NCCN 肿瘤临床实践指南-骨2020v1修订正式版

NCCN

指南——骨癌

2020.V1骨癌2020

V1——2019.08.12NCCN

指南——骨癌

2020.V12020.v1

版骨癌较

2019.v2

版的更新要点一、TEAM-11.新增神经外科医生/骨科脊柱外科医生二、BONE-1检查1.＜40，第二个栏目：当有指征时，在治疗机构进行活检三、CHOR-1脊索瘤1.移除“活检确定组织类型”以及相对应的脚注。四、CHOR-3脊索瘤1.监测、第二个子栏目修改：根据临床对手术部位进行形态进行检测（如，X

线，增强

CT±增强

MRI）直到术后十年。五、EW-1尤因肉瘤1.新增下列三个分支◊反应，局部疾病见

EW-2◊反应，转移性疾病

EW-3◊进展性疾病见

EW-22.修改脚注

h：对于有远处转移疾病的患者，可根据反应情况选择在局部控制治疗前进行更长时间的治疗。六、EW-3远处转移1.此页面广泛修改七、BONE-A1.骨肿瘤管理原则手术下的最后一个栏目修改：最终的病理学评估应当包括手术切缘的评估，肿瘤的大小以及对术前治疗的反应情况。八、BONE-B

（1of5）NCCN

指南——骨癌

2020.V11.全身治疗药物:将

NCCN

的分类方式应用到所有药物上。九、BONE-B（2of5）1.尤因肉瘤·将长春新碱增加至下列方案中：伊立替康±替莫唑胺±长春新碱·移除长春新碱±伊立替康十、BONE-B（3of5）1.骨肉瘤·对于二线治疗（复发/难治或转移性疾病）的首选方案，新增瑞戈非尼（1

类）·二线治疗（复发/难治或转移性疾病）的首选方案新增索拉非尼＋依维莫司（2B

类）·移除

Ra233·新增参考文献2019.v2

版骨癌较

2019.v1

版的更新要点一、MS-11.讨论部分更新2019.v1

版骨癌

较

2018.v2

版的更新要点一、TEAM-11.核心团队：第一栏目修改：“肌肉骨骼放疗专家整形外科肿瘤学家”。二、BONE-11.增加脚注

c：Labs

包括

CBC

和含血钙生化检查来估计高血钙。三、CHON-11.此页面被分割成包含

CHON-1

到

CHON-3。此页面现在呈现低级别且间室内、高级别、有症状的远处转移、低分化和间叶细胞性。四、CHON-21.低级别且间室内NCCN

指南——骨癌

2020.V1五、CHON-31.高级别（II

级，III

级）或透明细胞或间室外。六、CHON-31.增加远处转移的软组织肉癌七、CHOR-3

脊索瘤1.监测·第二个栏目修改：“有临床指征时考虑手术部位的影像学检查，（如，x-ray，增强

CT±增强

MRI）直到术后十年。”·第四个栏目删除：“每年进行腹部和盆腔

CT”。八、EW-1

尤因肉瘤1.检查·第五个栏目修改“考虑”骨髓活检和/或脊柱和骨盆

MRI。·脚注

d

更新参考文献九、GCTB-2

骨巨细胞瘤1.局部疾病：改变排序并且给地诺单抗和串行栓塞后增加“首选”。2.脚注

f

修改：放疗与恶性转移增加风险相关十、BONE-A

骨癌管理原则1.活检下增加新的栏目：“考虑到采取合适的活检前影像学检查，活检前应该与外科医生商议”十一、BONE

B

1

of

3

全身治疗药物1.软骨肉瘤增加达沙替尼为全身治疗药物2.脊索瘤拉帕替尼，对于

EGFR

阳性的脊索瘤从

2B

类推荐改为

2A

类推荐。增加达沙替尼为全身治疗的药物3.尤因肉瘤·删除下列脚注“化疗应该包括生长因子持续”。·“VAC”和“VAdriaC”变为“VDC”。NCCN

指南——骨癌

2020.V1·

VIDE

现在为

1

类推荐4.骨肉瘤·因为其毒性索拉非尼+依维莫司的治疗选择被删除。十二、BONE-C

1

of

6

骨癌放射治疗原则1.软骨肉瘤一般原则进行如下修改·专业的技术如

IMRT；粒子束放疗联合碳离子，质子，或其他重离子；立体定位放疗；或分次立体定向放疗在为了允许高剂量治疗的同时最大化保留正常组织。·在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日

