）-氧化1.丙酰辅酶A在丙酰辅酶A羧化酶催下成D- 12个碳以下的脂肪酸可通过-氧化降解，末端甲甲丙酸酰酶A个P向成L-产物再由变位酶催化生成琥珀酰辅酶A，进入三羧酸循环。需腺苷钴胺素作辅酶。

细-氧化将烷烃转化为脂肪酸从两端进行-氧化降解，速度快。2.丙酰辅酶A经脱氢水生成-羟基酰酶 谢A，水解后在-羟基丙酸脱氢酶催化下生成丙二酸个AD脱酶A个NADP。（四）肪酸的-氧化脂奇（22乳

酶A-酸通过体乙酰酶A运体中酮体较少，有大量乙酰辅酶A必需代谢时酮体增多，可引起代谢性酸中毒，如糖尿病。（一）合成， 1.两个乙酰辅酶A被硫解酶化生成酰乙辅。 酶A。-氧化最后一也生乙酰乙辅酶A。品档欢来主页2.乙酰乙酰辅酶A与一子酰酶A生成-羟 在线粒体形成的，而脂肪酸的合成场所在细胞质基--基二辅酶A由G酶A催。3.HMG辅酶A裂解酶将其裂解为乙酰乙酸和乙酰辅酶A。4.D--羟丁酸脱氢酶催化用NADH原生β羟丁酸反应逆，催化L-型底物。

酶A酶A运酶A，和NADPH，丙酮酸进入线粒体，脱氢成乙辅酶A，可羧生草酰5.乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧， 乙酸。生成丙酮。 （二丙酸单辅酶A的生成（二）分解 乙酰酶A以丙酸酰辅酶A的式参合。1.羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸， 乙酰酶A与碳氢TP反羧化成二在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰乙酰辅酶A和琥珀酸也可由乙酰乙酰辅酶A合成激活但前活力且分广泛起要作用乙酰酰辅酶A加入-氧。

酸单辅酶A酶A应受酶A酶三亚生素化酶（BC、生物素羧基载体蛋白（BCCP）和羧基2.丙酮代谢较复杂，先被单加氧酶催化羟化，然 转移酶CT。丙。

（）肪合酶系有7物节甘谢 酶A类成酶A运

酶A。成酶A酶A是 1.起始乙酰辅酶A在ACP基转移酶化下生品档欢来主页酰AP，-酰-P合的。

酸。2.ACP与丙二酸单酰辅酶A生成丙二酸单酰 成AC，由AC：丙二酸单酰转移酶催化。 长3.缩-酰P合成将乙基转到丙 1.线粒体酶系：在基质中，可催化短链延长。基二酸酰基-碳上生乙酰酰CP并放出C2能

本是-氧化的逆转但第四个酶是烯脂酰辅酶A还原酶，氢供体都是NADPH。。 2.内质网酶系：粗糙内质网可延长饱和及不饱和4.还原ADPH在-酮酰ACP还原酶催化下 脂肪酸与脂肪酸合成相似但以辅酶A代替AC。将其还为D--丁酰ACP。-化物是L-型。

可形成C24。（二）不饱和脂肪酸的形成5.脱水：羟脂酰ACP脱水催生2反丁烯 1.单烯脂酸的合成：需氧生物可通过单加氧酶在酰CP，即豆酰ACP。 软脂酸和硬脂酸的9引键成酸和6.酰P还用NADPH原为 油酸耗NADPH厌氧生物可通过-羟脂酰ACP丁酰ACP。-化时生成FADH2，此时是为加 脱水形成双键。速反应。 2.多烯脂酸的合成：由软脂酸通过延长和去饱和7.第二次循从丁基转移-酮脂酰ACP合成 转酶上开7次环后成脂酰ACP酯酶A。-酰P受14碳酰基并受软脂酰辅酶A反馈抑制，所以只能合成软脂酸。（五）软脂酸的合成与氧化的区别有8点：部位、

（n7（n9（n6和（n3，可。织品档欢来主页括L--磷酸甘油和脂酰辅酶A。 第二信使有关。细胞质中的磷酸二羟丙酮经-磷酸甘油脱氢酶催化以ADH还生成酸甘可由油经甘

4.磷脂酶D：成磷酸碱基5.磷脂酶B：同时水解C1和C2，如青磷脂油。酸油脂辅酶A生单脂酰油酸溶磷酸与酰酶A生二。二。谢

酶。（）血脂只一脂酸是去剂，蛇有L1和L2，分别水解1和2。醇。二成：（脑合：肪 1.乙醇醇磷，于 生。油 2.与CTP生成CDP-乙胺，由酸乙胺胞苷。 转移酶化，出焦酸。节磷谢 3.与甘油生脑脂出CP。乙一：（下4：

