肾病骨病课件

肾性骨病RenalOsteodystrophy(ROP)肾性骨病的定义分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。TheROPhasthenarrowsensedefinitionandthebroadsensedefinition.ThenarrowsensedefinitionofROPisreferredtochronicrenalfailurewithmetabolismbonediseases.ThebroadsensedefinitionofROPisreferredtodiseasesrelatedtothekidney.肾性骨病的分类：

高转化性骨病Hightumoverbonedisease低转化性骨病：Lowtumoverbonedisease1、非动力性骨病；Adynamicbonedisease2、骨软化症；Osteomalacia混合型骨病Mixrenalosteodystrophyβ2-微球蛋白淀粉样变β2-microglobulinamyloidosis肾性骨病的定义一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎Osteitisfibrosa）以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。二：低转化型肾性骨病：骨软化指新形成类骨质矿化缺陷，常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨形成降低，多与高钙血症，维生素D过度抑制PTH分泌等有关。三：β2-微球蛋白淀粉样变β2-微球蛋白在关节处沉积引起疼痛和骨折。发病机制

Pathogenesis高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）1低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成1，25（OH）2D3和排磷能力降低,导致低钙血症，而低钙血症增加PTH的分泌2高磷血症，抑制1ａ羟化酶的活性，增加骨骼对ＰＴＨ的抵抗，刺激PTH的分泌。Hypocalcaemia,withreducedkidneyfunction.Thelowsynthesisof1,25(OH)2D3andhyperphosphatemiawillcausehypocalcaemia,andhypocalcaemiaincreasethesecretionofthePTH.Hyperphosphatemia,hyperphosphatemiawillrepresstheactivityofthe1-αhydroxylase,increasingtheresistanceabilityofthebonetothePTHandincreasethesecretionofthePTH.3活性维生素Ｄ3的变化，肾功能减退时，近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体1ａ羟化酶，使1，25（OH）2D3合成减少，PTH基因转录和表达增加。4骨骼对PTH的抵抗5甲状旁腺自主性增生。ChangesoftheactiveformofVitD.Theimpressionoftheactivityofthe1-αhydroxylasecausesthelowsynthesisof1,25(OH)2D3.TheresistanceabilityofthebonetothePTHTheindependenthyperplasiaoftheparathyroidgland发病机制

Pathogenesis高转化性骨病的临床表现

Theclinicalperformanceofhightumoverbonedisease

肌肉骨骼症状骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛。自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛MuscleandskeletonsymptomsBoneacheandthebonefracture.Spontaneoustendonpulled.Arthritisandperiarthritis.Skeletaldeformityandgrowthretardation.皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙磷在皮肤沉积所致皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股和踝部等软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起肺纤维化Itchofskin:oftenwithoutrashes.Dermalulcerandtissuenecrosis:seldomhappen.SofttissuecalcificationInternalorganscalcification:oftenseeninthecardiacmuscleandthelung.高转化性骨病的诊断

Thediagnosisofthehightumoverbonedisease

实验室检查低钙、高磷、高镁骨形成的生物学标记物，血清碱性磷酸酶（TAB）总活力下降骨吸收的生物学标记物，血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高血清PTH升高血浆1，25（OH）2D3水平降低LabExaminations:Lowlevelofcalcium,highlevelofphosphours,highlevelofmagnesium;Thebiologicalmarkerofthebone’sformation:thetotalvitalityinserumalkalinephosphatase(TAB)goesup;Thebiologicalmarkerofthebone’sresorption:thelevelofthedecompositionproductoftheserumcollagen,ACPase,goesup;ThelevelofthePTHintheserumgoesup;The1,25(OH)2D3levellowers.X线检查，对肾性骨病的敏感性不高，其特征常为骨吸收、侵蚀和硬化骨密度的测定是目前检测ROD可靠的理想的诊断方法TheX-raychecksshowslittlesensitiveoftenhasacharacterofboneresorption,erosionandsclerosisThemeasurementofthebonedensityisadependableandidealdiagnosisinROPofcurrentexaminationmethods.骨活检，是ROD惟一可靠的诊断依据,不仅可作出早期诊断,而且能根据组织学分型进行有针对性的治疗并观察疗效.其特征是骨转化增快，成骨和破骨细胞数量活性增加，骨小梁周围纤维化Bonebiopsyistheonlyreliablediagnosisprove,whichcannotonlymakeanearlierdiagnosis,butalsocangiveacorrespondingtreatmentaccordingtothehistologytypingandobservethecurativeeffects.ROD同位素99m锝骨扫描为ROD的诊断提供了一个有价值的辅助检查方法[6]。TheisotopeTe-99bonescans:showspeopleanewvaluablemethodtodiagnosisROP.高转化性骨病的治疗