1.8

到

2.0gy

剂量外照射疗法的推荐总剂量。·对于其他特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子如

SRS

和

SBRT）来说需要制定相应的放射计划。2.一般治疗和剂量-软骨肉瘤·可切除的，增加第三个子栏目：“R0

切除不需要放疗，术前及术后皆不需要”。3.颅骨（颅底）这部分的内容被移除，包括以下部分。·可切除：R1/R2

切除后，考虑术后放疗（＞70Gy）·不可切除：考虑放疗（＞70Gy）十三、BONE-C

3

of

61.尤因肉瘤

根治性放疗·第一个栏目修改：应该以

12

周的

VAC/IE

放疗或

18

周的

VIDE

化疗开始，而且应该给与同期化疗，根据

womer

协议应不给与蒽环类药物。十四、BONE-C

4

of

61.远处转移的治疗·第一个栏目修改：“对于肺部转移的疾病，在完成转移灶切除术/化疗后可考虑全肺照射（3

类）”。2.骨巨细胞瘤原发部位和远处转移的治疗·第一个栏目修改：“对于连续栓塞、地诺单抗、IFN、FEG

IFN

或其他治疗无效的不可切除/进展/复发疾病考虑放疗（50-60Gy）”3.骨肉瘤原发肿瘤的治疗·第一个栏目修改:“对于阳性切缘（R1）或大块残留（R2）或不可切除疾病考虑放疗”。NCCN

指南——骨癌

2020.V1十五、ST-21.删除手术分期系统2018.v2

版骨癌

较

2018.v1

版的更新要点1.MS-1讨论区更新算法改动。放疗原则：2.BONE-C(1

of

6)在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日

1.8

到

2.0gy

剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于某种特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子）需要制定相应的放疗计划。3.BONE-C(2

of

6)脊索瘤第二个子栏目更改：术后放疗：R1/R2

切除后，考虑术后（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器，R1

切除的最终靶剂量为

70Gy，R2

切除的最终靶剂量为

72-78Gy。第三个子栏目删除。2018.v1

版

骨癌

较

2017.v2

版的更新要点1.BONE-1·修改检查“胸/腹/盆腔

CT”为“胸/腹/盆腔增强

CT”NCCN

指南——骨癌

2020.V1软骨肉瘤：2.CHON-1·“高级别（II,III

级）或透明细胞或侵犯性型”治疗由“考虑考虑

RTf,如果边界不可切除（2B

类）”修改为“考虑

RTf,如果边界可切除或不可切除（2B

类）”·“高级别（II,III

级）或透明细胞或侵犯性型”监测由“有临床提示时每

6-12

月，后每年进行原发病灶

X

线和/或横断面

MRI

或

CT”修改为“有临床提示时每

6-12

月、共

2

年，后每年进行原发病灶

X

线和/或横断面

MRI

或

CT”脊索瘤：3.CHOR-1·检查第三条：由“足够的检查（如，X

线，原发肿瘤增强

CT±MRI，脊髓

MRI）”修改为“足够的检查（如，X

线，CT±MRI）和脊髓

MRI（增强

CT/MRI）”·检查第五条：进行强调

PET/CT

为“颅底到大腿中部”4.CHOR-3·“当有临床提示时，手术部位进行影像学检查（如，X

线，CT±MRI）”进一步强调为“（如，X

线，增强

CT±增强

MRI”·新增脚注“h”：“依据临床提示进行

CT

或增强

CT

检查”尤因肉瘤5.EW-1·检查，第四条强调

PET/CT

需“（从头到脚）”·治疗“在局部治疗前，至少

12

周的多药化疗

f（1

类）”修改为为“9

周”·将再分期的两类合并为

1

类6.EW-2·“初始治疗有效的稳定/改善疾病”修改为“初始治疗后的稳定/改善疾病”·新增脚注“m”：对于边缘可切除的病灶考虑术前

RT·删除脚注“g”：在初次诊断时使用相同的影像学检查技术·监测第三条“每

2-3

月胸部

CT”修改为“每

2-3

月胸部影像学检查（X

线或

CT）”NCCN

指南——骨癌

2020.V1骨肉瘤7.OSTEO-1·广泛切除后高级别的辅助治疗——化疗，由“2B

类”推荐修改为“2A

类”8.OSTEO-2·初步化疗较差疗效的可切除疾病的辅助治疗——化疗，由“2B

类”推荐修改为“2A

类”9.OSTEO-4·复发的治疗删除“153Sm-EDTMP

或（Ra223）

ilmn”·新增脚注“m”可能包括“153Sm-EDTMP

或（Ra223）

ilmn”骨癌全身治疗药物10.BONE-B(1/4)·新增“MSI-H/dMMR

肿瘤：哌姆单抗”·尤因肉瘤一线治疗：VAC/IE（长春新碱，阿霉素，环磷酰胺间隔异环磷酰胺和依托泊苷）变为

1

类推荐。二线治疗新增：长春新碱+伊立替康（2A

类推荐）·骨巨细胞瘤干扰素前增加

alfa-2b放疗原则11.BONE-C(1/6)软骨肉瘤·颅底肿瘤

低级别和筋膜室内1）术后治疗或对于不可切除疾病的放疗：不可切除：考虑放疗（＞70Gy

）用专业技术·颅外肿瘤

高级别、透明细胞或筋膜室外·可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗——最终靶剂量（70Gy