还于1.磷脂酶A解12.磷脂酶A解23.磷脂酶：水解C3，生成1，2-甘油二酯，与

酸。：品档欢来主页1.节约利用途径：与脑磷脂类似，利用已有的胆 成碱，先磷酸化，再连接CDP作载，甘二酯生卵脂。

酶A、。2.从头合成途径：将脑磷脂的乙醇胺甲基化，生 酶A由成卵磷脂供体是S腺苷甲硫氨酸由磷脂酰乙醇 。胺甲基转移酶催化生成S腺苷高半胱氨酸共消 与CDP-胆碱生成鞘磷脂，由神经耗3个供体。（三）磷脂酰肌醇的合成

酰胺胆碱磷酸转移酶催化。成1.磷脂酸与CTP生成CDP二脂酰甘油，放出焦 与UDP－葡萄糖生成葡萄磷酸。由磷脂酰胞苷酸转移酶催化。 糖脑苷脂由葡萄糖基转移酶催化是b－糖苷键。2.CDP-二酰甘油：醇磷脂酰移酶催化成 也可先由糖基与鞘氨醇反应，再酯化。磷脂酰肌醇。磷脂酰肌醇激酶催化生成PI，PIP （脑：先与2子P成S，激酶催化生成PIP磷脂酶C催化PIP2水解生成IP3和P3使质释钙DG增蛋激酶C对敏性通磷化二使用。酸的成CP-油油-3-磷酸生成

的3糖。DP为糖载体，CP为唾液酸载体，转移酶催化。其致。磷脂酰甘油磷酸，水解掉磷酸后与另一个CDP-二 节谢催。

成酸(MVA)的合成节鞘谢 1.羟甲基戊二酰辅酶AG)的由3品档欢来主页酶A。 高密度脂白中，在胞中还有酰辅酶A固2.二羟甲基戊酸的合成：由GCoA还原酶催 。化，消耗2分子NADPH不可逆是酮体胆固醇合成的分支点。此反应是胆固醇合成的限速步和，P促进磷化，低活性。（二戊醇焦酸酯(IPP)的合羟基戊酸经2分子ATP活化，脱羧是活前，可缩合成胆醇溶维生类等多质。（三生鲨6个IPP合烯甲前。微需分子氧和NADPH加。移位、还原等步骤生成胆固醇。需固醇载体蛋白，7－脱氢胆固醇是中间物之一。成卵脂C2的不饱脂酸移胆醇3酶于

成酸的是24位有羧基3712位有a－羟基，在同侧，形成一个极性面，是很好的乳化剂。肝脏由胆固醇合成胆酸先由a成a胆粒需ADPH和分氧胆先形成酰辅酶，再与牛酸等结。成在20位羟化由20a羟化酶催化，是限速步骤。然后在22位羟化，切除6个碳生成烯醇和异醛烯醇在3b脱氢酶催化下生成孕酮，是许多激素的共同前体。（二）肾上腺皮质有21羟化酶，可合成皮质醇、烯经b氢生睾巢胎还有芳香，产苯，成酮雌醇。素D成品档欢来主页7－脱氢胆固醇经紫外线照射可生成前维生素D， 主要由花生四烯酸合成。钙浓度升高使磷脂酶A2再生成维生素3。所以生素D不必的麦角醇转为生素2。

加在9位和11位引入过氧化，再环，生成第节前谢 PGG2然后酶促形成其他前列腺素和TX脂加氧类 酶可由花生四烯酸合成白三烯。有19种，根据五元环的结构可分为A－I等9类，根据双键数可分为1、2、3三类由花生四烯酸合成的有2个双键即2系，平宫

三控馈某。，。 节脂控酸A2(TXA2)：由血小板合成，有血 控与PGI2相拮。，（三三烯(LTs)白胞造三共双分为ABCE化态应有。成

腺环AP激快长激素和糖皮质激素通过蛋白合成加速反应，作用腺制P，有品档欢来主页。、PGE、酸苷制酸化，并

的过程乙酰辅酶A羧化酶受可逆酸化调，而。，如促进脂肪酸和葡萄糖过膜，加速酵解和戊糖支路，激活乙酰辅A羧化酶等。

2.长期调控物可变有关的含称适应性调控。控控氧单酶A，能荷高时还有NDH抑制3－羟脂酰酶A脱氢乙酰酶A制硫解酶。

制G酶A酶。浆LDL获得胆固醇游离胆固醇抑制LDL受体基因减少受体合成，降低摄取。本章名词解释-氧化：碳氧化降解生成乙酰Co，同时生成（二合成：1.短期调控通小分子应物调酶活性最重要的是檬酸激活乙辅酶A化酶加限速步骤乙酰酶A和ATP抑异檬酸氢酶，使柠酸增速成酶A柠檬

NADH和F