先天性唇腭裂 腭裂的诊疗

概述：1、腭裂可单独发生也可与唇裂同时伴发2、有软组织畸形，大部分还伴有不同程度骨组织畸形3、治疗原则：综合序列治疗，需要多学科的相互合作。一、腭裂的解剖生理特点

正常腭部分为硬腭和软腭硬腭主要结构有骨髂，界于鼻腔和口腔之间，其主要功能是将鼻腔与口腔分隔。

软腭主要由肌肉组成，是形成发音、语言、吞咽等功能的重要解剖结构。主要由五对肌肉（腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂肌）组成，与咽上缩肌（分布于咽侧壁和咽后壁）形成一完整的肌环。腭咽闭合软腭的五对肌群与分布于咽侧壁及后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成完整的肌环。在发音吞咽时，由于肌群的收缩使软腭处于抬高状态，软腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成腭咽闭合。腭裂患者：硬腭裂开—口鼻相通软腭裂开—腭咽肌环中断不能形成“腭咽闭合”，影响吸吮。语言、听力等多种功能。｝(二)腭裂的解剖结构二、腭裂的临床分类按裂隙的程度分类软腭裂不完全性腭裂单侧完全性腭裂双侧完全性腭裂混合性的；腭垂缺失；隐裂（粘膜下裂）；裂孔等。三、腭裂的临床表现和特点腭部解剖形态的异常吸吮功能障碍腭裂语音口鼻腔自洁环境的改变

牙列错乱听力降低颌骨发育障碍隐裂的特点：

1.软腭未见裂开，但可见软腭正中黏膜呈浅蓝色。

2.扪诊时可触及软腭中线肌层有中断的凹陷区。

3.发“啊”时软腭呈倒V型。

4.过度鼻音，部分辅音脱落或弱化。/Z/、/C/、/S/音时非常明显。四、腭裂的治疗原则治疗原则：应用综合序列治疗来恢复腭部的解剖形态和生理功能。治疗方法：手术治疗修复治疗、正畸治疗语音治疗以及心理治疗五、腭裂的手术治疗手术治疗的目的：恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好的腭咽闭合，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等创造条件。手术治疗的要求：1.封闭裂隙2.延长软腭3.缩小咽腔4.建立良好的腭咽闭合5.将移位的组织结构复位6.尽量减少创伤，重建良好的腭咽闭合功能7.减少手术对颌骨发育的干扰，确保患儿安全手术年龄:早期手术：

12~18个月.自然地建立发音习惯，可能对颌骨发育有影响。学龄前手术：

5~6岁.减少麻醉手术风险，对颌骨发育影响小。二期手术：早期修复软腭，大年龄修复硬腭。术前准备：全面的健康检查体格检查口腔颌面部检查：特别注意：面、口周、耳鼻咽喉有无炎症；口腔卫生；扁桃体有无过大。实验室检查部分腭裂患者可伴有全身其他部位脏器或肢体畸形输血准备；抗生素药物过敏实验。麻醉选择：全身麻醉，气管内插管手术方法：1.腭成形术：以封闭裂隙，延伸和保持软腭长度，恢复软腭生理功能为主。

2.咽成形术：缩小咽腔、增进腭咽闭合常用术式：腭成形术：单瓣手术两瓣手术犁骨瓣手术咽成形术：咽后壁组织瓣手术腭咽肌瓣手术腭咽环扎术腭成形术基本手术操作

不管何种腭裂修复手术方法，除切口不同外，其基本操作和步骤大致相同体位：患儿平卧，头后仰并放低。切口剖开裂隙边缘剥离粘骨膜瓣拔断翼钩游离腭大血管神经束切断腭腱膜分离鼻腔粘膜缝合填塞创口切口设计

分离鼻腔粘膜

翻开粘骨膜瓣

游离血管神经束

剖开裂隙

剪断腭腱膜

缝合

剖开裂缘

分离鼻腔粘膜

切口设计翻开粘骨膜瓣游离血管神经束单瓣法

单瓣法其主要特点是将整个腭部，包括硬腭、软腭形成一个单瓣向后推移，借以增加软腭长度并封闭裂隙。

翻瓣、游离血管神经束

缝合

切口设计

两瓣术两瓣术目前临床上较常用的方法。适用于各种类型的腭裂，特别适用于完全腭裂和程度较严重的不完全腭裂。

咽成形术适应征：作为腭咽闭合不完全的补救手术。适用于5岁以上儿童，无扁桃体、增殖腺肥大。腭咽闭合不全的原因：1.手术后软腭长度或动度不足2.咽侧及咽后壁收缩力差3.软腭隐裂4.先天性腭咽闭合功能不全咽后壁组织瓣转移术适用于软腭长度不足，咽侧壁运动度好的患者。

咽后组织瓣设计：蒂在上，平悬雍垂根（第一颈椎平面）。宽：咽后壁2/3。长度：咽后壁至软腭＋软腭长度1/2。长：宽=2：1~3：1术后处理1.麻醉拔管后入术后监护室：平卧，头偏向一侧。2.观察T.P.R.注意误吸及喉水肿。3.术后出血：少量—观察.全身给予止血药，局部压迫.4.进食：4小时后进少量糖水，无呛咳、呕吐进流食. 术后流食2~3周，半流食1周，1月普食。5.保持口腔卫生.8~10天分别抽出填塞碘仿油纱条.缝合线2周拆除，可吸收线缝合.6.抗生素3~5天.适应输液.术后并发症：1、咽喉部水肿2、出血3、窒息4、感染5、打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难6、创口裂开或穿孔六、腭裂的正畸治疗新生儿无牙期手术后到乳恒牙交替期恒牙期矫正七、腭裂的语音治疗适应症：1.术后恢复腭咽闭合功能（鼻咽镜检查）.2.术后存在代偿性构音错误.3.患儿配合，一般4岁以上.4.无听力障碍、舌系带短.5.正常智商.6.手术一个月后开始.7.对于术后腭咽闭合不全经戴发音辅助器 后可开始语音训练.

准备工作增强腭咽闭合的功能1、按摩软腭2、练习发“啊”音，或高声唱歌练习3、增加口腔内气压的练习、鼓气4、吹水泡训练增强节制呼气功能训练可练习吹奏乐器，如口琴、笛子、喇叭。治疗方法练习发音在软腭、咽部及唇舌肌活动已趋正常和“腭咽闭合”动作已恢复正常时，可开始练习发音。先练单音，再练单字发音。练习语句和谈话。家长配合腭裂的膺复治疗义齿修复发音辅助器软腭抬高器

是胚胎发音期由于球状突与上颌突融合障碍所致。第四节、牙槽突裂根据裂的程度可分为：㈠完全性裂：从鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂开。㈡不完全性裂：部分裂开。㈢隐裂：未见裂隙、粘膜完整、口鼻腔不相通。牙槽突裂的手术治疗目的：通过植骨恢复牙槽突的连续性和关闭软组织裂隙。要求：1、为裂隙临近和未萌出的牙提供骨的支持。2、封闭口鼻瘘和前腭裂。3、提供