R1

切除）（72-78Gy

R2

切除）NCCN

指南——骨癌

2020.V12）术后放疗：考虑，尤其是对于高级别/去分化/间叶细胞亚型伴近或阳性切缘。（60Gy

R0

切除，70Gy

R1

切除，＞70Gy

R2

切除

使用特殊仪器）·不可切除1）考虑（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器颅骨（颅底）·可切除：R1/R2

切除后，考虑术后放疗（＞70Gy）·不可切除：考虑放疗（＞70Gy）12.BONE-C(2/6)原脊索瘤内容删除，修改如下：颅外（活动脊椎/骶骨）·可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗2）术后放疗：R1/R2

切除后，考虑术后（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器3）最终靶剂量：70Gy——

R1

切除，72-78Gy——R2

切除

使用特殊仪器·不可切除1）考虑放疗（＞70Gy）颅内（颅底）·可切除1）R1/R2

切除后，考虑术后（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器·不可切除1）考虑放疗（＞70Gy）13.ST-1

和

ST-2依据美国癌症联合委员会（AJCC）胃癌

TNM

分期（2010

年第八版）进行了修改NCCN

指南——骨癌

2020.V12017.v2

版

骨癌

较

2017.v1

版的更新要点1.MS-1对讨论部分进行了更新，以反映算法方面的改变。2017v1

版

肾癌

较

2016.v2

版的更新要点软骨肉瘤：1、CHON-1·低级别或软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每

6-12

月行原发肿瘤部位的影像学检查，共

2

年，后每年一次。”修改为“每

6-12

月行原发肿瘤部位±横断

MRI

或

CT，共

2

年，后每年一次。”·高级别或透明细胞型或侵袭型软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每

6-12

月行原发肿瘤部位±横断影像学检查，共

2

年，后每年一次。”具体化为：MRI

或

CT。·删除原脚注，新增脚注“g”：再复发风险依据于医生的判断。·系统性再复发软骨肉瘤的后续治疗：删除环磷酰胺和西罗莫司（2B

类推荐）脊索瘤1、CHON-1修改了笔误：将“PET”修改为“CT/PET”2、CHON-2伴颅底转移的骨样或软骨样肿瘤行病灶内切除或

RT

后，原指南中认为“后续可通过

MRI

检查来评估手术疗效”，现具体化为“后续可通过对原发病灶的MRI

检查来评估手术疗效”3、CHON-3随访的项目中第

3

项中原指南为“每

6

月行胸部影像学检查，共

5

年，后每年一次”，现强调应包括胸部

CT。第

4

项“每年行腹部横断面影像学检查”修改为“每年行腹部或骨盆影像学检查”NCCN

指南——骨癌

2020.V1尤因肉瘤：1、EW-1·新指南将“尤文氏肉瘤家族肿瘤”修改为“尤因肉瘤”·治疗前检查第二项新增可选择项目：由“原发肿瘤

MRI”修改为“原发肿瘤

MRI±CT”。（高级别髓内+骨表面骨肉瘤同上，不再赘述）·对于局限型复发患者：原

3

项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑

PET/CT

或骨扫描”修改为“胸部

CT；原发肿瘤

CT±MRI；原发肿瘤X

片”·对于转移型复发患者：原

3

项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑

PET/CT

或骨扫描”，现新增一项“原发肿瘤

X

片”2、EW-2对于初步治疗后稳定或好转的患者继续治疗后随访内容：由原

4

项新增为

7

项，新增“物理性检查；原发肿瘤

CT±MRI；原发肿瘤

X

片。”骨巨细胞瘤：1、GCTB-1新指南将具体化治疗前检查的

2

项：由“影像学检查”修改为“异常影像学检查”2、GCTB-2对于局限型肿瘤，新增：在初步治疗后，可通过对原发病灶的

MRI

检查来评估手术疗效。骨肉瘤：1、OSTEO-1新指南将具体化治疗前检查的

5

项：由“骨转移灶的

MRI/CT

检查”修改为“异常的骨转移灶

MRI/CT

检查”2、OSTEO-2高级别髓内+骨表面骨肉瘤复发后的评估检查由原本的

3

项“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑

PET/CT

或骨扫描”新增为

4

项，新增项目为：原发肿瘤

X

片；手术切除后，对于手术效果较差的患者，原指南认为：可选择更改化疗方案，现修改为：更改化疗方案或继续术前原方案。3、OSTEO-4对于骨肉瘤治疗后再发作患者行化疗±手术治疗后，新版指南新增内容：可通过以下