Thetreatmentofthehightumoverbonedisease

内科治疗减少磷的储留，可通过限制磷的食入，如低磷饮食限制蛋白和乳类食品。给予磷结合剂和充分透析等方法。血磷常控制在1.45～1.95mmol/L(4.5～6ng/dl)水平。常用的磷结合剂有氢氧化铝，碳酸钙和醋酸钙等。而氢氧化铝以液体效果最佳,5～10ｍｌ/次,片剂2～3片/次,每日3次,为防止低磷导致软骨病,每2个月查血磷1次。为防止铝中毒,在血磷正常后可改用碳酸钙补充钙剂最理想的是碳酸钙。有效剂量为4～12g/d,分3～4次服用。治疗过程中应定期监测血钙、磷水平,以防钙磷乘积过高,引起软组织及其他器官的转移性钙化Medicinetreatments:Reducethedepositionofthephosphours.sufficientdialysis.Givesomecalcium补充维生素D，有常规口服，口服冲击和静脉注射疗法，如表甲旁亢IPTH（PG/ML）正常值上限的倍数治疗选择极轻度小于4002-3倍不用轻-中度400-6003-5倍常规口服疗法（0.25-0.5ug,Qd）中-重度600-12006-10倍口服冲击(2-4ug,Biw)或静脉注射极重度大于1200大于10倍局部注射或手术切除外科治疗

Surgicaltreatments:甲状旁腺切除的指征：1、有显著症状的持续性高钙血症2、顽固性瘙痒，透析和一般治疗无效3、进行性骨外钙化4、严重和进行性骨痛和骨折5、缺血性软组织溃疡和坏死Theindicationsofthethyroidablation:1,Continuouslyhypercalcemia,withseveresymptoms;2,pruritus,andthedialysisandregulartreatmentsshowlittleeffects;3,Progressiveectostealcalcification;4,Severeandprogressiveboneacheandfracture;5,Ischemicsofttissueulcerandnecrosis.方法：1、次全切除2、全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂3、全部切除Method:1,sub-totalexcision;2,totalexcisionandtransplantathyroidglandintheforearm;3,totalexcision.纤维性骨炎与骨软化症状临床表现的区别表现纤维性骨炎骨软化症骨折可发生常见近端肌肉无力可发生常见关节周围炎常发生少见肌腱撕裂常发生少见骨外钙化常见可发生血钙可低可高常>2.5mmol/l可低可高，常>2.5mmol/l血磷常>2.1mmol/l常<1.8mmol/l碱性磷酸酶很高，可为正常值的8倍多为正常或偏低，偶可高血PTH全段或N端中端>3-4倍的正常值>15-20倍的正常值>4-5倍的正常值<40-60倍的正常值血铝常<3.3umol/l偶>5.umol/l多数高，常>3.7umol/l注射去铁胺(DFO)后血铝增高多数<3.7umol/l罕有>13umol/l多数>6.7umol/l罕有<3.umol/l小细胞性贫血罕见流行性者多见，散发者少见骨软化的防治

Thepreventionandtreatmentsofthebonesoften:

减少铝的摄入，服用氢氧化铝不宜超过3克以及净化透析用水清除组织中铝，常用去铁胺(DFO)，按30毫克/公斤体重溶于5%的葡萄糖溶液250毫升，在透析结束前30分钟静脉滴注，每周1次，疗程6