3

种方式评估疗效：胸部

CT、原发肿瘤

X

片、局部复发部位

CT±MRI。骨肿瘤系统性治疗药物：1、BONE-BNCCN

指南——骨癌

2020.V1对于脊索瘤：新增药物

索拉菲尼；对于骨巨细胞瘤：删除药物：干扰素。放疗原则：1、BONE-C(2of5)·尤因肉瘤：治疗体积和计量的第一条：（45Gy）GTV

外放

1-1.5cm

为

CTV1，CTV1

外放

0.5-1cm

为

PTV1；新版指南解释了这句话：认为上诉方式为对骨及软组织的预处理；若化疗对肿瘤有效且正常组织已回归自然状态，那么

CTV1

的范围应包含预化疗软组织的体积范围·半胸辐照：原指南为“当肿瘤累及胸壁或伴有恶性胸水时可考虑该治疗方式”，现修改为“当肿瘤累及胸壁且伴有同侧胸膜转移时可考虑该治疗方式”。·转型性骨肿瘤的治疗方法之一：化疗-转移灶切除术后放疗。该方式新增一篇可参考文献。NCCN

指南——骨癌

2020.V1多学科团队原发骨肿瘤和部分转移性肿瘤应该由有管理经验的多学科团队进行评估和治疗。这个团队应该遵循规律统一吃的基础并应包括：核心团队·肌肉骨骼肿瘤专家·骨病理学家·内科/儿科肿瘤专家·放疗专家·肌肉骨骼放疗专家特殊病情需要的专家·胸外科医师·整形外科·介入放疗专家·物理治疗师·血管/普通外科医师·神经外科医生/骨科脊柱外科医生·临床需要时的其他外科团队NCCN

指南——骨癌

2020.V1检查参考整形外科·有指征时，在治疗机构进行活检

b＜40见特殊骨肉瘤参考整形外科骨骼肿瘤症状

aX

片异常无其他病灶（可能骨骼原发）·在治疗机构进行活检

b·病史和体格检查·骨骼扫描·胸部

X

线检

查

潜

在

的

骨转移·SPEP/labsc·胸/腹/盆腔增强

CT·PSA≥40·乳房

X

线参考合适的

NCCN有其他病灶（怀疑非骨骼原发）指南a

见

TEAM-1b

见

BONE-AcLabs

包括

CBC

和含血钙生化检查来估计高血钙NCCN

指南——软骨肉癌

2020.V1表现

a

b

c见

CHON-2见

CHON-3低级别且间室内高级别（II,III

级）或透明细胞或间室外有症状的远处转移见

CHON-4OSTEO-1EW-1低分化型间叶细胞性a

见

TEAM-1b

见

BONE-AC

关于软骨肉瘤的分级有很大争议。除了病史、影像学特征、体积，肿瘤所长部位在进行局部治疗时也应考虑进去NCCN

指南——软骨肉癌

2020.V1表现

a

b治疗监测复发考虑

RTf（2B

类）或考虑再手术实现切缘阴性广泛切除

e，如果可切除·体格检查病灶内切除

d±辅助手术·有临床提示时每

6-12

月，后每年进行原发病灶

X

线和/或横断面

MRI

或

CT切缘阳性切缘阴性或或广泛切除

e，如果可切除或局部复发低级别且间室内考

虑

RTf,

如果不可切除·有临床提示时每

6-12

月，后每年进行胸部

X

线考虑

RTf,

如果不可切除（2B

类）（2B

类）观察d

对于肢体肿瘤而言，上述管理方式是限制的f

见

BONE-C

g

取决于内科医师的复发看法e

广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现NCCN

指南——软组织肉癌

2020.V1考虑

RTf（2B

类）或监测复发考虑再手术实现切缘阴性治疗广泛切除

e，如果可切除或切缘阳性切缘阴性·体格检查局部复发·有临床提示时每

6-12

月、共

2

年，后每年进行原发病灶

X

线和/或横断面

MRI

或CT考

虑

RTf,

如果不可切除（2B

类）高级别（II,III

级）广泛切除

e，如果可切除或或透明细胞或考虑

RTf,如果边界可切除或不可切除（2B

类）·每

3-6

月，至少

10

年进行胸部检查包括至少每

6

月共5

年进行胸部

CTh临床试验（首选）或观察间室外全身复发手术切除

b·每次随访后评估功能e

广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现f

见

BONE-C

g

取决于内科医师的复发看法h

有临床指征时采用胸部

CT

增强或不增强NCCN

指南——软组织肉癌

2020.V1软组织肉癌未分化见

OSTEO-1间叶细胞性见

EW-1尽可能切除所有转移灶寡转移对于不能切除的病灶考虑放疗考虑临床试验远处转移的软组织肉癌对于引起症状的病灶考虑放疗、手术，和/或消融治疗广泛转移考虑系统治疗见

BONE-B考虑临床试验NCCN

指南——脊索瘤

2020.V1组织类型检查

b常见·所有脊索瘤患者应该由有管理经验的多学科团队进行评估和治疗

a或CHOR-2软骨样瘤·病史和体格检查·足够的检查（如，X

线，CT±MRI）和脊髓MRI（增强

CT/MRI）·胸、腹、盆腔增强

CT·PET/CT（颅底到大腿中部）·PET/CT

阴性，骨扫描·见《NCCN

软组织肉瘤指南》未分化a

见

TEAM-1NCCN

指南——脊索瘤

2020.V1初始治疗辅助治疗表现考虑放疗

d

e，对于大的侵犯性肿瘤切缘阳性广泛切除

b±放疗

d

e，若果可能的话骶尾椎和或脊柱活动节段考虑放疗

e，若果不可切除见CHOR-3·考虑放疗

d

e，对于原发肿瘤

MRI

随访来评估切除是否足够病灶内切除

b±放疗

de，若果可能的话大的侵犯性肿瘤切缘阳性·考虑再切除

b，若可能颅底/斜坡或考虑放疗

e，若果不可切除b

见

BONE-Ad

放疗可在手术前、围手术期，和/或手术后进行e

见

BONE-Cf

最大安全性切除。

若有可能推荐最大安全性切除NCCN

指南——脊索瘤

2020.V1监测复发治疗·切除

b和/或·放疗

e和/或局部复发·全身治疗

g·体格检查·根据临床对手术部位进行形态进行检测（如，X

线，增强

CTh±增强

MRI）直到术后十年。·全身治疗

g和/或·每

6

月进行胸部影像学检查包括每年、共

5

年进行

CT；后每年进行

1

次·切除

b和/或远处转移·放疗

e和/或·最佳支持治疗b

见

BONE-Ae

见

BONE-Cg

见

BONE-BH：依据临床提示进行

CT

或增强

CT

检查NCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1治疗再分期表现

a

b

c检查·病史和体格检查·原发肿瘤

CT±MRI·胸部

CT局部疾病见

EW-2·PEP/CT（从头到脚）和/或

骨骼扫描再分期时检查：·原发肿瘤

CT±MRI·胸部

CT反应，转移性疾病·考虑骨髓活检和/或脊柱和骨盆

MRId在局部治疗前，至少

9

周的多药化疗f（1

类）EW-3尤因肉瘤·原发肿瘤影像学检查·考

虑

PEP/CT

或

骨骼扫描

g·重复其他异常结果检查·细胞遗传学和/或分子学检查（可能需要再次取活检）e进

展

性

疾

病

见EW-2·LDH·应该进行生育咨询a

见

TEAM-1b

见

BONE-AC

尤因肉瘤可依据上述算法进行治疗，包括骨骼的神经外胚层瘤、Askin

瘤、和骨外尤因肉瘤d90％尤因肉瘤有四个细胞遗传学易位中的一个f

见

BONE-Bg

在初次诊断时使用相同的影像学检查技术h

对于有远处转移疾病的患者，可根据反应情况选择在局部控制治疗前进行更长时间的治疗。NCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1辅助治疗/额外治疗监测进展局部控制治疗·病史和体格检查·

原

发

肿

瘤

CT

±MRI继续化疗

f

j（1

类）序贯放疗

l或切缘阳性切缘阴性广泛切除

b

m·每

2-3

月胸部影像学检查（X

线或CT）放疗

l

和化疗

f

j（1早期复发或化疗

f

j（1

类）化疗

f

k±·原发肿瘤影像学检查初始治疗后的根治性放疗

l

和化疗

f

j或稳定/改善疾病放疗

l·CBC

和其他实验室检查晚期复发

k术后化疗

f

j，依据切缘状况，考虑放疗

l·提高体格检查的间歇期，24

月后进行原发肿瘤和胸部检查，5

年后每年进行

1

次（2B

类）·PEP/CTg

和/或

骨骼扫描部分病人截肢

b化疗

f考虑放疗

l

和/或原发肿瘤手术达到局部控制或缓解初始治疗后进展的疾病或最佳支持治疗b

见

BONE-Af

见

BONE-Bi

对于近缘考虑放疗j

对于

28-49

周的化疗，依据化疗方案和剂量的安排有

1

类推荐证据k

对于远期复发，考虑使用先前方式再切除M

对于边缘可切除的病灶考虑术前

RTl

见

BONE-CNCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1辅助治疗转移治疗局部治疗2继续化疗

f,l(1

类)，后续进行放疗

n或放疗

n

加化疗

f，l（化疗为

1

类）阳性切缘转

移

灶

的

切

除或放疗寡转移广泛切除

b，j化疗

f，l（1

类）肺

部

转

移部分反应切除加全肺放原发灶的局部控制治疗疗（WLI）阴性切缘肺

部

转

移完全反应根治性放疗考虑全肺放疗远处转移的尤因肉瘤n

或化疗

f，j姑息性手术后继续化疗

f广泛的远处转移

o或有症状的区域进行姑息性放疗或对多转移灶采用其他治疗方法b

见

BONE-Af

见

BONE-Bj

边界可切除疾病考虑术前放疗k

近缘疾病考虑放疗l

对于

28-49

周的化疗，依据化疗方案和剂量的安排有

1

类推荐证据n

见

BONE-Co

不能对疾病的所有区域进行局部控制治疗NCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1检查表现局部GCTB-2·病史和体格检查·影像学检查（如原发肿瘤

X

现、CT±MRI）·胸部

CT·骨骼扫描（可选择）·活检

ab·若有恶性转型，依据骨肉瘤治疗（见

OSTEO-1）GCTB-2转移a

棕色瘤引起的甲状旁腺功能亢进应该被考虑为一个不同的诊断。b

见

BONE-ANCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1治疗切除

c可切除稳定/好转影像学地诺单抗

d

e（首选）和./或

串

行

栓

塞（首选）和/或

IFN

e

和/或放疗

f

h局部可切除伴不可接受的病状评估疗效，平片和

CT±MRI稳

定

/

未

完变为可切除仍不可切除切除c全治愈好转和./或不可切除的轴向疾病进展性疾病GCTB-3原发肿瘤，见上述转移病灶考虑切除

c可切除转移考虑下述：·地诺单抗·IFNE不可切除·RTh·观察c

病灶内切除伴有效的辅助治疗是足够的e

见

BONE-Bd

对于地诺单抗使用有效的患者，地诺单抗应持续使用直至疾病进展f

放疗与恶性转移增加风险相关g

原发肿瘤的治疗被描述为对局限疾病的治疗h

见

BONE-CNCCN

指南——尤因肉瘤

2020.V1复发监测考虑胸部影像学GCTB-2可切除检查可

切

除

伴不

可

接

受的病状局部复发·体格检查GCTB-2和./或·影像学检查（如原发肿瘤

X

现、CT±MRI），有临床提示时·每

6

月共

2

年，后每年

1

次进行胸部影像学检查不

可

切

除的

轴

向

疾病GCTB-2远处转移NCCN

指南——骨肉瘤

2020.V1检查

a

b初始治疗辅助治疗低级别骨肉瘤：c广泛切除

b高级别低级别化疗

d髓内或表面考虑化疗

d广泛切除

bOSTEO-4骨膜的骨肉瘤·病史和体格检查·原发肿瘤

CT±MRI·胸部影像学检查包括

CT·PEP/CT

和/或

骨骼扫描·骨骼转移病灶

MRI

或

CTe·LDH高级别骨肉瘤：髓内或表面OSTEO-2·ALP·应该进行生育咨询OSTEO-3远处转移病灶骨骼外骨肉瘤《NCCN

软组织肉瘤指南》a

见

TEAM-1b

见

BONE-AC

去分化的骨膜外骨肉瘤并不是低级别肿瘤d

见

BONE-BE

在原发影像学检查上发现的异常部位，需要更多详细的影像学检查（CT

或

MRI）来明确可疑的转移病灶NCCN

指南——骨肉瘤

2020.V1辅助治疗新辅助治疗再分期·放疗

h·化疗

d不可切除高级别骨肉瘤：j髓内或表面术前化疗

d

g（1

类）通

过

治

疗

前·化疗

d影

像

学

检

查重

新

评

估

肿瘤

的

合

适

分期：·考虑额外的局部治疗（手术切除

b±放疗）i疗效好

h·胸部

CT·

原

发

肿

瘤MRI±CT·考虑额外的局部治疗（手术切除

b±放疗）i·考虑术前治疗药

物

或

考

虑

转换

化

疗

d

f

（

2B类）切缘阳性OSTEO-4·原发肿瘤

X线疗效差

h可切除b广泛切除·

PEP/CT

或骨骼扫描

g·化疗

d疗效好h切缘阴性·考虑术前治疗药物或考虑转换化疗

d

f（2B

类）疗效差

hb

见

BONE-Ad

见

BONE-BF

见

MS-1g

部分年长患者可能会受益于即刻手术i

见

BONE-Ch

病理机构指南对疗效进行了明确；报道中小于

10％的肿瘤是良好疗效、至少有

10％疗效较差。j

其他高级别的非骨肉瘤变异例如骨骼未分化多形性肉瘤也应按上述流程治疗NCCN

指南——骨肉瘤

2020.V1表现初始治疗·见

OSTEO-2·化疗

d不可切除（肺部、内脏、或骨骼转移）·转移灶切除术

dOSTEO-4远处转移病灶·化疗

d·放疗可切除·为了实现局部控制

进

行

原

发

肿

瘤再次评估b

见

BONE-Ad

见

BONE-Bi

见

BONE-CNCCN

指南——骨肉瘤

2020.V1复发监测·体格检查，原发肿瘤和胸部影像学检查

k监测疗效好序贯下述流程（整形外科和肿瘤科）1.

每

3

月一次，1-2

年2.

每

4

月一次，3

年影像学检查评估疗效：切除，若可能或化疗

d

和/或再切·原发肿瘤

X

线·原发肿瘤

MRI±CT·胸部

CT复发3.

每

6

月一次，4-5

年后每年

1

次·CBC

和其他实验室检查，当有临床提示时除，如果可能的话临床试验或姑息放疗

i

m或复发/进展·PEP/CT

和/或

骨骼扫描（2B

类）·每次均再次评估功能最佳支持疗法b

见

BONE-Ad

见

BONE-Bi

见

BONE-CK

使用初次诊断时的相同检查方式M：可能包括“153Sm-EDTMP

或（Ra223）

ilmnNCCN

指南——骨癌

2020.V1骨癌管理原则活检·最终的病理学评估应当包括手术切缘的评估，肿瘤的大小以及对术前·考虑到采取合适的活检前影像学检查，活检前应该与外科医生商议·术前活检对于任何原发肿瘤手术流程和定位安排都是必须的·活检可选择在有确切肿瘤管理能力的中心完成·活检取样部位是很重要的治疗的反应情况。实验室研究·实验室研究如

CBC、LDH,ALP

可能对于诊断、预后和骨肉瘤患者的管理是有关的，并应该在根治性治疗前和治疗随访期间定期进行·活检应该采取手术活检或粗针活检·技术：粗针活检与开放活检原则一样。粗针活检不推荐于颅底肿瘤。·在术者与骨肌肉放射医师、骨骼病理医师之间的沟通是很重要的·新鲜的组织对于分子研究和组织库是需要的·通常而言，活检流程的失败将会导致病人不利后果治疗·开始化疗前需与患者沟通生育问题·骨肿瘤患者护理应该直接被移交给多学科团队中的内科医师（1

类）见TEAM-1手术长期随访和监测/生存·广泛切除应该事先病理学阴性的手术切缘·阴性的手术切缘可促使肿瘤达到局部控制·肿瘤局部控制可能需通过保留肢体手术或截肢手术实现·保留肢体手术推荐于肢体功能可能恢复的患者·病人应该遵循一个多学科团队跟进的长期生存指示·长期随访推荐于手术、化疗和放疗晚期效应的长期生存者的监测和治疗·见《NCCN

青少年和青壮年肿瘤指南》（15-39

岁），有临床需要时NCCN

指南——骨癌

2020.V1全身治疗药物MSI-H/dMMR

肿瘤首选方案其他推荐方案·无特定情况下有用·无派姆单抗软骨肉瘤首选方案其他推荐方案·达沙替尼特定情况下有用·无转移或播散性疾病·无传统（1-3

级）间质·无标准化疗方案·按照尤因肉瘤的方案（2B

类）·按照骨肉瘤的方案（2B

类）未分化脊索瘤首选方案无其他推荐方案特定情况下有用·伊马替尼·达沙替尼·舒尼替尼·伊马替尼加顺铂或西罗莫司·埃罗替尼·对于

EGFR

阳性，拉帕替尼·索拉非尼NCCN

指南——骨癌

2020.V1全身治疗药物尤因肉瘤首选方案一线治疗（初始/新辅助/辅助治

·VDC/IE（长春新碱，阿霉素，

·VAI（长春新碱，阿霉素，异

·无疗）

环磷酰胺也可选择异环磷酰胺

环磷酰胺）和依托泊苷）（1

类）

·VIDE（长春新碱，异环磷酰胺，其他推荐方案特定情况下有用阿霉素，和依托泊苷）（1

类）初次出现远处转移是的初始治

·VDC/E疗

·VDC（长春新碱，阿霉素，环·无·无磷酰胺）·VAI·VIDE二线治疗（初始/新辅助/辅助治

·环磷酰胺和拓扑替康·多西他赛和吉西他滨·异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷疗）·伊立替康±替莫唑胺±长春新碱·异环磷酰胺（高剂量）±依托泊苷骨巨细胞瘤首选方案其他推荐方案·无特定情况下有用·干扰素

2B·地诺单抗NCCN

指南——骨癌

2020.V1全身治疗药物骨肉瘤首选方案其他推荐方案特定情况下有用一线治疗（初始/新辅助/辅助治疗

·顺铂和阿霉素（1

类）·阿霉素，顺铂，异环磷酰胺和高

·无或转移性疾病）·MAP（高剂量甲氨喋呤）（1

类）

剂量甲氨喋呤二线治疗（复发/难治或转移性疾

·异环磷酰胺（高剂量）±依托泊

·环磷酰胺和拓扑替康·环磷酰胺和依托泊苷·异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷·高剂量甲氨喋呤病）苷·多西他赛和吉西他滨·吉西他滨·瑞戈非尼（1

类）·索拉非尼·高剂量甲氨喋呤，依托泊苷和异环磷酰胺·索拉非尼＋依维莫司·对于复发难治疾病超过二线治疗可尝试

Sm-EDTMP高级别未分化多形性肉瘤按照骨肉瘤的方案（2B

类）NCCN

指南——骨癌

2020.V1骨癌放射治疗一般原则·强烈推荐病人在提供手术和全身治疗的专业中心进行放疗。·专业的技术如

IMRT；粒子束放疗联合碳离子，质子，或其他重离子；立体定位放疗在为了允许高剂量治疗的同时最大化保留正常组织。·在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日

1.8

到

2.0gy

剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于其他特定的放疗（例如

SRS

和

SBRT）来说需要制定相应的放射计划。一般治疗和剂量-软骨肉瘤低级别和筋膜室内2）不可切除：考虑放疗（＞70Gy

）用专业技术高级别、透明细胞或筋膜室外·可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗——最终靶剂量（70Gy

R1

切除）（72-78Gy

R2

切除）2）术后放疗：考虑，尤其是对于高级别/去分化/间叶细胞亚型伴近或阳性切缘。（60Gy

R0

切除，70Gy

R1

切除，＞70Gy

R2

切除

使用特殊仪器）3）R0

切除不需要放疗，术前及术后皆不需要·不可切除1）考虑（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器NCCN

指南——骨癌

2020.V1骨癌放射治疗脊索瘤颅外（活动脊椎/骶骨）·可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4Gy）。序贯个体化术后放疗2）术后放疗：R1/R2

切除后，考虑术后（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器术后放疗，R1

切除的最终靶剂量为

70Gy，R2

切除的最终靶剂量为

72-78Gy。·不可切除1）考虑放疗（＞70Gy）颅内（颅底）·可切除1）R1/R2

切除后，考虑术后（＞70Gy）放疗，使用特殊仪器·不可切除1）考虑放疗（＞70Gy）NCCN

指南——骨癌

2020.V1骨癌放射治疗尤因肉瘤2）治疗域和剂量：原发肿瘤A

R0

切除：考虑对于恶性组织学即使切缘充足也考虑治疗（45Gy

对于·根治性放疗GTV2

等值体积+

CTV1

1-1.5cm

+

PTV1

0.5-1cm）1）应该以

12

周的

VAC/IE

放疗或

18

周的

VIDE

化疗开始，而且应该给与同期化疗，根据

womer

协议应不给与蒽环类药物。2）治疗域和剂量B

R1

切除：（45Gy

对于

GTV2

等值体积+

CTV1

1-1.5cm

+

PTV1

0.5-1cm）C

R2

切除：（45Gy

对于

GTV2

等值体积+

CTV1

1-1.5cm

+

PTV1

0.5-1cm）序贯

CD

对于残留病灶和

GTV2

55.8Gy+

CTV1

1-1.5cm

+

PTV1

0.5-1cmA

初始

GTV1

45Gy

+

CTV1

1-1.5cm

+

PTV1

0.5-1cm—GTV1

定义：治疗前骨骼和软组织疾病延伸区域，若肿瘤对化疗有反应且正常组织回到其正常位置，GTV1

应该排除术前延伸至腔洞的软组织体积（如肿瘤包括肺、肠道、或化疗后恢复正常